Цялото небце е най-честата вродена деформация. Дефектът се изразява в разминаване на тъканите на горната устна и/или небцето. Това се случва, когато части от лицето не се сливат правилно по време на развитието на плода в утробата. Пациентите с тази малформация изискват специални грижи. Развитието на речта, храненето, растежа на лицето и челюстта, появата на зъбната редица са само няколко важни етапа от живота на детето, с които могат да възникнат определени трудности. Значителен брой пациенти имат свързани синдроми, които могат да доведат до сърдечно заболяване, заболяване на крайниците или други системни дефекти.
Процент на заболеваемост
Цялото небце може да се диагностицира още на 17-та седмица от бременността с ултразвук. Проведени са много проучвания, но точните екологични и генетични фактори, които играят роля в развитието на дефекта, все още не са известни.
Около половинатаот всички засегнати бебета се раждат с цепнатина на небцето, една четвърт с цепнатина на устната, друга част с цепнатина на устната и небцето. Момчетата са по-склонни да имат цепнатина на устната или комбинирана цепнатина на устната и небцето, докато момичетата са по-склонни да имат цепнатина на небцето.
Етиология
Образуването на небцето започва в края на петата седмица от бременността. На този етап небето се състои от 2 части: отпред и отзад. Сливането на твърдото небце започва от осмата седмица. Процесът завършва между 9-та и 12-та седмица от бременността.
Всички родители имат шанс 1 на 700 да имат дете с цепка на небцето. Наследствените случаи са между 2,5 и 10%.
Както беше споменато по-рано, етиологията на цепнатото небце не е добре разбрана. Въпреки това, има доказателства, че външни фактори могат да играят роля в развитието на дефекта. Те включват:
- употреба на алкохол или наркотици по време на образуването на органите на ембриона;
- пушене по време на бременност;
- затлъстяване на майката;
- липса на фолиева киселина по време на бременност;
- приемане на определени лекарства, докато носите дете (напр. Метотрексат).
Механични цепнатини могат да възникнат чрез пряко въздействие върху плода. Генетичното картографиране на семейства с наследени форми на цепка на небцето показва, че новородените имат дефект в гена TBX22, който участва в развитието на небцето.
Диагностика
Най-отворени пукнатинитвърдото и/или мекото небце се откриват при раждането. Обикновено те се появяват с появата на трудности при храненето на бебето. Смукането може да бъде нарушено поради невъзможност за правилно захващане на гърдата, шишето или зърното. Цепнато небце може също да доведе до затруднено дишане, тъй като езикът се улавя в носната кухина и задната част на гърлото.
Частичните фисури на мекото небце може да не бъдат диагностицирани при новородени поради липса на симптоми. Ранните прояви са назален рефлукс на течност или храна. В по-късна възраст се наблюдават говорни нарушения.
Симптоми
Цяпнатината може да изглежда като дупка в задната част на мекото небце и също така да се разширява към гърлото, докато горната част се отдели почти напълно. Освен че засяга външния вид, цепнатината на устната и небцето може да причини и редица свързани симптоми, които са описани по-долу.
- Проблеми с храненето. Заради цепнатината бебето не може да суче и преглъща мляко. Този проблем се решава със специална бутилка.
- Ушни инфекции и загуба на слуха. При деца с цепнатина на небцето течността се натрупва в средното ухо, което води до загуба на слуха и инфекции.
- Проблеми с говора и езика. Ако цепнатото небце не се поправи след операция, това ще доведе до проблеми с говора по-късно в живота.
- Дентално здраве. Разцепената устна и небце могат да причинят промени в структурата на устата и да доведат до проблеми с развитието на зъбите, което прави децата по-уязвими към кариес.
- Психологическа травма.
Методилечение
Основният вид лечение на цепнатината на небцето е хирургична операция - уранопластика. Най-често тази процедура се извършва преди пациентът да навърши 1 година. В някои случаи операцията може да бъде отложена за по-късен период по медицински причини. Например, поради вродено сърдечно заболяване или запушване на дихателните пътища. Има няколко метода за хирургично възстановяване на дефекти на небцето:
- Радикална уранопластика на Лимберг.
- Щадяща пластична хирургия, предложена от L. E. Frolova и A. A. Mamedov.
Пластичният хирург комбинира мускулите и тъканта на небцето, за да затвори дупката. Тази процедура се извършва само под обща анестезия.
Срокове
Уранопластиката е операция за коригиране на дефект в твърдото небце. Няма консенсус относно възрастовите ограничения за операцията. Някои хирурзи смятат, че оптималната възраст за такава манипулация е 10-14 месеца. Мнението на мнозинството е единодушно: всички операции трябва да се правят в предучилищна възраст.
Най-често възстановяването на цепнатината се извършва преди навършване на 1 година, преди да настъпи значително развитие на речта.
Операцията може да се извърши на 1 или 2 етапа. Ако лекарите решиха да коригират дефекта наведнъж, тогава процедурата се извършва на възраст 11-12 месеца. В други случаи 1-вият етап на корекция на цепнатината се извършва първо на 3-4 месеца. През този период мекото небце се възстановява. Докато детето растеразмерът на цепнатината може да намалее със 7%. След това се извършва уранопластика за деца на възраст от 18 месеца. Двустепенният ремонт е подходящ за пациенти с голяма цепнатина.
Когато корекцията на дефекти на небцето се отложи до по-късна възраст, операцията се състои в поставяне на ламбо. Това може да помогне за затваряне на дефекта и компенсиране на говорните нарушения.
