Има много патологии, които са наследени и заложени на генетично ниво. Някои от тях обаче не се появяват веднага, а само в зряла възраст. Сред такива заболявания е синдромът на Гарднър. Тази патология се отнася до доброкачествени новообразувания, понякога има тенденция да стават злокачествени, тоест се превръщат в рак.
Описание на синдрома на Гарднър
Тази патология стана известна сравнително наскоро. За първи път е описан в средата на 20 век от учения Гарднър. Именно той установи връзката между доброкачествените образувания на кожата, костите и храносмилателния тракт. Друго име на заболяването е фамилна (или наследствена) аденоматозна полипоза. Синдромът на Гарднър е ужасен не само с множество козметични дефекти на кожата. Смята се, че полипозата на дебелото черво става злокачествена в 90-95% от случаите. Поради тази причина патологията се нарича задължителни предракови състояния. Провежда се диференциална диагноза с атероми,Синдром на Рикленхаузен, солитарни остеоми и чревни полипи.
Причини за заболяването и механизъм на развитие
Синдромът на Гарднър се отнася до наследствени патологии. Предава се на генетично ниво от родители и други членове на семейството (баби и дядовци). Начинът на унаследяване на това заболяване е автозомно доминантен. Това означава голяма вероятност от предаване на патологията от родители на деца. Механизмът на развитие на синдрома на Гарднър се основава на мезенхимна дисплазия. Тъй като кожата, костите и лигавицата на стомашно-чревния тракт се образуват от тази тъкан, се наблюдава клинична картина, характерна за това заболяване. В допълнение към наследствената предразположеност, мезенхимната дисплазия може да се образува под въздействието на вредни фактори, които влияят на вътрематочното развитие през първия триместър на бременността.
Синдром на Гарднър: симптоми на заболяването
Най-често заболяването се проявява в юношеска възраст (от 10 години). В някои случаи първите симптоми започват по-късно - вече в зряла възраст. Синдромът на Гарднър има следните прояви: това са неоплазми на кожата, меките тъкани, костите и храносмилателната система. Освен в червата, полипи могат да се появят в стомаха и дванадесетопръстника. По кожата могат да се наблюдават атероми, дермоидни и мастни кисти, фиброми. Възможно е и появата на доброкачествени образувания на меките тъкани. Те включват липоми и лейомиоми. Всички тези неоплазми могат да се появят по лицето, скалпа, ръцете или краката. Освен това има костни лезии. Те също принадлежат към доброкачествени образувания, но често затрудняват функциите. Например, остеоми на костите на долната челюст, черепа. Тези израстъци пречат на дъвченето, те могат да оказват натиск върху мозъчните структури. Най-страшната проява на заболяването е полипоза на червата и други органи на стомашно-чревния тракт. В повечето случаи неоплазмите на лигавицата на храносмилателния тракт са злокачествени, тоест се превръщат в рак. Полипите може да не се усещат дълго време. Най-често пациентите се оплакват от усложнения: чревна непроходимост, кървене.
Лечение на синдрома на Гарднър в Куба: ползи
Тъй като заболяването принадлежи към задължителни предракови заболявания, е необходимо хирургично отстраняване на неоплазмите. Много е важно да се диагностицира синдромът на Гарднър навреме. Снимки на пациенти могат да се видят в литературата по онкология или на специални сайтове. В допълнение към клиничните прояви е необходимо да се проведе рентгенова снимка на храносмилателния тракт, колоноскопия. Кожните лезии и чревната полипоза дават възможност за правилна диагноза. Синдромът на Гарднър се лекува в много страни. Предимствата на кубинските клиники включват най-новото оборудване, цената на хирургичните интервенции и висококвалифицирани специалисти от цял свят. Лечението се състои в отстраняване на засегнатата част на червата. Можете също така да се отървете от козметични дефекти на кожата.
