Белодробната хипоплазия е вродено явление, изразяващо се в недоразвитие на всички структури на дихателната система - паренхим, кръвоносни съдове и бронхи. Патологията често е придружена от различни усложнения: от възпаление на паренхима до кистозни образувания в бронхите. Това състояние на белите дробове значително забавя развитието на детето, а в тежки случаи води до смърт.
Белодробната хипоплазия е два вида - проста и кистозна. В първия случай патологията протича неусетно и се открива само в случай на инфекция, тоест в процеса на нейната диагностика и лечение. Кистозна хипоплазия на белия дроб се проявява с характерни признаци почти веднага след раждането.
Причини за хипоплазия
Белодробната хипоплазия при деца се развива на етапа на ембрионално развитие. Известно е, че белите дробове започват да се образуват още през втория месец на бременността и ако в този момент има нарушение на диференциацията на компонентитена този орган, то в резултат те не са напълно оформени.
Има няколко причини за тази патология:
- Белият дроб може да не се развие напълно в резултат на голямото количество течност в него.
- Белият дроб не расте, ако е притиснат от херния на диафрагмата.
- Хипоплазия на левия бял дроб при дете (както и на десния) може да е резултат от изкривяване на гръбначния му стълб. В каква посока се наведе, тогава белият дроб и не може да расте правилно, притиснат от него.
- Хипоплазия на белите дробове възниква при олигохидрамнион, причинен от необичайно и нередовно отделяне на урина. Тоест патологията е следствие от нарушение на пикочната система.
- Вродената белодробна хипоплазия може да бъде наследена на генно ниво.
- Недоразвитите кръвоносни съдове увеличават вероятността от белодробна патология.
Класификация на патологията
Белодробната хипоплазия е разделена на няколко вида. В този случай класификацията се извършва според степента на увреждане на дихателния орган и причините за възникването му.
Код за белодробна хипоплазия според МКБ-10 (Международна класификация на болестите 10-та ревизия) - Q33.0.
За да разберете разнообразието от патология, е по-лесно да я покажете като списък:
- Q33.1 – патология, засягаща допълнителния лоб на белия дроб.
- Q33.2 - патология, придружена от белодробна секвестрация.
- Q33.3 – белодробна агенеза
- Q33.4 Вродена бронхиектазия.
- Q33.5 – извънматочна белодробна тъкан
- Q33.6 –дисплазия на белите дробове.
- Q33.9 - атипична хипоплазия, т.е. без известна причина
Трябва също да знаете, че белодробната хипоплазия при новородени може да засегне един или два бели дроба наведнъж. С други думи, бъдете едностранни или двустранни.
Съществува и кистозна форма на патология. Характеризира се с наличието на кисти в бронхите и белите дробове на бебето. Те са единични или множествени, като в този случай възниква поликистозна хипоплазия.
Симптоми на хипоплазия
Проявите на белодробна хипоплазия (код по МКБ-10 - Q33.0) зависят от формата на заболяването, неговата тежест. Например, недоразвитието на 1 или 2 сегмента на белия дроб протича практически без никакви прояви. Но ако детето има лезия от 3 или повече сегмента, тогава симптомите, съответно, стават забележими. При поликистозната форма симптомите са още по-изразени.
Дете с недоразвити бели дробове често има деформиран гръден кош или извит гръбнак. Извива се до мястото, където светлината е малка и недоразвита.
Патологията често е придружена от болка в гърдите и появата на кръв при кашляне.
Недоразвитите бели дробове доставят малко кислород на тялото. С течение на времето човек развива задух, а хроничната липса на кислород води до акроцианоза, горните фаланги на пръстите се удебеляват.
Когато инфекция навлезе в недоразвит бял дроб, се развива пневмония, която преминава в хронична форма.
Човек с тази патология е бил измъчван от дрезгава кашлица с отделяне на храчки почти през целия си живот. Той се чувства цял животлошо.
Рядко, когато в организъм с недоразвити бели дробове, всички други органи растат здрави и нормални. Често хипоплазията е придружена от такива вродени дефекти като сърдечни заболявания, ингвинална херния, разцепване на гръдната кост. Скелетът на такъв човек също страда, той често има изкривяване на ръцете, краката и дори лицевите кости.
Хипоплазията не трябва да се оставя без лечение, защото може да повлияе на състоянието на човешкото сърце и да причини тежко кървене от белия дроб.
Симптоми на кистозна хипоплазия
Кистозната форма на заболяването най-често започва да се проявява на възраст над 10 години.