Целта на уранопластиката е да се разделят устата и носа. Състои се в създаването на водоустойчив и херметичен клапан. Той е необходим за нормалното развитие на речта. Уранопластика на небцето също е необходима за поддържане на пропорциите на лицето с растежа на детето и правилното формиране на зъбната редица. Ранната корекция на дефектите намалява риска от забавяне на речта. Въпреки това, един от негативните ефекти от операцията в ранна възраст може да бъде ограничаването на растежа на горната челюст.
Подготовка
Преди уранопластика децата трябва да бъдат оценени според следните критерии:
- достатъчно ниво на хемоглобин и тромбоцити;
- без инфекции и възпалителни заболявания;
- без наранявания;
- пълен срок;
- липса на вродени сърдечни заболявания и други системни заболявания.
Елиминиране на дефекти
Уранопластиката е техника за възстановяване на дефект в твърдото небце. И за цепнатината на устната, и за небцето, хирургичното възстановяване започва с разрези в тъканта от всяка страна на цепнатината. По време на операция на цепнатина на небцето хирургът се прехвърлялигавицата и мускула в откритото пространство, покривайки небцето. По време на операцията могат да бъдат коригирани и дефекти, свързани с цепнатина на устната, като корекция на формата на носа.
Уранопластика в Лимберг
Това е реконструктивна операция за възстановяване на цепнато небце. Процедурата се извършва на 3 етапа:
- Затваряне на вътрешните слоеве, които образуват подложката на носа.
- Затваряне на средните слоеве, съставени от мускулите в задната част на небцето.
- Зашиване на устната лигавица.
При извършване на уранопластика по Лимберг всички тези 3 етапа се комбинират в една операция. Методът е кръстен на професор Александър Александрович Лимберг. Ученият е написал много работи в областта на възстановяването на цепнатината на небцето, долната челюст с помощта на L-образни остеотомии и костни присадки. Радикалната уранопластика едновременно възстановява формата и функцията на твърдото небце.
Операция на Лимберг се извършва при по-големи деца (10-12 години). Недостатъкът на метода е дългото възстановяване поради използването на травматични техники по време на операция, както и късната възраст на пациентите.
Спестяване на пластмаси
Бебетата под 2-годишна възраст обикновено се оперират с помощта на щадяща техника, която позволява на детето да развие речеви умения. Радикалната уранопластика засяга забавянето на растежа на челюстта.
Щедящият метод на пластика се основава на постепенното отстраняване на дефектите. До една година - това са операции за корекция на устните и на мекото небце. На възраст 2-3 години -коригиране на дефекти на твърдото небце. При двустранна патология се извършва операция за коригиране на цепнатината от едната и другата страна с разлика от 2-3 месеца.
Следоперативен период
След небната операция пациентите трябва да поддържат диета, ограничена до течности и меки храни, които не изискват дъвчене. Използването на бутилки и зърна също е забранено. Храненето се извършва с помощта на спринцовка, катетър или меки (силиконови) лъжици. Нормалната диета и хранене могат да бъдат възобновени след 10-14 дни, в зависимост от вида на операцията. След 3 седмици всички ограничения се премахват.
Назалната конгестия и болката, които могат да възникнат след уранопластика, се облекчават с лекарства. Устната хигиена трябва да се извършва чрез изплакване с чиста вода. Старателното миене може да бъде възобновено след 5-7 дни.
След изписване от болницата, пациентът трябва да се преглежда на всеки 7-10 дни в продължение на 3 седмици. Ако през този период настъпи образуване на фистула или увреждане на следоперативната рана, последваща корекция може да се извърши не по-рано от 6 месеца. Това е необходимо за възстановяване на кръвоснабдяването на тъканите.
Някои аспекти:
- Периодът на възстановяване след уранопластика отнема до 3 седмици. През цялото това време е необходимо да сте под наблюдението на лекар.
- Антибиотиците се предписват за предотвратяване на инфекция.
- Шивовете се разтварят сами след известно време.
- Изтичане на кръв от носа и устата, подуване -това са нормални признаци на следоперативния период.
Възможни усложнения
Уранопластиката е операция с рискове и усложнения, например:
- запушване на дихателните пътища;
- разминаване на шева;
- кървене;
- образуване на фистула.
Дългосрочните усложнения могат да включват следните симптоми:
- нарушение на говора;
- Неправилно подреждане на зъбите;
- отит (възпаление на средното ухо);
- хипоплазия (недоразвитие) на горната челюст.
Наблюдение
В зависимост от възрастта на детето, планът за проследяване и лечение се състои от следните стъпки:
- Бебетата на възраст под 6 седмици трябва да бъдат изследвани за цепнатина на устната и небцето, скрининг на слуха и оценка на храненето.
- На 3 месеца се извършва операция на цепнатина на устната.
- на 6-12 месеца - операция за възстановяване на цепнатината на небцето.
- Оценка на речта на 18-месечна възраст.
- на 3 също оценка на речта.
- 5 години: оценка на развитието на речта.
- на 8-11 години: поставяне на костна присадка във венците (алвеолите).
- Ортодонтското лечение се извършва от 2 до 15 години.
След приключване на тези стъпки, пациентът трябва да се подлага на редовни прегледи, за да оцени здравето си и да отстрани възможни усложнения.
Отзиви
След уранопластика децата изпитват значително подобрение в качеството на животпациенти. Родителите отбелязват, че коригирането на дефекта премахва трудностите с храненето и дишането. Отзивите за уранопластиката са предимно положителни, независимо от метода на операция.
