Някои проблеми на генетично ниво провокират нарушение на метаболизма на билирубина. Поради това може да възникне пигментна хепатоза. Такива заболявания се считат за доста опасни. Това се дължи на факта, че пациентът има жълтеница, но няма проблеми с черния дроб от вирусен, инфекциозен тип. Нарушенията в обмяната на билирубина са различни, в съответствие с тях, като основната група заболявания се разделя на няколко вида.
Описание
В човешкото тяло еритроцитите живеят до 120 дни. След това те се разделиха. Един от продуктите на разпадането е билирубинът. Тя е пряка и непряка. Това вещество след екскреция се преработва в черния дроб и навлиза в червата под формата на жлъчка. Ако един от етапите е нарушен, в кръвта остава непреработено вещество. Поради това кожата на пациент с пигментна хепатоза става жълта.
Причини за заболяване
Описаният проблем е наследствен. Възниква поради неуспехи в преработката на билирубина, които се предават нагенетично ниво. Към момента са известни четири вида проблеми. Те са свързани с етиологични особености:
- Ако билирубинът се изпраща в кръвта, а не в жлъчката, тогава говорим за появата на синдрома на Дъбин-Джонсън.
- Роторният синдром има горните специфики, но симптомите му са по-слаби.
- Пигментната хепатоза на Гилбърт възниква поради факта, че човек няма достатъчно вещество, което ви позволява да улавяте и премахвате билирубина. Кожата пожълтява. Концентрацията на билирубин в кръвта се повишава.
- С синдром на Криглер-Наджар човек няма ензима глюкуронил трансфераза в тялото. Има много билирубин в кръвта.
Симптоматика
Какви са симптомите на пигментната хепатоза, зависи изцяло от обмяната на билирубин. Чести прояви са болка в черния дроб, пожълтяване на кожата и неизправности в производството на жлъчка. Помислете за симптомите, характерни за всеки вид патология:
- Когато се развие синдромът на Dubin-Johnson, пациентът ще има жълта склера. По време на бременност или при прием на перорални контрацептиви при жени тази проява може да се влоши. Секрецията на жлъчката е нарушена.
- При болестта на Ротор се появява пожълтяване на склерата.
- Синдромът на Джулбърт е пигментна хепатоза, която се проявява с тъпа болка в корема. Кожата е жълта и черният дроб е увеличен.
- Болестта на Криглер-Наджар е рядка. Най-често се диагностицира веднага след раждането. Има жълтеница. Ако патологията е тежка, тогава проблемите започват сЦентрална нервна система. Това често води до смърт на пациента. Ако детето има лека форма, кожата пожълтява.
Наследствената пигментна хепатоза може да се прояви по различни начини. Нека разгледаме още някои симптоми. Сънят е нарушен, има болка и тежест в черния дроб, урината е по-тъмна, появява се астеничен синдром, проявяващ се със замаяност и умора, губи се апетит, възниква гадене, червата започват да работят лошо, кожата пожълтява и започва да сърби интензивно.
За да се постави диагноза, е необходимо да се събере и анамнеза на роднини.
Процес за диагностициране на заболяване
При диагностициране на проблем е важно да се установят истинските причини за пожълтяване на кожата, както и да се разграничи пигментната хепатоза от редица подобни заболявания. Необходимо е да се проведе биохимичен кръвен тест. Това ще ви позволи да разберете какво е нивото на билирубина в кръвта. Трябва да съберете анамнеза. Човекът трябва да говори за стрес, хранене, симптоми. Необходими са генетични изследвания. Предвид сходството на проблема с вирусния хепатит, трябва да се направят изследвания, за да се опровергае или потвърди наличието му. Благодарение на ултразвука можете да разберете какво е състоянието на черния дроб, както и дали има нормални размери. Понякога се прави чернодробна биопсия. Това ще потвърди диагнозата.
Методи за диференциална диагностика
При поставяне на диагноза е важно да се разграничат други проблеми от хепатит пигментоза. Снимка на страдащи хоратози проблем, са налични в статията. Патологията може да бъде объркана с цироза на черния дроб, вирусен хепатит (проявяващ се както в остри, така и в хронични форми), персистиращ хепатит (в лека хронична форма). Понякога симптомите са подобни на хемолитична анемия.
Лечение на проблема
Като се има предвид, че патологията е наследствена, не е възможно да се излекува напълно. Пациентите трябва да избягват физическо натоварване, стрес и също така да избират правилното място за работа. Трябва периодично да добавяте нови зеленчуци и плодове към диетата, за да осигурите на тялото всички запаси от необходимите вещества. Всяка година ще трябва да преминете курс на витаминна терапия два пъти. По-специално, трябва да обърнете внимание на витамините В. Те са необходими повече от всички други.
