Прехепаталната жълтеница се характеризира с рязко повишаване на нивото на билирубина в кръвта, последвано от пожълтяване на кожата, лигавиците и очните ябълки. Заболяването се провокира от неизправност на еритроцитната система, при която се наблюдава разпадане на еритроцитите, което води до повишаване на билирубина.
Черният дроб няма време да преработи и отстрани чернодробния пигмент, който първо прониква в жлъчните пътища и червата и след това циркулира по-нататък в тялото. Заболяването често се развива на фона на инфекциозни, автоимунни заболявания, отравяния и може да има генетичен фактор.
Характеристика на заболяването
Често жълтеникавият тон на кожата е причинен от проблеми с жлъчните пътища и черния дроб, когато тези органи не могат да свържат освободения билирубин и да го отстранят от тялото по естествен път. Случва се обаче и тези органи да функционират съвсем нормално, но билирубинът все още се натрупва в големи количества.
Подобно състояние е възможно при надхепатална жълтеница. Тази патология се характеризирапрекомерно разрушаване на кръвните клетки, когато червените кръвни клетки се разпадат и хемоглобинът се превръща в билирубин, който няма време да бъде обработен и прониква обратно в кръвта. Патогенезата на надхепаталната жълтеница може да бъде свързана с малария, лобарна пневмония и други заболявания, които провокират повишено разграждане на червените кръвни клетки.
Кожата става лимоненожълта, пациентите са много бледи, но няма сърбеж, характерен за други форми на жълтеница. Кръвните изследвания не показват повишени нива на билирубин. Сред симптомите на надхепатална жълтеница трябва да се разграничи подуване на далака, което може да се установи чрез палпация, но черният дроб остава с нормални размери. Заболяването може да бъде вродено или придобито.
Вродената надхепатална жълтеница е заболяване, характеризиращо се с проблеми с червените кръвни клетки, когато значителен брой червени кръвни клетки са унищожени, а нови клетки не се образуват достатъчно. Обикновено еритроцитите живеят около 4 месеца, а с хода на такова заболяване - максимум 3 седмици. В този случай, унищожаването на червените кръвни клетки в черния дроб, кръвоносните съдове, костния мозък, далака.
При придобита надхепатална жълтеница червените кръвни клетки се разрушават в далака. При децата такова нарушение се дължи главно на адаптация към нова необичайна среда. При възрастни заболяването се проявява при кръвни заболявания или други здравословни проблеми.
Заболяване при кърмачета
Надхепаталната и субхепаталната жълтеница на новородените се разделят на физиологичнаи патологични. Физиологичната форма на заболяването преминава сама за 1-1,5 седмици. Въпреки това, ако през това време симптомите на заболяването не изчезнат или се присъединят други признаци, това може да показва хода на патологията. В този случай трябва спешно да се консултирате с лекар. Първите симптоми на жълтеница се появяват при дете на втория ден след раждането.
Физиологичната жълтеница не е опасна, тъй като възниква като реакция на организма на рязко разпадане на хемоглобина по време на дефектна чернодробна функция, която не може да се справи с основната си задача. Патогенезата на надхепаталната жълтеница при деца е същата като при възрастните. Патологичната форма на заболяването може да бъде провокирана от фактори като:
- проблеми с щитовидната жлеза;
- вродени патологии;
- незрели чернодробни клетки;
- Резус конфликт между майка и дете;
- инфекциозни чернодробни заболявания;
- усложнение на диабета по време на бременност.
Често основната причина за надхепаталната жълтеница е Rh конфликтът, тъй като клетките на тялото на майката през цялата бременност атакуват клетките на плода, разпознавайки ги като патологични. По принцип първите признаци на заболяването се появяват още в болницата, което увеличава шансовете за положителен изход и помага да се предотврати развитието на усложнения.
Надхепаталната жълтеница се характеризира със симптоми като:
- жълтеница на склерата на очите и кожата;
- блед;
- бавност.
Има няколко различни формихемолитична жълтеница при новородено бебе, като:
- анемичен;
- оток;
- иктеричен.
Анемичната форма на заболяването се понася доста лесно от детето, тъй като това е само кратък период на агресивно излагане на антителата на майката към плода. В същото време се забелязват признаци като бледа кожа, анемия, увеличаване на размера на далака и черния дроб.
По принцип развитието на надхепатална жълтеница е резултат от продължително излагане на майчините антитела върху детето. Едематозната форма се счита за много опасна и може да доведе до смъртта на бебето. В същото време има такива симптоми на надхепатална жълтеница като:
- тежка анемия;
- увеличен черен дроб, далак, сърце;
- влошаване на чернодробната функция;
- сърдечни проблеми;
- подпухналост;
- натрупване на течност в плеврата и корема.
