Болестта на Кушинг е заболяване на ендокринната система, което се развива в резултат на увреждане на хипоталамо-хипофизната система и повишено производство на хормона ACTH от надбъбречната кора. Тази патология се характеризира с многосимптомност. Най-често заболяването се развива при жени. Затлъстяване, артериална хипертония, захарен диабет и много други специфични прояви се диагностицират при пациенти, страдащи от болестта на Иценко-Кушинг.
За да се потвърди предположението за това заболяване, пациентът ще трябва да премине серия от биохимични кръвни изследвания, хормонални изследвания, рентгенови снимки на гръбначния и гръдния кош, КТ на хипофизата и надбъбречните жлези. Патологията се лекува с медикаменти, радиация и хирургия.
Какво е това заболяване
В медицината има две понятия: болест и синдром на Иценко-Кушинг. Във втория случай говорим за първичните прояви на хиперкортицизъм. Иболест и синдромът на Иценко-Кушинг имат същия симптомокомплекс, но в същото време имат различен произход.
Развитието на синдрома се основава на повишеното производство на човешкия хормон - глюкокортикостероид, който се причинява от хиперпластични тумори на надбъбречната кора. По принцип такъв неуспех в работата на ендокринната система възниква поради нарастващата кортикостерома, глюкостерома, аденокарцином. Причината за синдрома на Itsengo-Cushing може също да бъде хиперкортизолизъм, провокиран от продължителна употреба на синтетични стероиди. В редки случаи предпоставките за развитието на тази патология са ракови тумори на яйчниците, белите дробове, панкреаса, червата и щитовидната жлеза. На фона на тези злокачествени процеси се развива извънматочен ACTH синдром със сходни клинични прояви.
За разлика от синдрома, болестта на Кушинг възниква на нивото на хипоталамо-хипофизната система, а надбъбречните жлези и другите жлези на ендокринната система се включват в патологичния процес на по-късните етапи. Заболяването се среща при нежния пол няколко пъти по-често, отколкото при мъжете, докато най-често заболяването засяга жените в детеродна възраст. Протичането на заболяването се характеризира с тежки невроендокринни нарушения, включително метаболитни нарушения, неврологични симптоми, нарушения на сърдечно-съдовата, храносмилателната и отделителната системи.
Провокиращи фактори
Причините за болестта на Кушинг се крият в наличието на аденом на хипофизата, който произвеждапрекомерно количество адренокортикотропен хормон. В случай на туморна лезия на тази жлеза на мозъка, пациентите имат аденокарцином, микро- или макроаденом. Често появата на тези неоплазми е свързана с последствията от минали инфекции и увреждане на централната нервна система (енцефалит, арахноидит, менингит), черепно-мозъчна травма и интоксикация. В медицинската практика има случаи, когато болестта на Кушинг при жени се развива на фона на хормонални нарушения, причинени от бременност, раждане, менопауза.
Патогенеза
Механизмът на развитие на патологията на Иценко-Кушинг е нарушение на връзката хипоталамус-хипофиза-надбъбречна жлеза, в резултат на което се произвежда твърде много ACT на хормона. От своя страна, повишеният синтез на това вещество служи като обяснение за цяла поредица от надбъбречни и извънбъбречни реакции в тялото:
- В надбъбречните жлези се увеличава синтеза на глюкокортикоиди и мъжки хормони, докато секрецията на минералокортикоиди намалява.
- Прекомерното количество глюкокортикоиди се отразява негативно на протеин-въглехидратния метаболизъм, което води до атрофия на съединителната тъкан, хипергликемия и инсулинова резистентност, предшестващи развитието на хормонален захарен диабет.
- Неправилният метаболизъм на мазнините е благоприятно условие за развитие на затлъстяване.
- Хипокалиемията и високото кръвно налягане са следствие от намалената минералконтикоидна активност.
- Катаболният ефект на хормоните върху костната тъкан предотвратява пълното усвояване на калция вСтомашно-чревния тракт, така че се развива остеопороза.
- Увеличеното производство на андрогени (мъжки хормони) причинява дисфункция на яйчниците и нарушаване на женската репродуктивна система.
Степени на тежест
Има няколко форми на клиничното протичане на болестта на Иценко-Кушинг. Заболяването има три степени на тежест:
- Лесно. Заболяването е придружено от леки симптоми: менструалният цикъл може да бъде запазен, а признаците на остеопороза могат да отсъстват напълно.
- Средно. Симптомите на болестта на Кушинг е почти невъзможно да се объркат с проявите на други заболявания, но на този етап болестта не прогресира, общото състояние на пациента остава задоволително.
- Тежък. Тази форма на патология се характеризира с развитие на мускулна атрофия, хипокалиемия, артериална хипертония, психични разстройства.
