Терминът "липосарком на меките тъкани" се отнася до злокачествено новообразувание, което под въздействието на различни неблагоприятни фактори започва да се образува в мастния слой. Според статистиката най-често заболяването се диагностицира при мъже на възраст от 50 до 60 години. В повечето случаи липосаркомът на меките тъкани се образува в областта на бедрената кост. Малко по-рядко се локализира на задните части и ретроперитонеалното пространство. В изолирани случаи туморът се образува в други части на тялото, включително във вътрешните органи. В момента единственото лечение на липосаркома на меките тъкани е операцията. Химиотерапията и лъчетерапията се предписват като поддържащи.
Патогенеза
Под влияние на различни неблагоприятни фактори в мастната тъкан започва да се образува неоплазма. Основата на тумора е незрялаклетки на съединителната тъкан, наречени липобласти.
С течение на времето неоплазмата се увеличава по размер. Липосаркомът расте дълбоко в меките тъкани, засягайки мускулите, периартикуларните зони и фасцията. По правило границите на тумора са добре дефинирани. Неоплазмата може да достигне до 25 см. Туморът има жълт цвят и гранулирана структура.
Липосаркомите са разделени на няколко вида:
- Силно диференциран. Те се характеризират с чести епизоди на рецидиви, но метастазите не са характерни. Туморът е представен от зрели клетки и има благоприятна прогноза.
- Миксоид. Липосаркомът на меките тъкани (снимка на неоплазмата е представена по-долу) се състои от зрели клетки и липобласти. По правило се локализира на бедрата.
- Плеоморфни. Съдържат клетки с кръгла или вретеновидна форма. Плеоморфният липосарком на меките тъкани е слабо диференциран тип.
- Кръгла клетка. Състои се от клетки, които не приличат на мазнини.
- Недиференциран. Съдържа два компонента, които могат да бъдат проследени на различни места на неоплазмата.
Плътността на тумора е неравномерна. Разрастването на неоплазмата може да доведе до сериозни последици, в резултат на което е необходимо да се консултирате с лекар при първите предупредителни признаци.
Характеристики на миксоиден липосарком на меките тъкани
Най-често туморът се локализира в проксималните части на долните крайници. Неоплазмата е единичен възел с неправилна форма.
Миксоидлипосаркома на меките тъкани (снимка на тумора е схематично показана по-долу) е представен както от зрели мастни клетки, така и от вретеновидни и кръгли липобласти. Този тумор се характеризира с наличието на мукоидна строма. Липосаркомът има голям брой кръвоносни съдове.
Този тип тумор се повтаря много често. Но в същото време миксоидният липосарком на меките тъкани не е предразположен към появата на метастази. В някои случаи в тумора се откриват области, представени от слабо диференцирани клетки. В този случай прогнозата е неблагоприятна.
Етиология
В момента не са установени причините за миксоиден липосарком на меките тъкани на бедрото. В редки случаи неоплазмата е резултат от злокачествено заболяване на липома. В тази връзка лекарите препоръчват своевременно отстраняване на големи венци.
Въпреки факта, че причините за заболяването са неизвестни, лекарите идентифицират редица провокиращи фактори, под влиянието на които може да започне процесът на образуване на липосарком. Те включват:
- Наличие на неврофиброми. Често образуването на злокачествена неоплазма започва в мастната тъкан до доброкачествен тумор, чието развитие започва в обвивката на нервните влакна.
- Всички видове наранявания.
- Редовен телесен контакт с канцерогенни съединения.
- Облъчване.
- Патологии на костните структури, както вродени, така и придобити.
- Наследствена предразположеност. Рискът от развитие на заболяването е по-висок при хоратачиито роднини са страдали от рак.
Липосаркомът на меките тъкани представлява заплаха не само за здравето, но и за човешкия живот. Той е в състояние да прерасне в стави и костни структури, разрушавайки ги.
Клинични прояви
В началния стадий на развитие на липосаркома на меките тъкани няма симптоми. Първите клинични прояви се появяват, когато туморът започне да нараства по размер. Неоплазмата може да се види с невъоръжено око, в диаметър може да достигне 25 см. При палпация туморът се усеща като плътен възел с неравномерна консистенция. По правило има само една неоплазма, но могат да се наблюдават и множество липосаркоми.
