Хипертрофичната кардиомиопатия се характеризира със значително удебеляване на миокарда на една от вентрикулите, което донякъде намалява неговата плътност. Заболяването може да бъде напълно асимптоматично, но въпреки това, към терапията трябва да се подхожда с цялата отговорност, тъй като заболяването може да доведе до внезапна смърт.
Терапията може да бъде консервативна, а в трудни случаи е показана операция.
Характеристики на заболяването
Според статистиката хипертрофичната кардиомиопатия се развива при около 1% от хората. По принцип това заболяване се среща при мъже на възраст 30-50 години. В някои случаи патологията развива коронарна атеросклероза и състоянието може да се усложни от инфекциозен ендокардит. Много рядко хипертрофична кардиомиопатия се среща при деца.
В развитието на това заболяване, увеличаването на сърдечните влакна играе важна роля. В основата са два патологични механизма. ATв резултат на техния поток недостатъчно количество кръв навлиза в вентрикулите на сърцето, което се обяснява с лоша еластичност на миокарда, поради което налягането се повишава много бързо. Сърцето на пациента губи способността си да се отпуска нормално.
Обструктивната хипертрофична кардиомиопатия е заболяване, при което стената между вентрикулите е удебелена и движението на клапите на митралната клапа е нарушено. В този случай се развиват нарушения на лявото предсърдие, а малко по-късно - белодробна хипертония.
Доста често обструктивната хипертрофична кардиомиопатия се усложнява от коронарна болест на сърцето. По време на патологичния процес мускулните влакна след известно време придобиват влакнеста структура, а сърдечните артерии са донякъде модифицирани. Това заболяване е предимно наследствено, но може да се развие и поради рязка мутация на гени.
Формуляри и класификация
Има няколко класификации на хипертрофичната кардиомиопатия. Тъй като сърдечният мускул може да се увеличи по различни начини, лекарите разграничават симетрична и асиметрична форма на заболяването. Симетричният се характеризира с това, че стените на лявата камера се удебеляват еднакво. В някои случаи може да има едновременно увеличаване на дебелината на дясната камера.
Асиметричната форма е доста често срещана. По принцип има удебеляване отдолу, в средата или отгоре на междукамерната преграда. В същото време се сгъстява няколко пъти. Болестта може да предотврати преминаването на кръв в аортата. Въз основа на този фактор се разграничават 2 формихипертрофична кардиомиопатия: обструктивна и необструктивна.
Степента на сгъстяване може да бъде много различна. В зависимост от това се разграничават няколко етапа на хода на заболяването. Първият етап се характеризира с леко повишаване на налягането и също протича без тежки симптоми, така че пациентът практически не се притеснява от нищо.
На етап 2 човек изпитва лек дискомфорт по време на физическо натоварване. На етап 3 симптомите на пациента стават по-изразени и има признаци на ангина пекторис, както и задух дори в покой. В последния етап възникват много сериозни нарушения на кръвообращението и вероятността от внезапна смърт се увеличава.
Лекарите разграничават първични и вторични форми на заболяването. Причините за появата на първичната форма все още не са напълно изяснени. По принцип възниква в резултат на генни мутации, които могат да бъдат наследствени или придобити. Вторичната форма се среща главно при възрастни хора с високо кръвно налягане и вродени промени в структурата на сърдечния мускул.
Причини за възникване
Най-честият провокиращ фактор е наследствеността. Патологията често е генетична, тъй като има автозомен тип наследство. В резултат на това възниква патологичен растеж на някои влакна на сърдечния мускул. Установено е, че уплътняването на лявата камера е напълно несвързано с дефекти на сърдечния мускул, исхемична болест, хипертония и други патологии, които могат да причинятподобни промени. Други причини включват:
- спонтанна мутация на гени;
- продължителна хипертония;
- старост.
При наличие на персистираща генна мутация, която по никакъв начин не е свързана с генетична предразположеност, се наблюдава влошаване на протеиновия синтез. Такива нарушения могат да бъдат свързани с вредни условия на труд, тютюнопушене, бременност и някои инфекции.
Продължителната хипертония може да провокира вторична кардиомиопатия. Развива се при възрастни хора и протича с патологични промени в структурата на сърдечния мускул.
Основни симптоми
Симптомите на хипертрофичната кардиомиопатия до голяма степен зависят от формата на заболяването. Необструктивната форма практически не причинява дискомфорт на пациента, тъй като притока на кръв не се нарушава. При обструктивно състояние пациентът е придружен от задух, нарушен приток на кръв от вентрикулите, както и неравномерен пулс, който се появява главно при физическо натоварване.
