Болестта на Верлхоф е тежка патология на кръвта, която се характеризира с намаляване на броя на тромбоцитите, увеличаване на склонността им да се слепват (агрегиране) и появата на точни кръвоизливи и хематоми под кожата. Това заболяване е известно от древни времена. През 1735 г. немският лекар Пол Верлхоф описва симптомите на това заболяване. В момента това е една от най-честите патологии на кръвта. Друго име на болестта на Верлхоф е тромбоцитопенична пурпура.
Причини за заболяване
В момента точните причини за патологията не са установени. Възможно е да се отделят само провокиращи фактори за развитието на болестта. Те включват:
- минали инфекции с бактериална или вирусна етиология;
- операции на съдове с механично увреждане на тромбоцитите;
- злокачествени неоплазми на костния мозък;
- въздействиерадиация върху хематопоетичната система;
- патологичен отговор на организма към въвеждането на ваксини и терапевтични серуми;
- продължителна употреба на хормонални контрацептиви;
- тежко потискане на хематопоезата (апластична анемия).
Едно от имената на болестта на Верлхоф е идиопатична тромбоцитопенична пурпура. Това показва неяснотата на етиологията на това заболяване. Идиопатии в медицината се наричат заболявания, които се появяват независимо, независимо от лезиите на други органи. Причините за такива патологии обикновено са неизвестни.
В някои случаи болестта на Верлхоф се развива в резултат на автоимунни заболявания. Тялото погрешно разпознава тромбоцитите като чужди вещества и започва да произвежда антитела към тях. Невъзможно е обаче да се установи какво точно причинява такъв провал. Автоимунната форма на заболяването също е идиопатична патология.
Съществуват и наследствени форми на това заболяване. Но те рядко се отбелязват. Обикновено патологията е придобита.
Как се развива патологията
Механизмът на развитие на болестта на Верлхоф и кръвната картина се характеризира с рязко и бързо намаляване на нивото на тромбоцитите. Поради тази причина съсирването на кръвта намалява. Храненето на кръвоносните съдове се влошава. Стените им претърпяват дистрофични промени. В резултат на това пропускливостта на кръвоносните съдове намалява, те започват да преминават червените кръвни клетки. Така възникват подкожни кръвоизливи, както и външни и вътрешни кръвоизливи.
имунни нарушения. Тялото започва да произвежда патологични защитни протеини, които разрушават тромбоцитите. Има масова смърт на тези кръвни клетки.
Децата често имат наследствени форми на тромбоцитопенична пурпура. В този случай патогенезата на болестта на Верлхоф е свързана с прекомерна активност на ензими, които разрушават кръвните клетки. А също и при генетични форми на патология, структурата на тромбоцитите често е нарушена.
Форми на заболяването
В медицината е обичайно болестта на Верлхоф да се подразделя според тежестта на хеморагичните прояви и тежестта на симптомите.
Според класификацията на Световната здравна организация има няколко градации на патологията:
- Нула. Пациентът не кърви или кърви.
- Първо. Има единични точкови кръвоизливи (петехии) и петна (екхимози).
- Втора. Има множество петехии и екхимози по лицето, тялото и крайниците.
- Трето. Има не само кожни хеморагични обриви, но и кървене на лигавиците.
- Четвърто. Пациентът кърви силно.
Също така, болестта се класифицира според тежестта на протичането:
- Лесна форма. Кръвоизливи и кървене липсват или се наблюдават не повече от 1 път годишно.
- Патология с умерена тежест. Хеморагичните прояви се появяват не повече от 2 пъти годишно и бързо изчезват след лечението.
- Тежка форма. Екзацербациите на патологията се появяват повече от 3 пътигодини и са трудни за лечение. Такива сложни случаи на заболяването често водят до инвалидизация на пациента.
Рефрактерната тромбоцитопения се счита за отделна форма на заболяването. Трудно се лекува и се повтаря дори след операция.
Код на болестта
Според МКБ-10 болестта на Верлхоф е включена в групата на патологиите, характеризиращи се с нарушения на кръвосъсирването, пурпура и кръвоизливи. Тези заболявания са обозначени с кодове D65 - D69.
Код D69 се отнася до заболявания с пурпура и кръвоизливи. В МКБ болестта на Верлхоф е обозначена с код D69.3.
Клинична картина
Обикновено симптомите на заболяването се появяват внезапно. Понякога появата им се предшества от респираторна или чревна инфекция. Първоначалните симптоми на болестта на Верлхоф се проявяват в слабост, умора, главоболие, гадене и общо неразположение. Въпреки това, продромалният стадий не продължава дълго и скоро се заменя с хеморагичен синдром:
- Под кожата се образуват точкови кръвоизливи и хематоми. Малък обрив може да се слее и да образува петна. Синините се появяват дори без синини или с малко въздействие върху тъканите (например при натиск).
