Фиксираният гръбначен мозък е рядка патология, характеризираща се с ограничена подвижност на гръбначния мозък в гръбначния канал. Заболяването е по-често вродено и е свързано с вътрематочно нарушение на пропорцията на развитие на гръбначния мозък и гръбначния стълб, както и с посттравматични и поствъзпалителни цикатрициално-пролиферативни промени, които водят до фиксиране на гръбначния мозък в опашната област.
Нормално развитие на гръбначния мозък
На 3-ия месец от вътрематочното развитие гръбначният мозък заема цялата дължина на гръбначния канал. Тогава гръбначният стълб е напред в растежа. При раждането нивото на крайния участък на гръбначния мозък съответства на нивото на 3-ти лумбален прешлен. На възраст 1-1,5 години гръбначният мозък завършва на нивото на 2-ри лумбален прешлен под формата на заострен конус. Атрофиралата част на гръбначния мозък продължава от върха на конусната точка и е прикрепена към 2-рикокцигеален прешлен. Гръбначният мозък е заобиколен от менинги.
Фиксиране на гръбначния мозък
Гръбначният мозък се фиксира по-често в лумбосакралната област, разтяга се и се появяват метаболитни и физиологични нарушения на невронните образувания. Неврологични симптоми се развиват под формата на нарушение на чувствителността, намаляване на двигателната активност, патология на тазовите органи и др.
Терминът е озвучен за първи път от Хофман и др. през 1976 г. Изследвана е група деца (31 случая). Идентифицирани сензорни и двигателни нарушения, които са придружени от нарушения на уринирането.
Причини за фиксиран гръбначен мозък
Всеки процес, който може да фиксира гръбначния мозък и да ограничи неговата подвижност, може да причини синдрома:
- Мастни тумори на лумбосакралната област.
- Дермален синус - наличието на комуникационен канал на гръбначния мозък с външната среда с помощта на фистулозен тракт. Това е вродена аномалия на развитието.
- Диастематомиелия е малформация, при която хрущялна или костна плоча се простира от задната повърхност на тялото на гръбначния стълб, разделяйки гръбначния мозък наполовина. Успоредно с това се появяват груби белези на крайната нишка.
- Интрамедуларно обемно образование.
- Сирингомиелията е образуването на кухини вътре в гръбначния мозък. Придружен от патологичен растеж на глиалната мембрана.
- Cicatricialдеформация на крайната резба.
- Фиксирането на гръбначния мозък може да бъде вторично и да се появи на мястото на хирургическа интервенция на гръбначния мозък. Наблюдаван след ремонт на миеломенингоцеле.
Клинична картина и диагноза на синдрома
Въз основа на задълбочен общ клиничен преглед на пациента, неврологичен преглед и допълнен от набор от инструментални изследвания. За разширяване на обхвата на диагностичното търсене се включват неонатолози, педиатри, хирурзи, невролози, неврохирурзи, ортопеди, уролози, специалисти по инфекциозни болести..
Възрастта на детето определя набора от диагностични мерки.
История на случаите
При новородените анамнезата е лоша и изисква разширяване на диагностичните методи. При по-големите деца се наблюдава нарушение на походката, мускулна слабост в краката, понякога има разлика в мускулната маса на крайниците, единият от които изглежда по-тънък. Има нарушения на уринирането под формата на уринарна инконтиненция. В юношеството може да се появи деформация на скелета, децата страдат от чести инфекции на пикочните пътища и това се дължи на намаляване на тонуса на пикочния мехур.
Най-честият симптом на заболяването е нестихваща болка в слабините или перинеума, която може да се разпространи надолу по гръбначния стълб и в долните крайници. Често болковият симптом е придружен от нарушение на чувствителността и тонуса на долния крайник.
Проверка
В лумбалната област можете да намерите: кичур коса ("опашкакафяво"), среден невус, локална хипертрихоза, дермален синус, подкожен мастен тумор. Тези признаци са стигми на дисембриогенеза.
Често се появяват скелетни деформации (сколиоза, кифоза, асиметрия на тазовите кости, прогресивни деформации на стъпалата), които се срещат при една четвърт от пациентите.
Най-важен е неврологичният преглед, който разкрива ранни признаци на фиксиран мозъчен синдром при деца. Характеризира се с пареза на долните крайници в различна степен. При деца на възраст под 3 години е трудно да се определи дълбочината на парезата, но може да се прецени по обема на двигателните нарушения (няма спонтанна активност). Външно може да има признаци на атрофия на мускулите на крайниците и глутеалната област, но ако детето е с наднормено тегло, това може да скрие лезията. Нарушението на чувствителността се проявява под формата на неговото намаляване или отсъствие на долните крайници, перинеума и задните части. Тези деца са предразположени към изгаряния поради загуба на чувствителност.
Нарушение на тазовите органи под формата на различни нарушения в уринирането (изтичане на урина след изпразване на пикочния мехур, фалшиви позиви, неволно уриниране), нарушения на акта на дефекация.
Инструментални методи за диагностика
Допълнете данните от анамнезата и клиничния преглед.
- Рентгенова снимка. Това е първоначалният метод за изследване за предполагаеми лезии на гръбначния стълб и гръбначния мозък. Неадекватно по отношение на изследването на образуванията на меките тъкани.
- Ултразвуково изследване. Ценен метод за диагностициране на заболяването при деца под 1 ггодина.
- ЯМР. Най-чувствителният метод, който ви позволява да изучавате подробно структурата на гръбначната патология.
- Компютърната томография е информативна само в случаите, когато е необходимо да се визуализира деформацията на скелета преди предстоящата операция.
- Уродинамично изследване (цитометрия, урофлуметрия, електромиография). Извършва се за диагностика и следоперативен контрол на деца със синдром на фиксиран гръбначен мозък.
Лечение на фиксиран гръбначен мозък при деца
Терапията на фиксирания мозъчен синдром при деца се извършва от тандем от специалисти. Децата се подлагат на пълен преглед на всеки 3 месеца през първата година от живота и на всеки 6 месеца до зряла възраст. След това проучването се извършва ежегодно. Членовете на семейството са предупредени, че при влошаване на общото им състояние, при поява на неврологични разстройства, при смущения в уринирането и дефекацията, трябва да се консултират непланирано с лекар.
Основният метод на лечение е неврохирургичен. Колкото по-рано започне лечението, толкова по-ефективен е резултатът. Същността на оперативната интервенция е дефиксация на гръбначния мозък.
Резултати от фиксирана операция на гръбначния мозък при деца:
- регресия на болковия синдром (65-100%);
- подобряване на неврологичния статус (75-100%);
- регресия на урологичните разстройства (44-93%).
Ортопедичните разстройства изискват допълнителна хирургична корекция, напр.фиксиране на коригираната гръбначна деформация с метална конструкция.
Висок риск от лош изход се наблюдава при деца с малформации на разделения гръбначен мозък, липомиеломенингоцеле. Такива пациенти най-често развиват вторични фиксации на гръбначния мозък в местата на хирургическа интервенция.
Заключение
Симптомите на фиксиран гръбначен мозък при деца могат да бъдат открити в утробата по време на рутинен ултразвук. Тези данни правят възможно подготовката на родено дете за планирана операция в ранна възраст.