С течение на времето туморът прораства в околните меки тъкани, костни структури, притиска кръвоносните съдове и нервните влакна. Този етап се характеризира със следните симптоми:
- Болезнени усещания. При всеки пети човек с липосарком туморът прораства в костните структури и притиска нервните окончания. Това обяснява появата на болка с висока интензивност в областта на локализация на тумора.
- Деформация на крайниците. Миксоидният липосарком на меките тъкани на бедрото (снимка на засегнатата част от тялото е представена по-долу) влияе негативно върху ставите. Последните започват да се деформират, външният вид на долния крайник също се променя. По същата причина пациентите често са диагностицирани с тромбоза, оток, тромбофлебит, исхемия.
- Нарушение на чувствителността на долните крайници. миксоидлипосаркома на меките тъкани на бедрото, както беше споменато по-горе, притиска и често уврежда нервните влакна. Поради това се губи чувствителността, възникват парализа и пареза.
- Влошаване на общото благосъстояние. В по-късните етапи на хода на заболяването при пациентите се откриват следните патологични състояния: признаци на интоксикация, мускулна слабост, треска, рязко намаляване на телесното тегло, загуба на апетит. Кожата в областта на липосаркома става гореща и става синкава.
Въпреки факта, че туморът от миксоиден тип не е предразположен към метастази, не може да се изключи възможността за отдалечени вторични огнища на патология. Липосаркомът е злокачествено новообразувание и във всички случаи съществува риск от разпространение на клетките му през кръвоносните съдове.
Класификация
Туморите обикновено се разделят според степента на диференциация. Този термин се отнася до процеса на образуване на структура, по време на който клетките придобиват специфичните характеристики на мускулите, мазнините или всяка друга тъкан. Когато са злокачествени, тези характерни черти се изтриват.
Диференциацията се обозначава с буквата G. Стойността G1 показва, че са настъпили малки промени в клетките. С други думи, туморът изобщо не се държи агресивно. Той расте изключително бавно по размер и не е предразположен към метастази. Подобна неоплазма по своите характеристики е много подобна на липома, който е доброкачествен тумор.
Най-лоша прогнозаима G4 липосарком. Това е недиференциран тумор, който е представен от клетки, които напълно са загубили своите специфични характеристики.
По правило миксоидният липосарком на меките тъкани има оценка G3. Тази стойност показва, че неоплазмата има средна степен на злокачествено заболяване. При G3 миксоиден липосарком на меките тъкани на бедрото, прогнозата зависи пряко от навременността на посещението при лекаря.
Диагностика
Когато се появят първите предупредителни знаци, трябва да се свържете с онколог. По време на назначаването лекарят ще проведе първоначална диагноза, която се състои в снемане на анамнеза и физически преглед. Специалистът трябва да предостави информация относно всички налични симптоми. По правило пациентите се оплакват от подуване и болка в областта на тумора.
За да постави точна диагноза, онкологът издава направление за цялостен преглед, включително:
- Общи и биохимични изследвания на кръв и урина. Въз основа на техните резултати лекарят е в състояние да оцени степента на функциониране на бъбреците, да идентифицира възпалителни процеси, както и да открие аномалии в хемопоетичната система (което показва увреждане на костния мозък)..
- Рентгенова снимка. Изследването се извършва с цел да се оцени състоянието на костните структури и да се установи степента на увреждане. Освен това лекарят получава възможността да знае точното местоположение и размера на липосаркома на меките тъкани.
- CT, MRI. Тези изследвания се извършват за оценка на състоянието на меките тъкани. В хода на тяхното изпълнение лекарят получава информация,необходими за избора на тактика на лечение. Клинично значим е индикаторът за степента на разпространение на онкологичния процес.
- Радионуклидно сканиране. Същността на метода е да се оцени състоянието на всички кости на скелета на пациента. Сканирането се извършва за откриване на метастази.
- Ултразвук.
- Цитологично и хистологично изследване.