- Кървене от носа и венците.
- Кръвта се отделя от червата по време на изхождане.
- Понякога има тежки кръвоизливи от храносмилателния тракт. Това води до гадене и диария. Повръщането и изпражненията са черни.
- В редки случаи има кървене от белите дробове при кашляне.
- Месечното изписване на жените ставапрекомерно изобилна. Маточно кървене се появява в междуменструалния период.
- Можете да видите кръв в урината си.
- Кръвоизливите в мозъчната тъкан са особено опасни. Те водят до развитие на тежки неврологични симптоми (парализа, конвулсии, летаргия, зрително увреждане) и често завършват със смърт. Такива явления се наблюдават много рядко, в около 1% от случаите, при много нисък брой тромбоцити.
Ако пациентът има само хеморагични обриви по кожата, тогава лекарите наричат тази форма на заболяването "суха" тромбоцитопения. Ако пациентът страда от кървене, тогава такива симптоми се наричат "мокри".
Болестта на Верлхоф при деца в 30% от случаите е придружена от леко увеличение на далака. Има обилно кървене от носа. Хематомите по кожата на болно дете се образуват много лесно, дори без външно влияние. Момичетата имат маточно кървене. Най-често заболяването се развива остро след прекарани инфекции.
Усложнения
Анемията е усложнение на заболяването. Нивото на хемоглобина пада поради тежка загуба на кръв. Това състояние се характеризира със слабост, виене на свят, припадък.
Друга опасна последица от патологията е мозъчен кръвоизлив. Проявява се със силно главоболие с повръщане, конвулсии и други нарушения на централната нервна система.
Диагностика
Ако пациент с хеморагичен обрив потърси медицинска помощ, тогаватова позволява на лекаря да подозира болестта на Верлхоф. В клиничните насоки се посочва, че тази патология е диагноза на изключване. Необходимо е да се проведе цялостен преглед на тялото. Необходимо е да се изключат други заболявания, при които броят на тромбоцитите е по-малък от 100x109/L.
Препоръчват се следните диагностични мерки:
- Преглед и снемане на анамнеза. Лекарят изследва кожата на пациента. Необходимо е да се идентифицира наличието на обриви, кървене, генетични фактори, минали инфекции. Необходимо е също така да се определи склонността към кръвоизливи по "метод на щипка". Ако хванете с пръсти и леко стиснете кожата на пациента, тогава пациентът ще образува хематом. Извършва се и маншет тест. На предмишницата на пациента се поставя маншет от апарата за измерване на кръвното налягане и се изпомпва въздух в него. При болен човек след силна компресия се образуват кръвоизливи по кожата.
- Общ хематологичен тест. При болестта на Верлхоф може да се наблюдава намаляване на тромбоцитите до ниво по-малко от 100x109 / l. В кръвната картина броят на еритроцитите и левкоцитите не се променя. Нивата на хемоглобина обикновено остават нормални, анемия се наблюдава само при силно кървене.
- Коагулограма. Това изследване помага да се определи съсирването на кръвта, при тази патология този показател обикновено е рязко намален.
- Пункция на костен мозък. Този хематопоетичен орган съдържа големи клетки, наречени мегакариоцити. Тромбоцитите са част от тяхната цитоплазма. Те се отделят от мегакариоцитите. При пурпура този процес се нарушава, което се разкрива по време на пункция.
- Тествайтескорост на кървене. При пациентите показателите на този анализ надвишават нормата.
- Кръвен тест за биохимия. Помага за идентифициране на съпътстващи заболявания.
- Изследване за ХИВ, хепатит и херпесна инфекция. Позволява ви да отделите заболяването от вторичните форми на пурпура.
- Миелограма. Помага за изключване на онкологични заболявания на хемопоетичната система.
- Изследване за антитела срещу тромбоцитите. С този метод можете да идентифицирате автоимунната форма на заболяването.
Освен това жените трябва да бъдат прегледани от гинеколог и мамолог, а мъжете - от уролог или андролог. Това ще помогне да се изключи онкологичната патология.
Лекарствена терапия
При лечението на болестта на Верлхоф на пациента се предписват хормонални средства и имуносупресори. Тези лекарства намаляват патологичната реакция на организма към собствените му тромбоцити. Имунната система спира да унищожава кръвните клетки.
Преписвайте следните лекарства от групата на глюкокортикоидните хормони:
- "Преднизолон";
- "Даназол";
- "Хидрокортизон";
- "Метилпреднизолон".
