Един от редките сърдечни дефекти е аномалията на Ебщайн. Това е вродено заболяване, при което трикуспидалната клапа на сърцето се премества в дясната камера, въпреки че трябва да е на границата между камерата и атриума. Намира се доста надолу от кръвния поток.
Анатомични характеристики
Аномалията на Ебщайн води до факта, че кухината на дясната камера става по-малка, а дясното предсърдие - повече от нормалното. Стъблата на клапаните също са различни. Те могат да бъдат неправилно развити или изместени. Развитието на целия хордален и мускулен апарат, който привежда в движение трикуспидалния апарат, е нарушен.
Поради малкия размер на дясната камера, от нея се изхвърля по-малко кръв. А увеличеният размер на дясното предсърдие се дължи на факта, че част от венозната кръв влиза в него.
Много пациенти с аномалия на Ебщайн също имат дефект на предсърдната преграда и открит овален форамен. Този съпътстващ порок за мнозина е животоспасяващ. Чрез дефекта на преградата от препълненото дясно предсърдие има изтичане на кръв. Вярно, докатовенозната кръв в лявото предсърдие се смесва с артериалната кръв. Това причинява кислороден глад на тъканите и органите.
Причини за развитие на заболяването
По-малко от 1% от хората с вродени сърдечни дефекти са диагностицирани с аномалия на Ебщайн. Причините за неговото развитие не можеха да бъдат точно определени. Според предположенията се появява поради генетични аномалии. Също така, според една версия, употребата на лекарства, съдържащи литиеви соли по време на бременност, може да доведе до такова развитие на сърдечния мускул.
Това вродено заболяване е придружено в 50% от случаите от дефект на предсърдната преграда. В други случаи има нарушение на ритъма. Лекарите все още не са успели да разберат защо възникват определени комбинации от сърдечни дефекти.
Възможни варианти на протичане на заболяването
Аномалията на Ебщайн е критично вродено сърдечно заболяване. Среща се както при момчета, така и при момичета. Ходът на заболяването и прогнозата ще зависят от степента на деформация на трикуспидалната клапа. Също така важни са патофизиологичните промени, настъпили в дясното предсърдие и вентрикула.
В някои случаи дефектът значително нарушава кръвообращението на плода. Настъпва сърдечна недостатъчност, развива се воднянка и в 27% от случаите настъпва вътрематочна смърт на детето. При дълбока патология след раждането бебетата умират през първия месец от живота. Според статистиката това е около 25% от всички деца, които имат аномалия на Ебщайн. Диагнозата по време на бременност може да бъде установена още на 20-тиседмица.
Около 68% от новородените с тази патология живеят до шест месеца, а до 5 години - 64% от децата. Тази група включва бебета, при които функцията на трикуспидалната клапа и дясната камера е задоволителна. Те умират в повечето случаи от прогресираща сърдечна недостатъчност и нарушения на ритъма.
Класификация на видовете болести
Специалистите идентифицират няколко етапа на заболяването, известни като аномалия на Ебщайн. Симптомите ще зависят от това колко голямо е увреждането на сърцето. Най-редкият е асимптоматичният стадий. Такива пациенти може дори да не осъзнават патологията и да водят нормален живот. Понасят добре физическата активност.
На втория етап клиничните прояви са силно изразени. Тази аномалия се проявява дори в детството и протича доста трудно. Етапите се разграничават отделно:
- II a - характеризира се с липса на сърдечни аритмии;
- II b – гърчовете са чести.
Третият етап се нарича период на постоянна декомпенсация. Диагностицира се, когато тялото не е в състояние да компенсира дейността на сърцето с каквито и да било спомагателни механизми.
Клинична картина на заболяването
При раждане бебетата с аномалия на Ебщайн са сини. Цианозата след 2-3 месеца от живота намалява поради факта, че съпротивлението на съдовете на белите дробове намалява. Но при деца с незначителен дефект на сърдечната преграда рискът от смърт от усложнения от цианоза и прогресивнасърдечна недостатъчност.
Деца с аномалия на Ебщайн често имат следните симптоми:
- задух дори в покой;
- подуване, което се вижда на долните крайници;
- повишена умора, особено забележима при физическо натоварване;
- нарушения на сърдечния ритъм;
- цианоза на кожата и устните.
Посиняването се появява при децата по-рано от симптомите на сърдечна недостатъчност. По-големите деца могат да се оплакват от периодично сърцебиене.
Диагностика на заболяване
В някои случаи заболяването се определя по време на бременност или веднага след раждането в болницата. Има няколко сигнални признака, че лекарят може да подозира, че детето има аномалия на Ебщайн. Диагнозата включва аускултация, рентгенова снимка на гръдния кош, ехокардиография, ЕКГ. Всички тези методи в комбинация ви позволяват да установите точно диагнозата.