Поради оток теглото на новородено бебе надвишава нормата 2 пъти. Освен това е характерно появата на асцит, значителни синини. Често има перикардит и плеврит, които също се появяват поради силно подуване.
Иктеричната форма на заболяването се появява, когато антителата започнат да атакуват клетките на вече формиран организъм. В същото време новороденото бебе е напълно здраво. Симптомите се увеличават постепенно, а проявата на заболяването достига своя връх приблизително 4 дни след раждането на детето. Струва си да се отбележи, че колкото по-рано започват да се появяват признаци на жълтеница, толкова по-трудна е клиниката. След известно време бебетокожата започва да пожълтява, а далакът, черният дроб и лимфните възли се увеличават.
Признаците на жълтеница и билирубин се увеличават, така че след известно време кожата става тъмно жълта, почти кафява или с лек зеленикав оттенък, а нивата на билирубин в кръвта нарастват бързо. По принцип заболяването продължава около месец.
При надхепатална жълтеница билирубинът се натрупва в организма и влияе негативно върху функционирането на сърцето, черния дроб и нервната система. Детето е много летаргично и отказва храна. Могат да възникнат случайни припадъци и проблеми с дишането.
С развитието на ядрената форма на жълтеница здравето на детето започва много рязко да се влошава. При тежка интоксикация и липса на правилно и навременно лечение зачестяват гърчовете, появява се треперене в крайниците. Също така сред признаците трябва да се отбележи напрежението и сковаността на мускулите на шията. Детето става почти неподвижно, няма изражение на лицето, очите му се въртят надолу и само скърца като реакция на външни стимули.
Лечението на новородени трябва да бъде незабавно. Основата на терапията е нормализирането на далака и черния дроб в процеса на свързване и неутрализиране на билирубина. За подобряване на благосъстоянието на детето е необходимо използването на комплексно лечение. По време на терапията се използват медикаменти и физиотерапевтични техники. Може също да се нуждаете от кръвопреливане.
Строго забранено е самолечение на малко дете. Когато се появят първите признацинадхепатална жълтеница при кърмачета, трябва да се свържете с педиатричен неонатолог. Подобрението настъпва почти веднага след началото на терапията.
Един от методите за терапия при кърмачета е флуоресцентното осветление със специална лампа. Той помага за превръщането на билирубина в безопасно вещество, което се отделя от тялото чрез физиологични движения на червата. Лечението се извършва изключително в болница. В този случай е необходимо да се осигурят всички условия за безопасност на процедурата. Същността на техниката е, че детето се поставя в специална кутия или просто под лампа. По време на лечението е необходимо често кърмене на бебето, тъй като излишният билирубин се отделя с хранителни остатъци.
Ако нивото на билирубина значително надвиши нормата, това става много опасно за здравето и живота на детето. В този случай му е показано кръвопреливане. За да направите това, донорската кръв се инжектира през пъпната вена, което помага да се прочисти тялото от опасно вещество. Това е най-крайната мярка, тъй като е придружена от различни неблагоприятни ефекти, така че тази процедура се извършва в случаите, когато други методи на терапия не носят желания резултат.
Причини за възникване
Всякакъв вид жълтеница не е самостоятелно заболяване, а само сигнализира за наличие на определени промени или нарушения във функционирането на вътрешните органи. Следователно пожълтяването на очите и кожата е характерно не само за хепатита, но и за много други заболявания. Основната причина за надхепаталната жълтеница е рязък скок в нивотобилирубин до максимална стойност. Това състояние провокира голям разпад на червените кръвни клетки.
Етиологията и патогенезата на надхепаталната жълтеница при възрастни са свързани с:
- инфекциозни причини;
- имунни нарушения;
- токсични ефекти;
- наследственост.
При наследствена анемия се наблюдава аномалия в структурата на червените кръвни клетки на фона на поява на анормални липиди и протеини. Те се променят визуално и също така имат ниска устойчивост на промени в температурата и налягането.
Етиологията на надхепаталната жълтеница може да бъде много различна, но често процесът се дължи на биохимични процеси. Следователно откриването на явна жълтеница не е трудно. Много по-трудно е да се определят причините за жълтеница, тъй като те се наблюдават при много незаразни и инфекциозни заболявания. Развитието на надхепатална жълтеница е следствие от:
- жлъчнокаменна болест;
- нарушен изтичане на жлъчка;
- запушване на чернодробните канали;
- холецистит и други заболявания на жлъчния мехур;
- панкреатит и разрушаване на панкреаса.