Диета №5 трябва да се спазва цял живот. Какво означава тя? Трябва да се откажете от алкохол, мазни, кисели, пържени, както и сладкиши, кафе, чай. Ако е необходимо, лекарят може да предпише терапия с хепатопротективни средства. Броят на курсовете на година не трябва да надвишава 4, с продължителност 1 месец.
Лечение на специфичен синдром
Лечението на пигментирана хепатоза зависи не само от симптомите, които човек има, но и от вида на проблема:
- Синдром на Криглер-Наджар. Заболяването е от 1-ви и 2-ри тип. На първо място е необходимо да се направи кръвопреливане, както и да се проведе фототерапия. Вторият тип включва употребата на лекарства с фенобарбитал. Рядко се предписва фототерапия. Ако една жена има жълтеницакърма, по-добре е да преминете към адаптирано мляко, докато храните бебето.
- Синдромът на Julbert е пигментна хепатоза (според ICD-10 код E80.4), която не изисква специално лечение. Най-често при пациентите обработката на билирубина се възстановява след известно време сама. Ако наистина има много от него в кръвта, тогава се предписва фенобарбитал. Лекарите уверяват, че подобна терапия не се отразява негативно на състоянието на човека. Моралът обаче започва да се влошава. Най-често пациентите, които трябва да приемат това лекарство цял живот, започват да се чувстват много болни и на този фон се развива депресия.
Трябва да се помни, че лечението трябва да се предписва само след пълна диагноза.
Ограничения при синдрома на Гилбърт
Като се има предвид, че проблемът обикновено не се лекува с лекарства, трябва да се спазват някои ограничения. Това ще премахне симптомите.
Не можете да ядете много храна, която претоварва стомаха. Това важи както за мазните храни, така и за алкохола. Не допускайте дълги паузи в храненето. Освен това причинява стомашно-чревни проблеми. Забранено е професионално да се занимавате със спорт и да се упражнявате тежко. Инсолирането е забранено. Това се дължи на факта, че те подобряват тена на кожата. Физиотерапията, която загрява чернодробната област, е забранена. Това може да доведе до влошаване на състоянието. Синдромът може да започне да прогресира бързо.
Ако тези препоръки се спазват, условията на живот на пациента няма да се влошат много.
Ursosan
"Ursosan" се счита за едно от най-ефективните средства при лечението на описания проблем. Позволява ви да стабилизирате състоянието на мембраните в черния дроб. Това ще намали пропускливостта, както и въздействието върху тях от външни фактори. Лекарството влияе върху количеството жлъчка, която се отделя в червата. Количеството билирубин в кръвта намалява. Лекарството помага за предотвратяване на разрушаването на чернодробните клетки чрез отслабване на ефектите на токсините. Позволява при наличие на холестеролни плаки да ги разтваря. Те могат да лекуват хепатит С и В от вирусен тип, както хронична, така и остра форма на заболяването, свързано с камъни в жлъчката, и холангит.
Положителни отзиви за това лекарство. Той е отлично средство, няма противопоказания и се представя добре при терапия. Най-често се предписва при лечение на хепатоза Dubin-Johnson, Rotor, Krieger-Nayar.
Прогноза и превантивни мерки
За съжаление, поради факта, че пигментната хепатоза (според ICD-10 код K76.9) е наследствено заболяване, е невъзможно да се предотврати. Прогнозата най-често е благоприятна. Пациентите могат да живеят пълноценен живот. Единственият нюанс, който може да донесе дискомфорт, е жълтият нюанс на кожата и склерата. Лесно е обаче да свикнеш с него.
Неблагоприятна прогноза е само в случай на хепатоза на Crigler-Najjar. Поради огромното количество билирубин при хората започва интоксикация. Това се отразява на тялото като цяло, както и на мозъка. Често пациентите умират вътреначалният етап на проблема.
Резултати
Както бе споменато по-горе, поради повишеното ниво на билирубин в кръвта, пожълтяването на очите и други лигавици, кожата на пациента става неудобна. Последиците могат да бъдат доста различни: тежки, водещи до смърт, умерени, при които симптомите могат временно да бъдат спрени, и леки, не изискващи специално лечение. Въпреки това, във всички случаи хипербилирубинемията ще се счита за диагноза за цял живот.
Хората, страдащи от синдрома на Гилбърт, не се считат за рискови, но трябва постоянно да се подлагат на прегледи и да контролират нивото на билирубина в кръвта. Лечението ще доведе до най-добър ефект само ако бързо диагностицирате и започнете терапията навреме.
