Очевидният напредък в медицината през последните няколко години не е довел до драматично увеличаване на продължителността на живота или елиминиране на сърдечните заболявания. Освен това в началото на 19-20 век учените описват много нови заболявания. Причините за някои от тях все още са загадка, симптомите са замъглени, а лечението е много трудно. Синдромът на Айзенменгер, кръстен на австрийски педиатър и кардиолог, не може да се счита за често срещан. Рядка патология е получила подробно описание преди около 100 години. Въпреки това, дори днес няма ясно разбиране за неговата етиология.
Обща информация
Синдромът на Айзенменгер (понякога наричан комплекс) е много опасна патология, която засяга белодробната и сърдечната система. Сърдечните заболявания се характеризират с комбиниран дефект на камерна преграда и хипертония. Развитието на патологията води до повишаване на налягането и неуспехи в белодробната циркулация. В резултат на това се образува шънт, който е отговорен за изхвърлянето на кръв от дясно наляво, нарушавайки нормалните хемодинамични процеси.
Също така концепцията за синдрома на Айзенменгер включва всяко сърдечно заболяване, характеризиращо се с отворен атриовентрикуларен канал и артериален канал, наличието само на една камера. Сред пациентите с аномалии на междукамерната преграда патологията се диагностицира в 10% от случаите. В структурата на вродените дефекти на главния мускул на тялото, комплексът на Айзенменгер е 3%.
Причини за синдрома
Лекарите не могат да посочат нито една причина за развитието на патологията. Въпреки това, има редица етиологични фактори, които увеличават вероятността от раждане на деца със синдром на Айзенменгер:
- Наследствена предразположеност. Генетичните заболявания могат да се предават от родител на дете, което ги прави по-склонни да развият сърдечни дефекти.
- Фактори на околната среда:
- фетална интоксикация по време на феталното развитие;
- продължително излагане на електромагнитно лъчение;
- хронични инфекциозни заболявания на един от родителите;
- странични ефекти на лекарства и хранителни добавки, използвани от жена по време на бременност.
Изброените фактори не са типични за синдрома на Айзенменгер, но теоретично могат да причинят различни патологии, включително и тази.
Как се проявява болестта?
Пациентите със синдрома на Айзенменгер обикновено не се оплакват от здравословни проблеми. Следователно ранната диагноза не винаги е възможна. Тялото на детето първо се свързвакомпенсационни механизми, но след известно време болестта се проявява. Вътрешните ресурси стават по-тънки, сърдечната система отказва. Какви са симптомите на синдрома на Айзенменгер?
- Повишена слабост, влошена след тренировка.
- Болка в лявата страна на гръдния кош.
- Увеличаване на дневната цианоза на кожата.
- Спонтанен припадък.
- Пристъпи на кашлица с кърваво течение.
Подобни симптоми не притесняват всички. Синдромът може да се развие незабелязано за дълго време. Ако педиатърът, който наблюдава детето, препоръча допълнителен преглед в кардиологичния център, не трябва да го пренебрегвате.
Управление на бременност при заболяване
Руските лекари са сигурни, че синдромът на Айзенменгер и бременността са несъвместими. Следователно по всяко време на една жена се препоръчва да направи аборт. Западните им колеги мислят различно. Според тях безопасното раждане зависи от спазването на редица правила и препоръки.
На първо място, на една жена е показана хоспитализация за целия период на бременността. В болницата лекарите трябва постоянно да наблюдават състоянието на плода и да измерват налягането в белодробните капиляри. При първите признаци на задух - кислородни маски. От втория триместър се предписва лечение с коагуланти. Няколко дни преди очакваната дата на раждане на детето се препоръчва шокова терапия с гликозиди за поддържане на сърдечната система. Доставката е възможна само естествено.
Ако женаспазва всички предписания на лекарите, вероятността за положителен резултат за детето е 50-90%. Прогнозата за майката не е толкова благоприятна. Ето защо, когато решава дали да продължи бременността, жената трябва да мисли за потенциалните рискове.
Медицински преглед
Ефективната терапия на пациенти със синдрома на Айзенменгер не може да се представи без специално изследване. Може да се премине само в специализирани клиники със съответното оборудване. Ако се подозира тази патология, програмата за преглед обикновено включва:
- рентгенова снимка на гръдния кош (оценка на промените в контурите на белодробната артерия и сърцето);
- ангиография (изследване на кръвоносни съдове);
- ЕКГ (откриване на латентни сърдечни аритмии);
- ЕхоКГ (визуализация на патологични промени в стените на вентрикулите);
- катетеризация на сърцето (оценка на хода на заболяването и естеството на увреждането, измерване на числените параметри на работата на главния мускул).
Диференциалната диагноза е задължителна за всички пациенти със съмнение за синдром на Айзенменгер. Pentade of Fallot, артериална стеноза, открит артериален дуктус е кратък списък от патологии, които трябва да се изключат.
Принципи на терапията
Консервативното лечение на пациентите е възможно, но не е достатъчно ефективно. От друга страна, използването на хирургическа интервенция не винаги дава положителни резултати. Ето защо днес лекарите все повече прибягват докомбинирана стратегия.
На пациенти с изразена клинична картина и повишен хематокрит се предписва флеботомия. Процедурата се повтаря не повече от три пъти годишно, като е необходимо да се контролират нивата на желязо в кръвта. Кислородната терапия и лечението с антикоагуланти се използват изключително рядко, по-скоро по избор. Основният недостатък на такива процедури е голям брой странични ефекти, най-значимият от които е хеморагичната диатеза. На пациентите се предписват и лекарства. "Epoprostenol" и "Treprostinil" подобряват хемодинамиката, а "Traklir" намалява съдовото съпротивление.
Хирургичната интервенция се извършва в два варианта: имплантиране на пейсмейкър, пластична хирургия на MPD дефект. При синдрома на Айзенменгер хирургията може значително да подобри прогнозата на заболяването. Ако горните методи на лечение са неефективни, може да помогне само едновременната трансплантация на белите дробове и сърцето. Операцията по трансплантация е изключително сложна и изисква големи финансови разходи. От друга страна, не елиминира риска от усложнения. Когато няма друго решение, материалният въпрос не създава затруднения, двойна трансплантация може да спаси живота на човек. Преди да се извърши, е необходимо да се подложи на комплексен медицински преглед.
Как живеят пациентите със синдрома на Айзенменгер?
Хората, на които се е налагало да се справят с това сърдечно заболяване, често водят активен живот. Те обаче са принудени постоянно да посещават лекар иследете здравните показатели. Такива пациенти трябва да избягват дехидратация, продължително излагане на надморска височина и инфекциозни заболявания. Важно е да се откажете от зависимостите и лекарствата, които могат да причинят кървене. Ако пациентът следва инструкциите на лекаря, вероятността да може да води нормален живот се увеличава. В противен случай нивото на кислород в кръвта може да падне до критични нива, което ще доведе до смърт.