Хипертрофичната кардиомиопатия се характеризира със следните симптоми:
- задух;
- припадък;
- замаяност;
- екстрасистола;
- артериална хипотония;
- пароксизмална тахикардия;
- подуване на белите дробове;
- сърдечна астма.
Загубата на съзнание и виене на свят са свързани с лошо кръвообращение, което се получава в резултат на намаляване на обема на кръвта, която навлиза в аортата. Симптомите се увеличават, когато човек заеме изправено положение, след като върши тежка работа, както и ядене.
Болезните усещания в гърдите са предимно притискащи и се усещат зад гръдната кост. Това се случва в резултат на увеличаване на масата на сърдечния мускул, който започва да изпитва по-голяма нужда от кислород, докато обемът на кръвта в собствените съдове на тялото намалява значително.
Друг признак за хода на заболяването е сърдечна смърт, която се проявява под формата на загуба на съзнание приблизително 1 час след появата на първите признаци на патология.
Хипертрофичната кардиомиопатия с обструкция е доста сложна и е придружена от белодробен оток и сърдечна астма. Въпреки това, въпреки съществуващите симптоми, доста често единствената проява на такова нарушение е внезапната смърт на пациента.
Диагностика
Диагностиката на хипертрофична кардиомиопатия започва със събиране на оплаквания на пациента и изследване на семейната му анамнеза. Лекарят установява кога точно са се появили първите симптоми, от какво преди това са били болният пациентът и неговите близки. За първоначалната диагноза лекарят провежда физически преглед. Първоначално той оценява сянката на кожата, тъй като по време на заболяването може да се наблюдава тяхната цианоза.
След това той извършва потупване, което ви позволява да определите колко е увеличен размерът на сърдечния мускул от лявата страна. След това трябва да слушате шума над аортата. Подобно нарушениенаблюдава се, ако кухината на вентрикула е значително стеснена. За потвърждаване на диагнозата хипертрофична кардиомиопатия се предписват такива видове изследвания като:
- тест за урина и кръв;
- биохимичен анализ;
- разширена коагулограма;
- електрокардиограма;
- рентгенова снимка на гръдния кош;
- томография;
- фонокардиограма.
Ако данните от проведените изследвания не помогнаха за поставяне на диагноза, тогава на пациента може допълнително да се предпише катетеризация на сърдечния мускул и ендокардна биопсия. Освен това е необходима консултация с общопрактикуващ лекар и кардиохирург.
Характеристики на лечението
Лечението на хипертрофичната кардиомиопатия се извършва с помощта на медикаменти, народни средства, а също и чрез операция. Терапията с народни средства не дава специален резултат, само леко подобрява благосъстоянието на пациента. За лечение се използват такива средства като майчинка, калина, жълт кантарион, невен.
Лекарствената терапия е показана само при наличие на тежки симптоми на заболяването или при заплаха от внезапна сърдечна смърт. В терапевтичния режим се въвеждат антагонисти на калциевите канали, както и бета-блокери. При сериозни нарушения на сърдечния ритъм се предписват антиаритмични лекарства. При сърдечна недостатъчност и застой в процеса на кръвообращението е показано използването на диуретици, сърдечни гликозиди, както и бета-блокери.
В тежки случаи, хирургичноинтервенция, която ще помогне за нормализиране на благосъстоянието на пациента и ще предотврати развитието на усложнения.
Консервативна терапия
Медикаментозно лечение на хипертрофична кардиомиопатия се предписва за поддържане на нормалното здравословно състояние на пациента и неговата работоспособност. При умерено протичане на заболяването и не твърде тежки симптоми на пациентите се предписват бета-блокери или блокери на калциевите канали, които спомагат за отпускане на сърдечния мускул и намаляване на неговата скованост. Дългосрочната употреба на такива лекарства може да намали тежестта на левокамерната хипертрофия и да предотврати образуването на предсърдно мъждене.
По принцип лекарите предписват неселективни бета-блокери, по-специално Anaprilin, Obzidan, Inderal. В някои случаи е показано използването на селективни лекарства като Metoprolol и Atenolol. Изборът на лекарство зависи до голяма степен от индивидуалните характеристики на пациентите.
