Клиничната и анатомична концепция за "мека тъкан", както е дефинирана от СЗО през 1969 г., включва всички неепителни екстраскелетни тъкани: гладки и набраздени мускули, синовиална тъкан, сухожилия и връзки, мускулна мазнина, подкожна мазнина или хиподермис, съединителна тъкани (фиброзни), нервни клетки и съдова тъкан. Неоплазмите в тях са тумори на меките тъкани. Сред тях са всякакви тумори на горните тъкани и тумори с неясна лезия на ембриогенезата.
Причини за тумори на меките тъкани
Причините им не са напълно разбрани дори днес. Известни са някои провокиращи фактори за развитието на тумори на меките тъкани. Може да бъде:
- неблагоприятна наследственост (например туберозната склероза причинява сарком);
- химически канцерогени от всякакъв произход;
- генетичните нарушения не са изключени;
- наличие на херпес и ХИВ вируси в тялото;
- йонизиращо лъчение, намален имунитет;
- мека травматъкани (те водят до онкология в повече от половината от случаите);
- наличие на белези;
- костните патологии могат да предшестват туморите;
- някои заболявания, като болестта на Реклингхаузен.
Често доброкачествените тумори могат да станат злокачествени. Според статистиката злокачествените тумори на меките тъкани в общата онкопатология заемат около 1%. Няма полови и възрастови деградации, но най-често тези новообразувания се появяват след 25 години. И след 80 години тази цифра вече надхвърля 8%. Любима локализация - долни крайници, шия, корем и др.
Класификация
Систематизацията на туморите на меките тъкани е много сложна, като се вземат предвид различни показатели. В статията той е представен от най-простите деления. Видовете тумори на меките тъкани могат да се разделят на мезенхимни (тумори на вътрешните органи - саркоми, лейомиоми) и тумори на ПНС. Видът зависи от етиологията на неоплазмата.
В практиката на СЗО се прилага класификация - туморите на меките тъкани се разделят по тип тъкан:
- от фиброзна тъкан;
- мазни;
- мускулна;
- съдова;
- на синовиални и серозни мембрани, клетки на периферната нервна система (PNS);
- хрущялна тъкан.
Всички тумори са комбинирани в 4 големи дивизии: доброкачествени, злокачествени или гранични, локално агресивни и рядко метастазиращи. Доброкачествени меки туморитъканите нямат клетъчен атипизъм, не дават метастази и рядко се повтарят. Злокачествените имат напълно противоположни свойства, водещи до смъртта на пациента. Гранични тумори (локално агресивни) рецидивират без метастази; рядко метастазирането се проявява от тази страна в по-малко от 2% от случаите.
Туморните метастази са количествено определени:
- 1 точка - 0-9 метастази;
- 2 точки - 10-19;
- 3 точки - повече от 20 метастази.
Доброкачествени тумори на меките тъкани
Видове тумори:
- Липома - на базата на мастна тъкан, локализирана в области на тялото с наличие на липидна тъкан. Палпира се като безболезнен оток с меко-еластична консистенция, може да расте в продължение на няколко години.
- Ангиолипом - образува се върху кръвоносните съдове, по-често се диагностицира при деца. Локализиран в дълбочината на мускулите. Ако не е проблем, се препоръчва само наблюдение.
- Хемангиома е много често срещан съдов тумор. По-често при деца. Ако няма симптоми, не е необходимо лечение.
- Фиброма и фиброматоза - състои се от фиброзна тъкан. Фибромите и фибробластомите са видни представители. Миомите съдържат клетки от зряла съединителна фиброзна тъкан; фибробластомите се основават на колагенови влакна. Те образуват т.нар. фиброматоза, сред която такъв тумор на меките тъкани на шията като фиброматоза на шията е по-често срещан от други. Този тумор се среща при новородени върху стерноклеидомастовидния мускул под формата на плътно зърно с размер до 20 mm. Фиброматозата е много агресивна и можерастат в съседни мускули. Следователно е необходимо задължително изтриване.
- Неврофиброма и неврофиброматоза - образува се от клетки на нервната тъкан в нервната обвивка или около нея. Патологията е наследствена, с растежа може да притисне гръбначния мозък, след което се появяват неврологични симптоми. Склонен към прераждане.
- Пигментираният нодуларен синовит е тумор на синовиалната тъкан (облицоващ вътрешната повърхност на ставите). Често излиза извън ставата и води до дегенерация на околните тъкани, което налага хирургично лечение. Честа локализация - колянна и тазобедрена става. Развива се след 40-годишна възраст.
Доброкачествени мускулни тумори
Следните тумори са доброкачествени:
- Лейомиома е тумор на гладката мускулатура. Няма възрастови ограничения и е в множествено число. Има тенденция към прераждане.
- Рабдомиома - тумор на набраздената мускулатура на краката, гърба, шията. Според структурата под формата на възел или инфилтрат.