Тази форма на заболяването е свързана с хемолиза и натрупване в кръвта на несвързаната фракция на жлъчния пигмент - билирубин. Много е важно своевременно да разпознаете хода на заболяването и да го лекувате.
Основни симптоми
Независимо от етиологията на надхепаталната жълтеница, проявата на заболяването е практически една и съща. Сред основните признаци е необходимо да се подчертае оцветяването на лигавиците и кожата в жълто. Основенсимптом е промяна в биохимичните параметри при надхепатална жълтеница, а именно повишаване на нивото на жлъчния пигмент (билирубин) в кръвния серум, което води до иктерично оцветяване на тъканите.
Трябва да се има предвид, че пожълтяването на кожата може да се дължи на други причини. Това може да се дължи на отлагането на определени вещества в тъканите, особено при работа в опасни производства или прием на хинакрин.
Надхепаталната жълтеница се характеризира с наличието на симптоми като:
- увеличаване на черния дроб, което може да се установи чрез палпация и ултразвук;
- оцветяване на бялото на очите и кожата в жълт оттенък;
- разширяване на вените на хранопровода;
- остра болка в дясната страна под ребрата;
- поява на венозна мрежа по кожата на корема;
- промяна в състава и цвета на изпражненията и урината.
В допълнение, има увеличение на далака, силна бледност, повишено производство на червени кръвни клетки в костния мозък. Сред характерните прояви на надхепатална жълтеница е необходимо да се подчертае интензивният цвят на изпражненията. Черният дроб не може да се справи правилно с голямото количество билирубин, образувано по време на активното разграждане на червените кръвни клетки. В този случай основните симптоми са придружени от дърпаща болка в областта на далака, втрисане, рязко намаляване на хемоглобина.
Механизъм за развитие
Механизмът на надхепаталната жълтеница може да се дължи на повишено разграждане на червените кръвни клетки, застой на жлъчката, увреждане на черния дроб или комбинация от всички тези фактори. При провеждане на диагностика е необходимо да се вземе предвид особеността на нарушението на пигментния метаболизъм. Тази форма на заболяванетосе дължи на факта, че при здрав човек около 1% от червените кръвни клетки се разпадат ежедневно. При разпадането на хемоглобина в кръвта в клетките се образува билирубин, който не се разтваря във вода и не се отделя с урината. Въпреки това, в същото време се разтваря добре в мазнините, поради което се натрупва в подкожната мастна тъкан. С течение на времето билирубинът, движейки се през червата и натрупвайки се в дебелото черво, се превръща в пигмент, който оцветява изпражненията в кафяв цвят. Това може да се определи по време на анкетата.
Когато чернодробната функция е нарушена, нивото на билирубин в кръвта се повишава. Механизмът на развитие на надхепатална жълтеница се задейства, ако пигментът не навлезе в жлъчните капиляри, а обратно в пространството вътре в черния дроб и след това в кръвта. Възможна е обаче и друга вариация. Освен това е възможно и хронично заболяване.
Жълтеница може да възникне в резултат на запушване на жлъчните пътища, като запушване с камък. В същото време в кръвта се натрупва жлъчен пигмент, билирубин. По този начин, според механизма на развитие, се разграничават надхепатална, субхепатална и чернодробна жълтеница. Типът му се определя при диференциална диагноза.
Патофизиология
Тежкото увреждане на хепатоцитите е характерно за надхепаталната жълтеница. Този вид заболяване може да се появи и при хепатит с различна етиология, цироза на черния дроб, както и други заболявания, които протичат с некроза на клетките на този орган. В същото време има доста характерни признаци на развитието и хода на заболяването. В случай на произнасянесимптомите се нуждаят от цялостна диагноза.
Диагностика
Първична диагноза на надхепатална жълтеница, а именно визуален преглед се извършва за установяване наличието на жълтеникавост на кожата и склерата на очите. След това, за да потвърдите диагнозата, методи като:
- тест за урина и кръв;
- антиглобулин тест;
- пункция на костен мозък;
- ултразвукова диагностика на черния дроб и жлъчните пътища.
При надхепатална жълтеница на първо място се предписва биохимия на кръвта, тъй като този анализ ви позволява да определите нивото на билирубина. Биохимичен кръвен тест се извършва чрез вземане на кръв от вена сутрин строго на празен стомах. Ако кръвната формула се промени, тогава на пациента се предписват допълнително чернодробни изследвания, които ще покажат опасни отклонения във функционирането на черния дроб. Тестът за антиглобулин ви позволява да определите наличието на антитела към червените кръвни клетки. Ако има подозрение за инфекциозна лезия на черния дроб, тогава се предписва лабораторен кръвен тест за хепатит.