По време на терапията лекарите могат да предписват калциеви антагонисти. Тези лекарства влияят върху концентрацията на елемента в системните коронарни артерии. При използване на такива лекарства може да се нормализира диастолната релаксация на левите вентрикули, както и да се намали контрактилитета на миокарда. Всички използвани лекарства имат изразени антиаритмични и антиангинални свойства. Добър резултат показват средства като Finoptin и Isoptin. Също така, лекарят може да предпише "Kardizem" и "Kardil", всичко зависи отособености на хода на заболяването.
Препаратите "Ритмилен" и "Амиодарон" се препоръчват за лечение на пациенти с висок риск от внезапна смърт. Такива лекарства имат изразен антиаритмичен ефект.
Ако пациентът има сърдечна недостатъчност, лекарят може да предпише диуретици. Напоследък терапията се провежда с помощта на ACE инхибитори, например Enalapril.
Хирургия
След диагностициране на хипертрофична кардиомиопатия, лечението трябва да се предпише незабавно, тъй като такова заболяване може да доведе до опасни усложнения, както и до внезапна смърт на пациента. В съвременната медицина се практикуват няколко вида хирургична интервенция:
- етанол аблация;
- ресинхронизираща терапия;
- миотомия;
- имплантиране на кардиовертер-дефибрилатор.
Етанолова аблация се извършва чрез инжектиране на разтвор на медицински алкохол в удебелената преграда на сърцето. Подобна процедура се извършва под стриктно наблюдение на лекар чрез малка пункция на гръдния кош. Под въздействието на концентриран алкохол клетките умират, в резултат на което стените, разположени между вентрикулите, изтъняват.
Миотомията се извършва на отворено сърце и включва отстраняване на вътрешната преграда. Същността на ресинхронизиращата терапия е да възстанови нарушената проводимост на сърдечния мускул. Хирургът извършва имплантиранеелектрически стимулатор, който помага за нормализиране на кръвообращението и предотвратяване на усложнения.
Имплантирането на кардиовертер-дефибрилатор помага за фиксиране на сърдечната кардиограма в случай на сериозно нарушение на сърдечния ритъм, а след това изпраща импулс към сърцето, възстановявайки нормалния му ритъм. Техниката на хирургическа интервенция зависи от всеки конкретен случай.
Стил на живот
При хипертрофична кардиомиопатия препоръките на лекарите се отнасят и за начина на живот. Препоръчва се диета. Ежедневните натоварвания не са ограничени, но има забрана за упражнения дори след медикаментозна терапия или операция. Смята се, че след 30 години рискът от внезапна смърт е незначителен, поради което, при липса на утежняващи фактори, можете постепенно да преминете към умерена физическа активност.
Не забравяйте да се откажете от лошите навици. Трябва да избягвате храна, която провокира повишаване на нивото на холестерола в кръвта, както и нарушение на оттока на лимфа и кръв. Забранено е да се ядат мазни храни, както и пикантни и солени храни.
Възможни усложнения
При хипертрофична кардиомиопатия трябва да се спазват клиничните указания. В противен случай могат да възникнат различни опасни усложнения. Най-честата от тях е влошаване на сърдечната честота. При повечето пациенти се наблюдава аритмия. Ако не се проведе навременно лечение, това може да доведе до сърдечна недостатъчност. Освен това има и такиваусложнения като:
- инфекциозен ендокардит;
- съдова тромбоемболия;
- хронична сърдечна недостатъчност.
Освен това могат да се развият и други усложнения, които са свързани с нарушена циркулация на различни органи и системи. В резултат на развитието на заболявания много пациенти умират внезапно. Рискът от смърт до голяма степен зависи от възрастта на пациента и много други фактори. Често това се случва в детството и младата възраст.
Прогноза и превенция
В някои случаи има регрес на заболяването без лечение, но ако терапията не се проведе, може да настъпи смърт. Трябва да се отбележи, че при хипертрофична кардиомиопатия средната продължителност на живота е малко по-висока, отколкото при разширения тип на заболяването. Освен това смъртността зависи от възрастта на пациента. За по-младите пациенти прогнозата е по-лоша, ако операцията не се извърши навреме.
Няма специфична превенция на такова заболяване. Въпреки това, за да се предотврати рискът от развитие на патология, е необходимо да се провежда периодичен преглед, ако роднините имат кардиомиопатия. Това ви позволява да диагностицирате заболяването в началните етапи. Освен това се препоръчва диета с ниско съдържание на сол.
