Терминът "микроскопичен полиангиит" се отнася до сериозно заболяване, протичането на което е придружено от възпаление на малки кръвоносни съдове, образуване на зони на некроза в тъканите, които се намират в непосредствена близост до артериоли, венули и капиляри. Патологията принадлежи към групата на системните васкулити.
В момента са разработени няколко метода за лечение на микроскопичен полиангиит. Важно е обаче да се знае, че заболяването е изключително трудно за лечение. Ако консервативните методи са неефективни, е показана операция.
Обща информация
За първи път заболяването е изолирано в отделна нозологична форма през 1948 г. Учените отбелязаха, че по време на развитието на полиартериит нодоза рано или късно са били засегнати малки кръвоносни съдове, което е довело до образуванетонекротизиращ гломерулонефрит, но в същото време артериална хипертония се наблюдава изключително рядко при пациентите. В резултат на това беше решено това патологично състояние да се отдели в отделна нозология.
Целесъобразността на това решение се дължи на факта, че микроскопичният полиангиит е коренно различен от полиартериит нодоза. Но в същото време болестта съчетава признаците на грануломатоза на Вегенер и бързо прогресиращ гломерулонефрит. Белите дробове, кожата и бъбреците са най-често засегнати.
Според МКБ-10, микроскопичният полиангиит е кодиран M31.7.
Причини
Етиологията на заболяването все още е неизвестна. В момента се провеждат тестове, въз основа на резултатите от които ще може да се предположи какъв характер има патологията - вирусна или имуногенетична.
Днес е известно, че патогенезата на микроскопичния полиангиит е пряко свързана с производството на антитела към цитоплазмата на неутрофилите, които имат увреждащ ефект върху кръвоносните съдове. Средните и големите артерии рядко се засягат.
Симптоми
Лекарите наричат болестта различно (в зависимост от това кой орган участва в патологичния процес). Ако говорим за микроскопичен полиангиит с увреждане на бъбреците, обичайно е да се говори за некротизиращ гломерулонефрит. Когато белите дробове са включени в патологичния процес, заболяването се нарича хеморагичен алвеолит. При лезии на кожата е обичайно да се говори за левкоцитокластичен венулит.
Гореописаните патологии имат редица симптоми, включително специфични. Клиничните прояви на микроскопичен полиангиит включват следните състояния:
- Ниска телесна температура за дълго време.
- Прекомерно изпотяване през нощта.
- Слабост, общо неразположение.
- Чести епизоди на артралгия и миалгия.
- Чернодробни и белодробни синдроми.
- Нарушения в работата на горните дихателни пътища (синузит, ринит с атрофичен или улцерозно-некротичен характер, отит на средното ухо).
- Синовит на ставни стави (главно интерфалангеални и метакарпофалангеални).
- Нередности в работата на зрителната система. Може да се прояви като кератит, еписклерит, конюнктивит, увеит.
- Артрит.
- Болка в областта на гърдите.
- Хипертония.
- Дихателна недостатъчност.
- Задух, който се влошава с времето.
- Хемоптиза.
- Остра бъбречна недостатъчност.
- Чревно или белодробно кървене.
- Наличие на съдова пурпура по кожата.
- Еритема.
- Некроза на меките тъкани.
- Хематурия и протеинурия (заболяването е една от основните причини за повишен С-реактивен протеин).
- Исхемичен ентероколит.
- Нефротични и бронхо-обструктивни синдроми.
Важно е да се знае, че микроскопичният полиангиит представлява заплаха не само за здравето, но и за живота на пациентите. Най-притеснителносъстояния са: хемоптиза, висока степен на протеинурия, олигурия. Предстоящата смърт се доказва от: остра бъбречна и дихателна недостатъчност, инфекциозни усложнения, белодробно кървене.
Варианти на протичане на заболяването
Медиците разделят микроскопичния полиангиит на следните форми:
- Мълниеносно бързо. Характеризира се с настъпването на смъртта след няколко седмици поради развитието на остра бъбречна недостатъчност или белодробен кръвоизлив.