Заслужава да се отбележи, че най-лесно се диагностицира надхепаталната форма на жълтеница. Това се обяснява с факта, че симптомите на заболяването са доста изразени. Кожата е с лимонов цвят със силна бледност и няма сърбеж, характерен за други видове жълтеница.
При кръвните изследвания се забелязва повишено съдържание на индиректен билирубин, докато директният билирубин остава нормален. Нивата на холестерола и чернодробните тестове също остават в нормални граници. Само комплекснодиагностиката ви позволява да определите особеностите на хода на заболяването, както и да предпишете цялостно лечение.
Предоставяне на лечение
Терапията се провежда комплексно и може да бъде консервативна или оперативна. При избора на техника и предписването на лекарства се вземат предвид показателите за билирубина и тежестта на патологията.
Лечението на надхепаталната (хемолитична) жълтеница се основава на елиминирането на причините, провокирали това заболяване. Консервативна терапия означава:
- използване на антибактериални лекарства;
- глюкокортикоиди;
- провеждане на фототерапия.
За да се намалят признаците на интоксикация, се влива глюкоза или физиологичен разтвор. Ако заболяването е провокирано от различни автоимунни процеси, тогава е показано въвеждането на глюкокортикостероиди, по-специално като дексаментазон или преднизолон. Освен това се предписват имуносупресори.
В някои случаи отделни кръвни съставки могат да бъдат преляти. Тази процедура се прибягва много рядко, когато нивото на билирубин е много високо. Директното преливане практически не се използва. Едновременно с кръвопреливането се предписва фототерапия, която спомага за превръщането на индиректния билирубин в нетоксичен. Облъчването се извършва с помощта на бели или сини флуоресцентни лампи. При тежки форми на заболяването поради биохимични дефекти в червените кръвни клетки е необходимо отстраняване на далака.
Тъй като може да се предизвика повишаване на билирубина в кръвтаняколко различни причини, лечението се извършва от няколко специалисти наведнъж. Хемолитичните форми на заболяването са свързани основно с кръвни заболявания, затова е необходима консултация с хематолог. Необходим е и преглед от токсиколог, тъй като жълтеницата може да бъде предизвикана от отравяне с хепатотропни токсини. Във всеки случай, субхепаталната форма на заболяването изисква консултация с хирург или онколог.
Задължителна е и етиотропната терапия, насочена към премахване на основната причина, провокирала патологията. Ако изтичането на жлъчка е възпрепятствано от жлъчен камък, тогава лечението включва операция, по време на която се отстранява чуждо тяло. Въпреки това си струва да се помни, че етиотропното лечение не винаги е възможно. Въпреки че причината за наследствената субхепатална жълтеница винаги е известна, няма лечения, които да коригират съществуващите дефекти в гените, които водят до преждевременно унищожаване на червените кръвни клетки.
Патогенетичната терапия е насочена към отделни звена на механизма, които водят до появата на заболяване или влошаване на благосъстоянието на пациента. По-специално може да се провежда инфузионна терапия, при която се използват интравенозни вливания на физиологичен разтвор или други детоксикиращи агенти, за да се помогне за премахване на излишния билирубин от бъбреците.
Препоръчва се също използването на диуретици, физиологични разтвори, колоиди. Тези лекарства помагат за пречистване на кръвта. За възстановяване на черния дроб са необходими хепатопротектори, които се използват като част от комплексната терапия. от най-многообичайните средства са есенциалните фосфолипиди, които допринасят за възстановяването на функционирането на този орган. Жлъчката се разрежда с холеретични лекарства и се въвеждат витамини за укрепване на стените на кръвоносните съдове.
Лечението на надхепаталната форма в началния етап задължително се извършва в болница. Важно е да сте постоянно под наблюдението на лекар, за да могат патологичните промени в нивото на билирубина, както и функционалността на черния дроб, да бъдат открити навреме.
Хирургичната интервенция се предписва много рядко, когато има висока степен на увреждане на тъканите. За лечение могат да се използват и алтернативни методи, които са спомагателни и се използват заедно с традиционната медицина. Най-популярни са рецептите на основата на водорасли, репей, киселец, бял трън и други билки, от които се приготвят отвари. Като холеретично средство се използват корени и цветове от глухарче, прясно изцедени зеленчукови сокове. Използването на алтернативни методи на лечение трябва да бъде съгласувано с лекуващия лекар.