Като цяло симптомите на доброкачествените образувания са много слаби, прояви могат да се появят само при нарастване на тумор с притискане на нервния ствол или съд.
Злокачествени тумори на меките тъкани
Почти всички от тях са саркоми, които представляват 1% от всички онкологии. Най-честата възраст на начало е 20-50 години. Саркомът се развива от клетки на съединителната тъкан, които все още са в стадий на развитие и са незрели. Може да бъде хрущял, мускул, мазнини,съдова тъкан и т. н. С други думи, саркомът може да се появи практически навсякъде и няма стриктна привързаност към един орган. На разрез саркомът наподобява розово-бяло рибено месо. Той е по-агресивен от рака и има:
- инфилтриране на растеж в съседни тъкани;
- след отстраняване при половината от пациентите се повтаря;
- метастазира рано (най-често в белите дробове), само при коремен сарком - в черния дроб;
- има експлозивен растеж, по отношение на броя на загиналите е на 2-ро място.
Видове саркоми на меките тъкани и техните прояви
Липосарком - възниква навсякъде, където има тъкан с голямо количество мазнини, най-често на бедрото. Няма ясни граници, лесно се напипва. Растежът е бавен, рядко метастазира.
Рабдомиосарком, или RMS, е тумор, който засяга набраздената мускулна тъкан. Най-често засяга мъже над 40-годишна възраст. Туморът под формата на плътен фиксиран възел се намира в средата на мускулите, не причинява болка, осезаем е. Любими места са шията, главата, таза и краката.
Лейомиосаркомът е тумор, който засяга гладката мускулна тъкан. Среща се рядко, обикновено в матката. Счита се за тих тумор и се проявява само в по-късните етапи. Открит случайно в други изследвания.
Хемангиосаркомът е тумор на кръвоносните съдове. Локализиран в дълбините на мускулите, мека по структура, безболезнена. Те включват сарком на Капоши, хемангиоперицитом и хемангиоендотелиом. Най-известният е саркомът на Капоши (образуван от незрели съдови клетки, когато е изложен на херпес 8 вирус). Тип; характеристика на СПИН).
Лимфангиосарком - образува се от лимфни съдове.
Фибросарком - възниква от съединителната тъкан, често локализирана в мускулите на краката и багажника. При палпация е сравнително подвижен, има вид на туберкул с кръгла или овална форма. Може да нарасне до големи размери. Среща се по-често при жени.
Синовиален сарком - може да бъде диагностициран на всяка възраст. Болезнено при палпация, поради лошо усвояване на мембраната в ставата, лесно се натрупва гной или кръв. Ако вътре в тумора има киста, тя е еластична при палпиране. Ако съдържа калциеви соли, е твърд.
Саркоми на нервната тъкан - неврогенни саркоми, невриноми, симпатобластоми и др. Тъй като говорим за нервна тъкан, при половината от пациентите образуването на тумор е придружено от болка и неврологични симптоми. Растежът на туморите е бавен, любимото място за поява е подбедрицата и бедрото. Този тумор е рядък и се среща при мъже на средна възраст. Туморът обикновено е едрогрудков, в капсула; понякога може да се състои от няколко възела, разположени по протежение на нервния ствол. При палпация се определя като "меко-еластична консистенция", но с ясни граници, може да съдържа варовикови включвания и след това става твърда. Болката и други симптоми са редки. В непосредствена близост до кожата може да врасне в нея, с кост може да расте и там. Метастазите са редки, най-вече в белите дробове. Рецидивите са чести. Обобщавайки казаното, трябва да се припомни, че повечето тумори имателастична или твърда консистенция. Ако се открият зони на омекване, те показват разпадането на тумора.
Гранични тумори
По поведението си те приличат на доброкачествени образувания, но изведнъж, по неясни причини, започват да метастазират:
- Изпъкнал дерматофибросарком - тумор под формата на голям възел над кожата. Расте много бавно. Когато се отстрани, половината от пациентите рецидивират, няма метастази.
- Атипичен фиброксантом - може да се появи при излишък на ултравиолетово лъчение при пациенти в напреднала възраст. Локализиран в открити области на тялото. Изглежда като добре дефиниран възел, който може да бъде покрит с язви. Може да метастазира.
Клинична картина
Злокачествените тумори на меките тъкани в началните етапи нарастват неусетно, без да се проявяват. При 70% от пациентите те се откриват случайно при други изследвания и се превръщат в единствен симптом. Ако образуванието е в непосредствена близост до голям нервен ствол, образуван от обвивките на чувствителен нерв, или прераства в кост, е характерен симптом на болка. По-често туморът има ограничена подвижност при напречно изместване, изглежда като един възел. Не прораства в нервните стволове, а ги измества настрани. Когато поникне в костта, тя става неподвижна.