Протичането на заболяването се отличава и със скоростта на нарастване на патологичните изменения - разграничават се прогресивна и торпидна форма на заболяването. В първия случай заболяването се развива за 6-12 месеца. Промените, които настъпват при пациента, не остават незабелязани от другите. При торпидно протичане признаците на заболяването се формират на етапи, в продължение на 3-10 години.
Как се променя външният вид
Разпознаването на симптомите на болестта на Иценко-Кушинг няма да е трудно дори за тези, които са далеч от медицината. За да направите това, трябва да знаете какви нарушения възникват при това заболяване и как се променя външният вид на човек с това заболяване заедно с тях.
Пациенти,страдащите от заболяването се отличават с така наречения кушингоиден вид, който се характеризира с:
- специфично отлагане на мастна тъкан в типични зони - по лицето, раменете, шията, гърдите, гърба, корема;
- с напредването на болестта лицето придобива лунообразна;
- се образува мастна гърбица в областта на VI-VII шийни прешлени;
- гръдният кош и коремът се увеличават по обем, а крайниците остават относително тънки;
- кожата може да се отлепи, да стане суха и върху нея ще се забележи ясно изразен лилаво-мраморен модел;
- се наблюдават стрии и подкожни кръвоизливи в областта на млечните жлези, раменете и долната част на корема;
- Пациентите с болестта на Кушинг често страдат от акне и фурункулоза.
Други признаци и симптоми
При жени със синдром на Иценко-Кушинг менструалният цикъл се проваля, в някои случаи менструацията напълно изчезва. Освен това е невъзможно да не се отбележи прекомерното нетипично мъжко окосмяване - това явление в медицината се нарича "хирзутизъм". Говорим за окосмяване по лицето, шията, брадичката, слепоочията, корема, гърдите и интензивен косопад по главата.
При мъже, страдащи от болестта на Кушинг, напротив, косата окапва по тялото, растежът на стърнищата по лицето спира. С течение на времето при пациентите, независимо от пола, либидото намалява, сексуалното желание се губи. Ако болестта удари в детството,вероятно е сексуалното развитие и растеж да бъдат забавени поради намаляване на секрецията на гонадотропен хормон.
Поради реабсорбцията на калций и развитието на остеопороза възниква костна деформация, възможни са фрактури и болки в ставите. С течение на времето към артериалната хипертония се добавят тахикардия, кардиопатия и хронична сърдечна недостатъчност. Пациентите в тази категория са по-склонни да страдат от бронхит, пневмония и туберкулоза.
Невъзможно е да се пренебрегне увреждането на храносмилателната система при развитието на синдрома на Иценко-Кушинг. Пациентите често се оплакват от повишени киселини, болка в епигастралната област, причинена от "стероидна" пептична язва и кървене в стомашно-чревния тракт. Не са изключени възможни нарушения във функционирането на бъбреците, лезии на пикочните пътища до уремия.
Неврологични проблеми
Прогресирането на патологията на Иценко-Кушинг заплашва пациента с развитие на болка, амиотрофичен, стволово-мозъчен и пирамидален синдром. Но ако болката и амиотрофичните синдроми са податливи на лекарствен контрол, тогава промените, причинени от стволово-мозъчния и пирамидалния синдром, не могат да бъдат овладени, те са необратими. Пациентите могат да получат атаксия, нистагъм и необичайни рефлекси, включващи лицевия и хипоглосалния нерв.
При болестта на Иценко-Кушинг психоемоционалните разстройства често се появяват на базата на неврастенични, депресивни, астено-адинамични и епилептиформни синдроми. Напълно естествено явление е влошаване на паметта и интелигентността, летаргия, намаляване на амплитудатаемоционални колебания. Някои пациенти имат натрапчиви мисли за самоубийство.
Болестта на Кушинг при кучета
Интересно е, че това заболяване се диагностицира при четириноги толкова често, колкото и при хората. Причината за заболяването е подобен ефект на кортизола върху работата на целия организъм. При животно със синдром на Иценко-Кушинг имунната система, нервната и пикочно-половата система са засегнати, сърцето страда, състоянието на съединителната тъкан и вътрешните органи се влошава. Болестта почти никога не се развива бързо, така че собствениците на домашни любимци имат достатъчно време и добри шансове да помогнат на животното и да удължат живота му. Следните симптоми трябва да предупреждават:
- повишена жажда;
- често уриниране;
- прекомерен апетит;
- влошаване на състоянието на козината, поява на симетрични плешиви петна.
Можете да наблюдавате и други признаци на болестта на Кушинг. При кучета наред с повишеното желание за уриниране се появява и уринарна инконтиненция. Домашният любимец наддава наднормено тегло, а мастните натрупвания се локализират предимно в областта на шията, корема и гърдите. С течение на времето отслабените мускули стават неспособни да задържат уголемен корем, което го кара да увисва. Кучето става неактивно, летаргично, сънливо, вероятно небалансирано поведение. Ако причината за заболяването е аденом на хипофизата, има нарушения на координацията.