По време на аускултация лекарят може да чуе характерен ритъм, той може да бъде три или четири пъти. Той заглушава високочестотния тих систоличен шум на трикуспидалната недостатъчност. Освен това разделянето на втория тон е силно изразено, не се променя по време на дишане. В горната част на лявата гръдна кост трябва да се чуе среднодиастолен дрезгав тих шум.
Рентгеновата снимка показва увеличена сърдечна сянка, това се дължи на значително увеличение на дясното предсърдие. Съдовият модел на белите дробове обикновено е блед. Сърцето често приема формата на топка.
Наблюдават се промени ина ЕКГ. Кардиограмата показва признаци на хипертрофия на дясното предсърдие, PQ интервалът е удължен и има пълна или частична блокада на блокада на десния сноп.
При ехокардиография можете да видите широко отваряне на трикуспидалната клапа. Преградата е изместена към върха.
Тактика на действие в случай на вродена аномалия
След установяване на диагнозата и определяне на степента на увреждане се избира лечение. Разбира се, такива пациенти се нуждаят от хирургическа интервенция. Единственото изключение е тази малка група пациенти, които имат асимптоматична аномалия на Ебщайн.
Лечението се основава на други свързани проблеми. Ако пациентът е оцелял нормално, операцията може да бъде отложена, докато се появят тежки симптоми на сърдечна недостатъчност.
Всички бебета с този проблем трябва да бъдат прегледани от педиатричен кардиолог, който е специалист по вродени сърдечни дефекти. Освен това състоянието му трябва да се следи от кардиохирурзи.
Ако пациентите имат изразено намаление на белодробния кръвоток и се наблюдават признаци на сърдечна недостатъчност, тогава се предписват инфузии на йонотропни лекарства, простагландини от група Е. Показана е и корекция на метаболитната ацидоза. Това лечение увеличава сърдечния дебит и намалява компресията на лявата камера от увеличената дясна страна.
В случаите, когато се наблюдава тахикардия, е необходимо да се проведе терапия със специални антиаритмични лекарства.
Показанияза хирургическа интервенция
В неонаталния период се опитват да не се оперират. Но е необходимо в случаите, когато дисплазията на дясната камера е изразена и е придружена от нарушен антеграден приток на кръв към белодробното легло. В същото време се наблюдава рязко разширяване на десните участъци и едновременно притискане на лявата камера.
Относителните противопоказания включват възраст до 4-5 години. Но ако е необходимо, те извършват и операция на новородени. Също така, хирургия не се извършва за тези, които имат органични необратими промени във вътрешните си органи.
Пациентите, диагностицирани с аномалия на Ебщайн, могат да живеят средно до 20 години без операция. Смъртта им обикновено е внезапна. Възниква поради камерна фибрилация на сърцето.
Операция
Само с помощта на операцията може да се коригира напълно ситуацията. В същото време лекарите препоръчват, ако е възможно, това да се прави в по-напреднала възраст поради твърде малкия размер на сърцето в ранна детска възраст.
Операцията се извършва на отворено сърце, за реализиране на възможността за нейното изпълнение се организира процесът на кардиопулмонален байпас. Излишната част на дясното предсърдие се зашива и трикуспидалната клапа се повдига с конци до положение, което е близко до нормалното. В случаите, когато това е невъзможно, се отстранява и се заменя с протеза. Това ви позволява да забравите, че пациентът е имал аномалия на Ебщайн. При възрастни пациенти може да се извършва протезиране, нодеца под 15 години се подлагат на пластична хирургия на клапи.
Смъртността по време на операции не надвишава 2-5%. Вероятността за летален изход зависи както от опита на кардиохирурга, така и от тежестта на дефекта. В почти 90% от случаите пациентите могат да се върнат към нормалния си начин на живот в рамките на една година.
На такива пациенти трябва да се обърне специално внимание от анестезиолозите. В крайна сметка се изисква специален подход към пациентите, които имат аномалия на Ебщайн. Характеристиките на анестезията трябва да бъдат известни на лекаря. Той трябва да вземе предвид, че налягането при такива пациенти може да бъде нестабилно. Затова анестезиологът наблюдава пациентите си след операцията.
Видове протези
В повечето случаи е възможно да се реши как точно ще се извърши операцията само когато пациентът вече е на операционната маса. Ако е възможно да се извърши пластична хирургия на клапани, тогава тази опция е за предпочитане. Но има ситуации, когато е необходима протеза за пациенти, които имат аномалия на Ебщайн. Това е името на изкуствена клапа, която изглежда като пръстен, покрит със синтетична възглавница. Вътре в него има механизъм, който може да отваря и затваря така наречения шлюз. Тя може да бъде механична или биологична. Първият вариант е направен от титаниева сплав, докато вторият може да бъде направен от клапа на прасе или тъкан от човешко сърце.
При инсталиране на механична клапа пациентът трябва постоянно да пие лекарства за разреждане на кръвта, но ако се спазва режимът, той може да функционира по-дълго. Биологичното устройство епо-малко издръжлив.