Дете с кистозна форма на патология има изразен киловиден гръден кош, не понася физическа активност, изостава в развитието, както физическо, така и интелектуално.
Клиничните прояви се появяват само след присъединяване към инфекцията. В този случай пациентът има кашлица с отделяне на храчки. Появява се задух и аритмията е фиксирана.
Леката форма на заболяването се възприема като кашлица с малко количество храчки. Това състояние обикновено изчезва след няколко дни. Въпреки често повтарящите се периоди на кашлица, правилната диагноза не се извършва и състоянието на пациента се възприема като лека форма на пневмония. Фактът, че има вродена белодробна хипоплазия (според ICD 10 код - Q33.0), човек научава само след задълбочена и изчерпателна диагноза.
Диагностика на хипоплазия
На първо място, патология може да бъде диагностицирана с външен преглед на пациента. В крайна сметка недоразвитите бели дробове водят до изкривяване на гръдния кош. Може да е извито, като куче, може да е изкривено към един недоразвит бял дроб. Отделните ребра на гръдния кош изпъкват или се провалят спрямо останалите. Но всичко това може да се види само с изразена патология. При лека форма на хипоплазия, рентгеновата снимка може да помогне да се види кривината на скелета.
Всички измествания, сенки и деформации се виждат перфектно на рентгеновите лъчи. Освен това, това проучване може да отразява недоразвитите съдове в засегнатия бял дроб.
Бронхоскопията се използва за определяне на наличието на възпаление в белите дробове и бронхите. Този метод ви позволява да оцените степента на възпаление на лигавицата на бронхите и сегментите на белите дробове.
И такава изследователска техника като бронхография помага да се оцени степента на развитие на бронхиалните клонове, техния брой и структура.
Перфузионната белодробна сцинтиграфия се използва за определяне на точната граница на недоразвития белодробен паренхим.
Лечение на хипоплазия
Консервативното лечение се прилага само при лека форма на патология или в самото й начало, докато не доведе до физически промени в тялото. Курсът на такова лечение включва инхалации, санитарна бронхоскопия, физиотерапия.
Ако недоразвит бял дроб е засегнат от инфекциозно заболяване, тогава се извършва неговото частично или пълно отстраняване. Зависи от степента на нараняванеинфекция и размера на недоразвитата област. Понякога на пациента се отстранява целия ляв или десен бял дроб.
Лечение на кистозна хипоплазия
Този тип патология се лекува консервативно или хирургично. Курсът на лечение на кистозната форма на хипоплазия включва бронхоалвеоларен лаваж, инхалация и постурален дренаж. Но тези методи носят само временен ефект, облекчавайки страданието на пациента. При възпаление се използват различни антибиотици.
Основното лечение е операция. Извършва се при състояния, при които пациентът не е застрашен от инфекция или сърдечно-съдови заболявания. Ето защо, често преди операцията, пациентът се лекува за възпаление с консервативни методи.
По време на операцията засегнатите области на белия дроб се отстраняват частично или се отстранява целият орган.
Какви са прогнозите
Прогнозата след тази процедура е положителна. Дори и с един бял дроб човек може да живее дълъг и съвсем нормален живот. Вярно е, че през целия си живот той ще трябва внимателно да следи здравето си, да се пази от хипотермия и вероятността от заразяване с вируси, които причиняват настинки. Смъртността след операция е само 1-2%, тоест дете с такава патология има пълното право на по-нататъшен пълноценен живот.
Превенция
Превенцията на патологиите, които се развиват в утробата, е изцяло на майката на детето. Недоразвитите бели дробове са резултат от невнимателно и несериозно отношение към бременността.от жена.
За да може плодът да се развива правилно и пълноценно, бъдещата майка трябва редовно да посещава лекар и да прави всички предписани изследвания. Особено относно съдържанието на определени хормони в кръвта.
Трябва да яде строга диета, да избягва мазни пържени храни, храни с консерванти и изкуствени оцветители.
Не пийте алкохол и не пушете по време на бременност.
Бременната жена трябва да ходи поне 2 часа на ден, за да подобри метаболизма в тазовите органи, особено в матката.
Тя трябва да спазва график за сън и да спи поне 8 часа на ден, за да поддържа силна нервна система.
Всичко това трябва да се прави не само по време на раждането на дете, но и по време на планирането на бременността. Тоест 1-2 месеца преди бременността. И ако бъдещата майка има заболявания на ендокринната система или някакви други патологии, тогава има смисъл първо да ги излекувате и едва след това да забременеете.