За потискане на имунния отговор се използват лекарства: Делагил, Хлорокин, Хингамин, Азатиоприн. Те се използват в медицината за лечение на протозойни инфекции. Тези лекарства обаче действат и като имуносупресори по едно и също време.
Приложено интравенозноимуноглобулинови препарати: "Октагам", "Сандоглобулин", "Човешки имуноглобулин", "Веноглобулин". Въпреки това, тези лекарства могат да причинят странични ефекти под формата на главоболие, втрисане, треска. За да премахнат тези нежелани прояви, те приемат едновременно димедрол и дексаметазон.
Ако няма ефект от употребата на хормони, се използват интерферонови препарати. Въпреки това, трябва да се внимава, тъй като тези лекарства причиняват грипоподобни симптоми при някои пациенти.
При тежък хеморагичен синдром се предписват хемостатични лекарства: дицинон, тромбин, аскорутин, адроксон. Показано е и използването на колагенова хемостатична гъба. Прилага се върху мястото на кървене, след което се притиска или завързва с превръзка. Това помага за спиране на хеморагичните прояви.
За да бъде терапията ефективна, пациентът трябва да спре приема на следните лекарства:
- "Ацетилсалицилова киселина" и други нестероидни противовъзпалителни средства;
- вазодилататор "Kurantila";
- барбитуратни хипнотици;
- кофеинови лекарства;
- антибиотик "Карбеницилин".
Тези лекарства разреждат кръвта и могат да влошат симптомите.
Хематологични процедури
Преливането на тромбоцити се счита за неефективно. Това може да подобри състоянието само за кратко време. В крайна сметка тромбоцитите бързоунищожени в тялото на пациента. Ако обаче пациентът е застрашен от мозъчен кръвоизлив, тогава се извършва такава процедура.
При тежко кървене се прави преливане на червени кръвни клетки. Това помага да се избегне анемия.
Прилагайте лечение с плазмафереза. Кръвта се филтрира чрез преминаване през специален апарат. Тази процедура помага да се прочисти тялото от антитела срещу тромбоцитите. Въпреки това, плазмаферезата не е показана за всички пациенти. Не се препоръчва при стомашни язви, злокачествени тумори и тежка желязодефицитна анемия.
Хирургично лечение
При тежки случаи се извършва спленектомия (отстраняване на далака). Тази операция е показана, ако пациентът не се подобри след 4 месеца хормонална и имуносупресивна терапия. Също така, операцията е необходима, ако пациентът има риск от животозастрашаващо кървене. Спленектомията винаги се прави заедно с хормонално лечение.
В някои случаи обаче дори операцията не води до стабилна ремисия. След спленектомия повечето пациенти спират кървенето. Но при някои пациенти броят на тромбоцитите все още е много нисък. В този случай, заедно с хормони, се предписват силни имуносупресори: циклофосфамид, винкристин. Те често причиняват странични ефекти (загуба на коса, оплешивяване), но употребата им може да постигне ремисия.
Прогноза
Прогноза на болестта на Верлхоф вблагоприятно в повечето случаи. В 85-90% от случаите при правилно лечение може да се постигне стабилна ремисия. При 10-15% от пациентите заболяването става хронично и се повтаря периодично.
Смъртността при тази патология е 4-5%. Пациентите умират с тежък кръвоизлив и мозъчен кръвоизлив. Прогнозата е значително по-лоша, ако заболяването дори не се поддава на хирургично лечение.
Всички пациенти с идиопатична тромбоцитопенична пурпура са под лекарско наблюдение. Периодично те трябва да се подлагат на диспансерен преглед и да преминат хематологични изследвания. Ако пациентът има дори леко кървене, тогава му е показано спешно назначаване на коагуланти.
Превенция
Тъй като причините за патологията не са изяснени, не е разработена специална превенция на тромбоцитопеничната пурпура. Можете да следвате само общите правила за превенция на заболявания:
- навременно лекувайте инфекциозни и вирусни патологии;
- когато прилагате ваксини и серуми, информирайте лекаря за всички противопоказания;
- избягвайте излагането на прекомерна топлина и силен студ;
- минимизирайте контакта с алергени;
- когато приемате лекарства, следвайте внимателно предписаните дози и обърнете внимание на страничните ефекти.
Тези мерки ще помогнат за намаляване на риска от патология донякъде.
Ако човек вече е диагностициран с тромбоцитопенична пурпура, тогава е необходимо да се спазват препоръките на лекуващия лекар, за да се предотврати повторна поява на заболяването. Такива пациентипродължителното излагане на слънчева светлина и физиотерапията са противопоказани. Необходимо е да спазвате диета с ограничена пикантна храна и да избягвате прекомерни упражнения.
