Нодуларната склероза е хистологична разновидност на лимфогрануломатоза, характеризираща се с плътен растеж на съединителна тъкан, разделяща се на маса от неправилна форма клетки и лобули. Те съдържат обрасла лимфоидна материя с огромен брой клетки на Березовски-Щернберг. Заболяването започва с увеличаване на възлите. Тази патология е един от вариантите на класическия лимфом на Ходжкин.
Болестта на Ходжкин се счита за сериозно заболяване, засягащо лимфната система. Заболяването може да се образува във всеки орган, който има лимфоидна тъкан (тимусна жлеза, сливици, далак, аденоиди и др.).
Нодуларна склероза: симптоми
Лимфомът на Ходжкин може да бъде при човек, ако има симптоми като:
- загуба на тегло;
- подути лимфни възли (често в областта на шията);
- загуба на апетит;
- задух;
- нощно изпотяване или треска;
- болка в гърдите;
- увеличен черен дроб (5% от пациентите) или далак (30% от пациентите);
- тежест или болка в корема (при деца);
- сърбеж на кожата (само 1/3болни хора);
- трудно дишане;
- кашлица.
Причини
Лимфогрануломатоза може да се зарази на всяка възраст, но е по-честа при млади мъже на възраст между 16 и 30 години или при възрастни хора над 50 години. Деца под 5-годишна възраст практически не се разболяват. Какво точно провокира това заболяване, все още не е известно. Има обаче предположение, че източникът са вируси. Смята се, че началото на това заболяване може да бъде:
- имунодефицитни състояния;
- инфекциозна мононуклеоза (причинена от вируса на Epstein-Barr).
Нодуларната склероза на лимфома на Ходжкин може да премине мигновено, да продължи от 3 до 6 месеца или да продължи 20 години.
Какви са стадиите на заболяването?
Степените на лимфома на Ходжкин се определят от лабораторни резултати и се основават на следните показатели:
- брой на засегнатите лимфни възли и тяхното местоположение;
- наличието на тези възли в различни области на диафрагмата;
- тумори в други органи (например в черния дроб или далака).
Първи етап. В този случай е засегнат само един лимфен възел или лимфоиден орган (далак, пръстен Пирогов-Валдер).
Втори етап. Тук обикновено са засегнати лимфни възли от двете страни на гръдния кош, диафрагмата и лимфоидните органи.
Трети етап. Тази степен на лимфома на Ходжкин е почти същата като втория етап. Въпреки това, тя има два вида нодуларна склерозатрети етап:
- в първия случай са засегнати органи, разположени под диафрагмата (коремни лимфни възли, далак);
- в допълнение към областите, изброени в първия сорт, са засегнати и други места с лимфни възли, разположени близо до диафрагмата.
Четвъртият етап. Засягат се не само възли, но и нелимфоидни органи - костен мозък, черен дроб, кости, бели дробове и кожа.
Обозначения на степени на лимфом на Ходжкин
Индикаторът за тежестта на клиничната ситуация и болезненото протичане на други тъкани и органи е отбелязан с букви.
A - няма тежки общи прояви на заболяването.
B - налице са един или повече симптоми (необяснима треска, нощни изпотявания, бърза загуба на тегло).
E - лезиите се разпространяват в тъкани и органи, разположени близо до засегнатите лимфни възли.
S - има лезия на далака.
X - има сериозен тумор с огромен размер.
Хистологични видове заболяване
По отношение на клетъчната структура на лимфогрануломатозата, има 4 форми на неразположение.
- Нодуларната склероза на лимфома на Ходжкин е най-честата форма на заболяването, представляваща приблизително 40-50% от всички случаи. Най-често се засягат от млади жени, които са засегнати основно от лимфните възли на медиастинума. В биопсичния материал, освен клетките на Березовски-Щернберг, има и големи лакунарни клетки с пенеста цитоплазма и маса от ядра. Прогноза с товаболестта обикновено е добра.
- Лимфохистиоцитен лимфом, който се образува в 15% от случаите. По-често се среща при млади мъже на възраст под 35 години. Има отлична петгодишна преживяемост и има зрели лимфни клетки, както и клетки на Strenberg. Този вид заболяване с малък злокачествен тумор и се открива в началните етапи.
- Комбинираната разновидност обикновено се диагностицира при възрастни хора и деца. Отличава се с характерна типична клинична картина и склонност към генерализиране на действието. Хистологичното изследване разкрива различни варианти на клетъчни връзки, включително Sternberg. Открива се при 30% от пациентите с лимфом. Нодуларната склероза в този случай има относително добра прогноза и ако лечението бъде предписано навреме, безпроблемно настъпва солидна ремисия.
- Опасен гранулом с разрушаване на лимфоидната тъкан се наблюдава рядко, само в 5% от случаите (предимно сред възрастните хора). Характерна особеност тук е, че няма лимфоцити и преобладават клетките на Щернберг. Тази форма на лимфом има най-ниската петгодишна преживяемост.
Диагностика
Диагнозата "лимфом" се определя само чрез хистологично изследване на лимфните възли и се счита за доказана само ако в резултат на това изследване са открити специални многоядрени клетки на Щернберг. В тежки случаи е необходимо имунофенотипиране. Цитологичен анализ на лимфния възел или пункция на бъбреците обикновено не са достатъчни за потвърждениенодуларна склероза тип 1. Какво трябва да се направи, за да се установи диагнозата на заболяването:
- общи и биохимични кръвни изследвания;
- рентгенография на белите дробове (задължително в страничната и директна проекция);
- биопсия на лимфни възли;
- ултразвуково изследване на всички видове периферни и интраабдоминални лимфни възли, щитовидна жлеза, черен дроб и далак;
- медиастинална компютърна томография за елиминиране на невидими лимфни възли при конвенционална рентгенография;
- трепан-биопсия на илиума за изключване на увреждане на костния мозък;
- Сканиране и рентгенови снимки на кости.