Последният етап е диференциална диагноза. След това, въз основа на резултатите от всички изследвания, лекарят се определя с тактиката за управление на пациента.
Хирургично лечение
Миксоидният липосарком изисква интегриран подход. Но във всички случаи хирургията е незаменима.
Има няколко метода за хирургично лечение. Изборът на метода на интервенция се извършва от лекаря. Специалистът взема предвид не само тежестта на заболяването, но и локализацията на тумора.
В ранен стадий на развитие неоплазмата се изрязва заедно с околните тъкани. По правило се отрязва слой с ширина от 3 до 5 см. На по-късни етапи е показана радикална резекция, но със запазване на долния крайник. Липосаркомът се отстранява не само заедно с околните меки тъкани, но и костни структури. При наличие на метастази те също се изрязват. Последният етап е пластичната хирургия. Хирургът замества отстранената кост с протеза.
Ако лезията е обширна и много голяма площ от костта е увредена, е показана ампутация на долния крайник. Отсечен крак е задължителенсе изпращат в лабораторията. Това е необходимо, за да се оцени степента на радикалност на хирургичната интервенция.
В много късен стадий на развитие на патологията операцията не е препоръчителна. При тежки пациенти е показана симптоматична терапия, насочена към облекчаване на благосъстоянието. Но надежда за излекуване в този случай няма. Такива пациенти се приемат в палиативното отделение.
Ллъчева и химиотерапия
Хирургията е основното лечение на миксоиден липосарком на меките тъкани. Ефективността на операцията обаче ще бъде минимална, ако не бъде допълнена с лъчева и химиотерапия. Това се дължи на високия риск от рецидив.
Лъчетерапията се прилага както преди, така и след операцията. Преди интервенцията по този метод е възможно да се спре растежа на тумора. В този случай както самата неоплазма, така и 2-3 см от близките тъкани попадат в полето на облъчване.
След операция, лъчетерапията е показана, ако по някаква причина туморът не е бил напълно отстранен или има висока степен на злокачествено заболяване.
Химиотерапията е спомагателен метод за въздействие върху неоплазмата. Показан е и за пациенти с метастази. По правило лекарите предписват следните лекарства: Преднизолон, Метотрексат, Винкристин, Адриамицин, Циклофосфамид.
В момента регионалната химиотерапия се счита за най-ефективна. Класическият режим на лечение е както следва: интравенозновъвеждането на "Винкристин" (на 1-ви и 8-ми ден), "Доксорубицин" (на първия ден). От първия до петия ден се показва "Дакарбазин". Ако е необходимо, онкологът прави корекции в режима на лечение. Лекарствата се предписват стриктно в съответствие с индивидуалните здравни характеристики.
Ако въз основа на резултатите от диагнозата лекарят установи, че пациентът не е оперативен, тактиката на лечение в този случай включва агресивна радиация и химиотерапия.
Прогноза
Изходът от заболяването пряко зависи от степента на диференциация на неоплазмата. Ако пациентът се е обърнал навреме в лечебно заведение и туморът е открит в ранен стадий на развитие, прогнозата е благоприятна. 75% от пациентите имат петгодишна преживяемост. Десет години, съответно, за 25%.
В по-късен стадий на липосаркома на меките тъкани, прогнозата е по-неблагоприятна. В този случай шансовете дори за петгодишна преживяемост са 2 пъти по-малки. Ако радикалната операция е извършена навреме, освен това е допълнена с лъчева и химиотерапия, прогнозата е добра. В 30% от случаите има пълно възстановяване.
Що се отнася до децата. За тях прогнозата е най-благоприятна. Петгодишна преживяемост се наблюдава при 90% от пациентите.
В заключение
Миксоидният липосарком на меките тъкани е злокачествено новообразувание. Под въздействието на различни неблагоприятни фактори започва процесът на образуване на тумор в мастния слой. С течение на времето се увеличава по размер и се компресираоколните тъкани и нервните влакна. В допълнение, липосаркомът е в състояние да прерасне в мускули и костни структури. Основното лечение на заболяването е операция. То се допълва от лъчева и химиотерапия. В изключително тежки случаи са показани палиативни грижи.