Диета
Пациент с жълтеница трябва стриктно да се придържа към препоръките на лекаря относно храненето, което ще помогне за разтоварване на черния дроб. Животните и огнеупорните мазнини са най-трудни за смилане. Строго е забранено да се консумират пикантни, пържени, солени, мазни, пушени храни. Всички видове алкохолни напитки са строго забранени.
Най-добре е основата на диетата да е овесена каша илиелда, нискомаслени сортове риба или месо, термично обработени зеленчуци, крекери. Възможно е също така в диетата да присъстват макаронени изделия от твърда пшеница, както и нискомаслени млечни продукти. Храната трябва да съдържа много витамини и минерали. Освен това, ако е необходимо, лекарят може да предпише витаминни комплекси.
Необходимо е да се нормализира диетата. Препоръчително е да се яде 5-6 пъти на ден на малки порции. Храната трябва да се дъвче старателно. Диетотерапията заема много важно място в лечението на заболявания на черния дроб и жлъчните пътища. Основната цел на диетата е да се намали натоварването на черния дроб. Препоръчително е да увеличите приема на течности, ако няма противопоказания.
Прогноза след лечение
Прогнозата след лечение на възрастни пациенти е доста добра. Ако заболяването е провокирано от интоксикация на тялото, тогава след пълно пречистване на кръвта всички съществуващи признаци изчезват почти веднага. При автоимунни причини за субхепатална жълтеница лечението с глюкокортикостероиди дава много добър ефект.
Най-благоприятната прогноза ще бъде, ако лечението е започнало в началните етапи на хода на заболяването. Повтарянето на жълтеницата е възможно с развитието на холелитиаза, така че една от важните области на терапията ще бъде нормализирането на метаболизма. Много е важно да спазвате диетична диета и всички лекарски предписания.
След отстраняване на основната причина за заболяването и коригиране на храненето, процесът на производство и извеждане на билирубин от организма се възстановява напълно. С правото икомплексното лечение спира разпадането на червените кръвни клетки и повишаването на нивото на билирубина в кръвта. Ако жълтеницата е провокирана от синдрома на Гилбърт, тогава не се изисква специално лечение, тъй като не представлява опасност за човешкото здраве.
Възможни усложнения
Ако жълтеницата се появи след 29-та седмица от бременността, съществува висок риск от спонтанен аборт или смърт на плода. При ненавременна помощ детето умира. Ако започнете лечението навреме и не се отклонявате от препоръките на лекаря, тогава най-вероятно болестта ще бъде напълно преодоляна и няма да остави след себе си никакви допълнителни заболявания и усложнения. Ако бебето е претърпяло билирубинова енцефалопатия и не му е оказана медицинска помощ, тогава последствията могат да бъдат частична или пълна загуба на слуха, забавяне в развитието, парализа.
При възрастни усложнението на жълтеницата може да предизвика развитието на много различни заболявания, по-специално като:
- панкреатит;
- сепсис;
- холангит;
- цироза на черния дроб;
- бъбречна недостатъчност.
В допълнение, усложненията могат да бъдат свързани със заболявания, провокирали развитието на жълтеница. Холангитът, особено гнойният тип на заболяването, обикновено се предизвиква от жлъчнокаменна болест.
Профилактика
За да се намали рискът от жълтеница, трябва да се вземат превантивни мерки. Като превантивна мярка трябва да приемате само онези лекарства, които са предписани от Вашия лекар. Необходимо е да се подложи на диагноза, ако е извършено кръвопреливанеи след това се появи пожълтяване на кожата.
По време на бременност трябва стриктно да спазвате всички лекарски предписания, да се храните добре и да премахнете лошите навици. Ако при регистрацията жената има отрицателен Rh кръвен фактор, тя трябва незабавно да бъде включена в рисковата група. В този случай се извършва компютърна диагностика и мониторинг на нивото на антителата в кръвта.
Основният диагностичен метод е ултразвукът, тъй като с помощта на такава техника е възможно да се определи дебелината на плацентата, степента на нейния растеж, състоянието на далака и черния дроб. Необходимо е също да се определи възможна хипоксия на плода. Всеки триместър бременната жена трябва да се изследва за антитела. В този случай има всички шансове да се роди здраво дете с добре развити органи. Организмът на бебето лесно се справя с повишаването на билирубина, а признаците на жълтеница са леки или напълно липсват.
Първата седмица след раждането на дете е препоръчително да му организирате слънчеви бани. На втория ден трябва да поставите бебето на слънчево място за 10 минути и да извършвате подобна процедура 1-2 пъти на ден. Трябва обаче да правите всичко много внимателно, като предпазвате очите си от ярка слънчева светлина и кожата си от изгаряния.