Терапия
Съдържа радиационно лечение, хирургия и химиотерапия. Изборът на метод се определя от стадия на неразположение и наличието на положителни или отрицателни прогностични фактори. Благоприятните фактори включват:
- нодуларна склероза и лимфохистиоцитен тип, открити чрез хистологично изследване;
- под 40;
- обеми лимфни възли, които не надвишават 6 см в диаметър;
- липса на общи прояви на биологична ефикасност (развитие на биохимичните параметри на кръвта);
- не повече от 3 посещения.
Ако поне една от тези причини липсва, тогава пациентът се класифицира като с лоша прогноза.
Лъчетерапия
Тоталната лъчетерапия като индивидуален метод се използва при пациенти сСтадии IA и IIA, потвърдени при лапаротомия и с добри прогностични фактори. Прави се свободни полета с облъчване на всякакъв вид засегнати лимфни възли, както и пасажи на лимфен отток.
Общата абсорбирана част в метастазите на лезията е 40-45 g за 4-6 седмици, в местата на профилактично облъчване - 30-40 g за 1-4 седмици. Също така, с широко поле, се използват методи за многополово облъчване на някои огнища за предотвратяване на нодуларна склероза ns1.
Радиационното лечение може да причини усложнения като подкожна фиброза, радиационен пулмонит и перикардит. Влошаването се появява в различен период – от 3 месеца до 5 години след терапията. Тяхната сложност зависи от консумираната доза.
Операции
Хирургичното лечение рядко се използва отделно, обикновено е неразделна част от терапията в комплекса. Извършва се спленектомия, както и операции на трахеята, хранопровода, стомаха и други органи (ако има риск от асфиксия, нарушение в преминаването на храната). Бременност, установена с продължаваща болест на Ходжкин, трябва да бъде прекратена.
Химиотерапия
Този тип се използва като един от компонентите на комплексното лечение. За лечение на нодуларна склероза се използват различни лекарства:
- алкалоиди ("Vinblastine" или "Rozevin", "Etoposide" или "Vincristine," Onkovin");
- алкални смеси ("Mustargen", "Cyclophosphan" или "Embikhin", "Nitrosomethylurea" или "Chlorbutin");
- синтетични продукти ("Natulan" или"Прокарбазин", "Дакарбазин" или "Имидазол-Карбоксамид");
- Антинеопластични антибиотици (Bleomycin, Adriablastin).
Монохимиотерапия
Използва се само в специални случаи с указателна цел. По правило се предписва терапия с няколко лекарства с различен механизъм на действие (полихимиотерапия). На четвъртия етап при пациенти с дифузни лезии на черния дроб или костния мозък този вид лечение е единственият начин - това е класическият лимфом на Ходжкин. Нодуларната склероза се лекува по следните схеми:
- ABVD ("Bleomycin", "Dacarbazine", "Adriablastin", "Vinblastine");
- MOPP (Onkovin, Prednisolone, Mustargen, Procarbazine);
- CVPP (винбластин, преднизолон, циклофосфамид, прокарбазин).
Терапията се провежда с краткосрочни (2, 7, 14 дни) курсове с двуседмични паузи. Броят на циклите варира в зависимост от големината на първоначалната лезия и чувствителността към лечение. Обикновено пълна ремисия се постига с предписване на 2-6 курса. След това се препоръчва да се извършат още 2 цикъла на терапия. Ако резултатът е частична ремисия, тогава режимът на лечение се променя и броят на курсовете се увеличава.
Приемането на лекарства е придружено от хемопоетично налягане, алопеция, диспептични прояви, които изчезват в края на лечението. Нодуларната склероза също води до такива късни усложнения като безплодие, левкемия и други злокачествени тумори (вторични тумори).
Прогноза
Определеноособености на хода на лимфогрануломатозата, клиничния стадий на заболяването, възрастта на пациента, хистологичния вид и др. При остър и подостър процес на заболяването прогнозата не е добра: пациентите обикновено умират в периода от 1-3 месеца до 1 година. Но при хронична лимфогрануломатоза прогнозата е условно положителна. Заболяването може да продължи много дълго време, до 15 години (в някои случаи много по-дълго).
При 40% от всички заразени, особено в 1-ви и 2-ри стадий, както и благоприятни прогностични причини, в продължение на 10 години или повече не се наблюдават рецидиви. Работоспособността в резултат на продължителни ремисии не е нарушена.
Превенция
Обикновено е насочена към предотвратяване на рецидив. Пациентите с лимфогрануломатоза подлежат на диспансерен преглед от онколог. В проучването, което през първите 3 години се изисква да се извършва на всеки шест месеца, а след това веднъж годишно, е необходимо да се съсредоточи върху биологичните показатели за ефективност, които често са първоначалните признаци на рецидив (повишаване на нивото на на фибриноген и глобулини, повишаване на УОЗ). Пациентите с лимфогрануломатоза са вредни за термична физиотерапия, прегряване и директна изолация. Установено е увеличение на броя на рецидивите поради бременност.
Сега със сигурност много хора знаят, че лимфомът на Ходжкин е вариант на нодуларна склероза, която е много неприятно и нелечимо заболяване.