- Остър. Пациентите имат гломерулонефрит, който прогресира много бързо, или нефротичен синдром.
- Повтарящи се. Нарича се още непрекъснат. Епизодите на обостряне се появяват на всеки 6-12 месеца. В същото време при пациентите се наблюдават неспецифични клинични прояви.
- Скрит. При пациентите се открива предимно ставен синдром, хемоптиза и хематурия.
Ако получите някакви тревожни симптоми, трябва да се консултирате с лекар. Микроскопският полиангиит се лекува от оториноларинголог, фтизиатър, офталмолог, пулмолог, дерматолог, нефролог и др. Изборът на специалист директно зависи от засегнатата област. Ако се изключи наличието на изолирани синдроми, патологията се лекува от ревматолог.
Диагностика
В началния етап лекарят ще проведе преглед и ще вземе анамнеза. След това специалистът ще предпише цялостен преглед. Диагностикамикроскопичният полиангиит включва:
- Общ анализ на урина и кръв.
- Тест за креатинин, електролити, фибриноген и С-реактивен протеин. Причината за повишените им стойности често е полиангиит.
- Анализ за определяне на концентрацията на желязо в кръвта.
- Биопсия на засегната тъкан. Може да бъде малка част от белия дроб, бъбрека, лигавицата на горните дихателни пътища, кожата.
- Сцинтиграфия.
- Рентгеново изследване.
- CT.
- Ултразвук.
- Изследване на радиоизотопите.
Въз основа на резултатите от диагнозата, лекарят ще избере тактиката на лечението.
Лекарствена терапия
Всички текущи дейности са насочени към предотвратяване на дисфункция и разрушаване на вътрешните органи, постигане на период на стабилна ремисия, подобряване на качеството и продължителността на живота.
Според клиничните указания, микроскопичният полиангиит е заболяване, чието лечение трябва да бъде многоетапно. В тази връзка класическата схема на терапия се състои от следните точки:
- Постигнете стабилна ремисия. Патологичният процес в активната фаза изисква въвеждането на лекарства, свързани с циклофосфамиди и глюкокортикостероиди. В някои случаи се предписва плазмафереза за повишаване степента на ефективност.
- Поддържане на стабилна ремисия. Дори с настъпването на този период е необходимо да продължите да провеждате терапевтични мерки. Планирано е пациентите да получават или прилагат цитостатици и преднизолон.
- Фазово заливанеекзацербации. В момента не е разработен най-ефективният метод за лечение в случай на рецидив. Ако екзацербацията е лека, лекарите предписват въвеждането на глюкокортикостероиди във високи дози. Ако рецидивът е сериозен, се вземат мерки за постигане на период на стабилна ремисия.
Ако е необходимо, лекуващият лекар може да направи корекции в тази схема.
Хирургия
В някои случаи използването на консервативни методи не води до положителни резултати. Ако поради микроскопичен полиангиит пациентите развият краен стадий на бъбречна недостатъчност, те са показани за трансплантация на органи. Към днешна дата бъбречната трансплантация е единственият възможен метод за хирургично лечение.
Прогноза
В повечето случаи е неблагоприятно. Важно е пациентите да знаят, че се нуждаят от много продължителна терапия. Освен това те редовно (през целия си живот) трябва да идват на преглед при ревматолог.
Според статистиката петгодишната преживяемост с лечение е само 65%. Прието е да се говори за лоша прогноза, ако пациентът има хемоптиза. Старостта е рисков фактор.
Основни причини за смъртта: остра бъбречна или дихателна недостатъчност, белодробен кръвоизлив, инфекциозни усложнения.
В приключване
Микроскопичен полиангиит -е заболяване, свързано със системен васкулит. Характеризира се с възпаление на малките кръвоносни съдове. Освен това има смърт на тъкани, разположени в непосредствена близост до тях. Причините за развитието на патологията все още са неизвестни.
Важно е да се знае, че заболяването представлява опасност не само за здравето, но и за живота на пациента. В тази връзка е необходимо да се консултирате с лекар при първите предупредителни признаци.