Кожата над тумора на меките тъкани вече в по-късните етапи става лилаво-цианотична, едематозна, прораства в околните тъкани. Повърхността може да се язви. Подкожните вени се разширяват под формата на подкожна мрежа. Има локална хипертермия. Освен това заболяването вече не е ограничено до местната клиника,общи симптоми на интоксикация се присъединяват под формата на кахексия, треска, слабост на целия организъм.
Метастази през кръвоносните съдове - хематогенни, в 80% от случаите се появяват в белите дробове. Сред доброкачествените тумори на меките тъкани с неясна хистогенеза може да се нарече миксома, която се характеризира с неправилна форма, съдържа желеобразно вещество и най-често се локализира в сърдечната камера. Поради това се нарича още тумор на кухината. При 80% от пациентите се среща в лявото предсърдие. Такива тумори са инвазивни, тоест бързо растат в съседни тъкани. Обикновено изисква отстраняване и, ако е необходимо, пластична хирургия.
Диагностика
Диагностиката на тумори на меките тъкани е доста трудна поради оскъдните клинични прояви. Ако се подозира сарком, изследването трябва да започне с биопсия. Това е важен момент от изследването, тъй като в бъдеще биопсията ще предостави пълна информация за естеството на патологията.
Рентгеновата снимка е полезна и информативна само за солидни тумори. Може да покаже зависимостта на тумора от съседните кости на скелета.
Ако има локализация на образуването по краката, коремната кухина - артериална ангиография става важна. Това дава възможност да се определи точно местоположението на тумора, разкрива мрежа от неосъдови съдове, разположени на случаен принцип. Ангиография също е необходима за избор на типа операция.
MRI и CT ще покажат разпространението на патологията, което определя хода на лечението. Ултразвукът на тумори на меките тъкани се използва като средство за първична диагностика илиза потвърждаване на предварителна диагноза. Ултразвукът на меките тъкани е широко използван и незаменим за диференциална диагноза.
Туморно лечение
Лечението на тумори на меките тъкани се основава на 3 основни метода - радикална операция, радио- и химиотерапия като допълващи се. Тогава такова лечение ще бъде комбинирано и по-ефективно. Но операцията остава основна.
Модерни методи за отстраняване на доброкачествени тумори
Днес се използват 3 метода за отстраняване на доброкачествени тумори на меките тъкани:
- със скалпел;
- CO2 лазер;
- метод на радиовълни.
Скалпелът се използва само за силно диференцирани тумори, които имат по-добра прогноза по отношение на възстановяване.
CO2-лазер - при премахване на доброкачествени тумори на меките тъкани дава възможност за ефикасно и модерно отстраняване. Лазерното лечение има много предимства пред другите методи и дава много по-добри естетически резултати. Освен това има точен фокус, който не уврежда съседните околни тъкани. Методът е безкръвен, периодът на рехабилитация е съкратен, няма усложнения. Възможно е отстраняване на труднодостъпни тумори.
С метода на радиовълните (на апарат "Surgitron") разрязването на меките тъкани се извършва чрез излагане на високочестотни вълни. Този метод не причинява болка. "Surgitron" може да премахне фиброми и всякакви други доброкачествени тумори на гърдите, ръцете, шията.
ОсновнаХирургията е лечението на всички злокачествени тумори. Хирургичното отстраняване на тумори на меките тъкани се извършва по 2 метода: широка ексцизия или ампутация на крайника. Изрязването се използва за средни и малки тумори, които са запазили подвижност и са разположени на малка дълбочина. Освен това не трябва да има кълняемост от тях в съдовете, костите и нервите. Рецидивите след ексцизия са най-малко 30%, те удвояват риска от смърт на пациента.
Показания за ампутация:
- няма възможност за широко изрязване;
- ексцизия е възможна, но запазеният крайник няма да работи поради нарушена инервация и кръвообращение;
- други операции неуспешни;
- извършени преди това палиативни ампутации доведоха до непоносима болка, смрад поради разпадане на тъкани.
Ампутацията на крайника се извършва над нивото на тумора.
Лъчетерапията като монотерапия за саркома не дава никакви резултати. Поради това се използва като добавка преди и след операция. Преди операцията засяга образуването по такъв начин, че намалява по размер и е по-лесно да се оперира. Може също да помогне за опериране на неоперабилен тумор (70% от случаите дават положителен ефект с този подход). Използването му след операция намалява възможността от рецидив. Същото може да се каже и за химиотерапията - използването на комбиниран метод е най-ефективно.
Прогнозата за 5-годишна преживяемост при саркоми има много нисък процент порадиповишена агресивност. Много зависи от стадия, вида на тумора, възрастта на пациента и общото състояние на организма.
Синовиалният сарком има най-лоша прогноза, преживяемостта при това заболяване е не повече от 35%. Останалите тумори, с ранна диагностика, успешна операция и адекватен период на възстановяване, имат по-голям шанс за 5-годишно оцеляване.