Преглед и диагностика
За да започнете лечение, не е достатъчно просто да се оплачете от пациента и да отидете на лекар. За постановкаще са необходими диагностика, консултации с ендокринолог, невропатолог, гастроентеролог, кардиолог и гинеколог.
Специалистите в аргументите си разчитат на резултатите от биохимичните кръвни изследвания - редица показатели претърпяват типични промени при болестта на Кушинг. Диагнозата ни позволява да заключим, че има повишено съдържание на холестерол, хлор и натрий в кръвта. При пациенти с това заболяване нивото на захар в кръвта и урината значително надвишава нормата, което показва развитието на характерен "стероиден" захарен диабет..
Задължителен кръвен тест за хормони, който ви позволява да откриете концентрацията на кортизол, адренокортикотропен хормон, ренин. Съдържанието на кортизол също се взема предвид в урината на пациента.
В допълнение към лабораторните методи за изследване, пациентът трябва да премине:
- Рентгенова снимка на черепа. Особено внимание се отделя на изследването на турското седло - местоположението на хипофизната жлеза. На рентгенова снимка може да се види макроаденом.
- Рентгенова снимка на гръбначния стълб. Извършва се за откриване на признаци на остеопороза.
- CT и MRI на мозъка с въвеждане на гадолиний (контрастно вещество). По време на диагностичните процедури се откриват макро- и микроаденоми.
- Ултразвук на надбъбречните жлези. При болестта на Кушинг се диагностицира двустранна органна хиперплазия. В същото време увеличаването на надбъбречната жлеза само от едната страна често се разглежда като образуване на глюкостерома.
Терапия и хирургия
Тъй като болестта на Иценко-Кушинг се развива на фона на нарушена секреция на АКТХ, лечениетопредполага елиминиране на ендокринните нарушения и възстановяване на метаболитните процеси. Терапевтичната програма включва използването на медикаменти, лъчетерапия на хипоталамо-хипофизната област. В тежки случаи най-ефективният вариант за лечение е операция или комбинация от лечения.
Лекарствата се предписват на пациентите само в ранните стадии на заболяването. Блокадата на функциите на хипофизата е междинна цел на експозицията на лекарства. За постигането му се предписват лекарства като Резерпин, Бромокриптин - те активно потискат секрецията на АКТХ. В допълнение към централно действащите хормони, при лечението на болестта на Иценко-Кушинг могат да се използват блокери на синтеза на надбъбречни стероиди. Симптоматичната терапия е задължителна, коригира протеиновия, минералния, въглехидратния и електролитния метаболизъм.
Лъчетерапия често се прилага на пациенти, които нямат рентгенови данни за тумор на хипофизата. Един от методите за лечение е имплантирането на радиоактивни изотопи в хипофизната жлеза. Няколко месеца след терапията започва период на ремисия, който е придружен от намаляване на телесното тегло, кръвното налягане, стабилизиране на менструалния цикъл, инхибиране на патологичния процес и увреждане на костната и мускулната тъкан. Облъчването на хипофизната жлеза често се комбинира с едностранно отстраняване на надбъбречната жлеза (адреналектомия).
При тежка болест на Кушинг лечението е отстраняване на надбъбречните жлези от двете страни(двустранна адреналектомия), което допълнително изисква доживотна заместителна терапия с глюкокортикостероиди и минералокортикоиди.
Ако причината за заболяването е доброкачествен тумор на хипофизата, се извършва ендоскопско трансназално или транскраниално отстраняване на аденома. В някои случаи операцията за изрязване на засегнатата част на хипофизната жлеза се извършва по транссфеноидален път. След отстраняване на аденома, ремисия настъпва в повечето случаи, но приблизително един на всеки пет пациенти има рецидив.
Каква е прогнозата
Определянето на шансовете човек с болестта на Кушинг да се възстанови не е лесно. Резултатът от заболяването зависи от тежестта на заболяването, възрастта на пациента. При навременно лечение на патологията в ранен стадий при млади пациенти не е изключено пълно възстановяване. Докато продължителното протичане на болестта на Кушинг води до постоянни промени в костната тъкан, сърдечно-съдовата и пикочно-половата система, влияе негативно върху работоспособността и влошава прогнозата, дори ако основната причина впоследствие бъде елиминирана. Напредналите форми на това заболяване завършват със смърт поради добавяне на инфекции, септични усложнения и развитие на бъбречна недостатъчност.
Пациентите с патология на Иценко-Кушинг трябва редовно да се наблюдават от ендокринолог, кардиолог, невролог, гинеколог. За да се предотврати прогресирането на заболяването, е важно да се избягва прекомерен физически и психо-емоционален стрес, да се лекуват инфекциозни заболявания, интоксикации, а непозволяват усложнения. С такава диагноза работната дейност на нощни смени е напълно изключена.
