Синдромът на Sjögren е системно автоимунно заболяване, известно още като "сух синдром". Заболяването е кръстено на шведски офталмолог, който през 1929 г. лекува пациент със сухота в устата, очите и болки в ставите. Ще говорим за това какъв вид заболяване е, какви са причините и симптомите му, както и лечението му.
Информация за синдрома
Синдромът на Sjögren е по-често срещан при жените, отколкото при мъжете, като се среща девет от десет пъти. По правило такъв синдром засяга жените веднага след менопаузата. Но като цяло болестта може да засегне хора от абсолютно всеки пол, независимо от възрастта. Няма глобална статистика за тази патология, но в развитите страни, включително Русия, честотата се оценява в милиони. По този начин заболяването е една от най-честите ревматични патологии.
Със синдрома на Sjögren имунитетът на човек започва да възприемателесните клетки като чужди опасни елементи, започващи бавно и в същото време систематично да ги унищожават. Имунните клетки навлизат в тъканите на жлезите с външна секреция, като ги засягат, така че те от своя страна отделят по-малко от необходимата тайна (слюнка, сълзи и др.).
Освен това заболяването често засяга други органи, провокира артралгия заедно с болки в ставите и мускулите, причинявайки задух при човек. Съществува и синдром, който придружава ревматоиден артрит, дифузни заболявания на съединителната тъкан, заболявания на жлъчната система и други автоимунни патологии.
Изключително важно е да се консултирате с лекар още при първите симптоми, в противен случай протичането на синдрома на Sjögren може да придобие неблагоприятно протичане, засягайки жизненоважни органи, което често води до всякакви усложнения, а в редки случаи дори до смърт.
Причина за развитие
Какви са основните причини за синдрома на Sjögren?
Един от основните фактори, които предизвикват това заболяване, е автоимунната недостатъчност. При такова нарушение имунната система започва да унищожава клетките на секреторните жлези. Защо точно това се случва е трудно да се каже, този механизъм трябва да бъде изяснен. Причините и симптомите на синдрома на Sjögren са тясно свързани.
Друг фактор за възникването на заболяването е генетичната предразположеност. Понякога в случай, че такава болест е налице при майката, тогава тя може да бъде открита и при дъщерята. Всякакви промени в женския хормонален фон също могат да провокират такъв синдром. По правило синдромът на Sjögren (на снимката) се развивана фона на други системни патологии, например като част от ревматоиден артрит, със системен лупус еритематозус и т.н.
Форми на заболяване
Има два варианта за развитие на това заболяване. Клиничните прояви на тези разновидности са абсолютно идентични, но има някои разлики в причините за възникване:
- В първия случай този синдром може да се появи на фона на всякакви други автоимунни заболявания. Най-вече образуването му се случва при ревматоиден артрит.
- Във втория случай синдромът на Sjögren се формира като самостоятелно заболяване.
Пряко според естеството на началото и последващото протичане, синдромът може да има следните форми:
- Хронична форма. В този случай ходът на заболяването се характеризира главно с поражение на жлезите. Синдромът започва, като правило, бавно, без изразени клинични прояви. Но постепенно се развива, човек развива сухота в устата, жлезите се увеличават, функцията им се нарушава. Участието на други органи в патологичния процес е изключително рядко на практика.
- Подостра форма на заболяването. На фона на този вид синдром, неговото протичане започва с изразен процес на възпаление. В този случай пациентът може да изпита висока телесна температура заедно с възпаление на слюнчените жлези. Ставите също могат да се възпалят. На фона на всички тези процеси пациентите ще получат възпалителни промени в кръвните изследвания. Тази форма на заболяването обикновено се характеризира със системна лезия, тоест на фона на патологичния процесучастват много органи и системи на тялото.
Помислете за симптомите на синдрома на Sjögren.
Симптоматика
Всички симптоми на това заболяване могат условно да бъдат разделени на извънжлезисти и жлезисти прояви. Признаците на патология на жлезите се проявяват в намаляване на производството на секрети.
Един от основните симптоми на синдрома на Sjögren е възпалението на очите, което е свързано с намаляване на количеството очна течност. В същото време пациентите започват да се тревожат от чувство на дискомфорт под формата на парене, надраскване и пясък в очите. Заедно с това пациентите често усещат подуване на клепачите заедно със зачервяване, натрупване в ъглите на очите на вискозна течност, която има бял оттенък. В следващия стадий на заболяването пациентите могат да започнат да се оплакват от фотофобия и в резултат на това зрителната им острота се влошава.
Вторият постоянен симптом на синдрома на Sjögren е възпаление на слюнчените жлези, което преминава в хронична форма. В същото време пациентите се оплакват от сухота в устата, в допълнение, увеличаване на слюнчените жлези. В самото начало на заболяването може да има само леко или периодично усещане за сухота в устата, което се появява единствено в резултат на вълнение или физическо натоварване. Тогава сухотата става постоянна. На фона на подобни процеси лигавицата и езикът изсъхват значително, придобивайки ярко розов цвят и много често се възпаляват. Освен това, с тази симптоматика, зъбният кариес бързо започва да прогресира при пациентите. Понякога, преди да се появят тези признаци, пациентите изпитват неоправдано увеличениелимфни възли.
Късният стадий на заболяването се характеризира със силна сухота в устата, човек може да бъде много трудно да говори и да поглъща твърда храна. За да направите това възможно, трябва да пиете вода с храна. По устните се появяват пукнатини. Може да се появи и хроничен гастрит с недостатъчна секреция, който ще бъде придружен от оригване и намаляване на апетита, не е изключена и поява на гадене. При всеки трети пациент в късен стадий, като правило, лекарите отбелязват увеличаване на размера на паротидните жлези.
Наред с други неща, може да има увреждане на жлъчните пътища заедно с хепатит и панкреатит. В късния стадий на синдрома назофаринксът става много сух и в носа се образуват сухи корички. На този етап пациентът може да развие загуба на слуха и среден отит. Поради наличието на сухота в ларинкса се появява дрезгав глас. Вторичните инфекции също се проявяват на този етап под формата на често повтарящ се синузит, трахеобронхит и пневмония. Всеки трети пациент има възпалителен процес в областта на гениталиите.
Много хора се чудят дали синдромът на Sjögren може да се лекува? Повече за това по-късно.
Симптоми на екстра-жлезистия синдром
Извънжлезистите симптоми на синдрома са доста разнообразни и имат системен характер. На първо място, пациентите имат болки в ставите заедно със скованост сутрин, мускулен дискомфорт и мускулна слабост. Повечето пациенти често отбелязват увеличение на лимфните възли в подчелюстната, тилната, цервикалната и супраклавикуларната област.
При половината от пациентите лекарите наблюдават възпаление на дихателната система вформата на сухота в гърлото, изпотяване, надраскване, суха кашлица и задух. Болестта на Sjögren може да се прояви като кожен васкулит, като са вероятни и кожни обриви, които първоначално се появяват на долните крака, а след това преминават към корема, бедрата и задните части. В допълнение, обривът е придружен от кожно дразнене, усещане за парене и висока температура.
Един на всеки трима пациенти има алергична реакция към някои антибиотични лекарства, в допълнение към витамините от група В, храни и прах за пране. При синдрома на Sjögren е възможна поява на лимфоми. Общата ситуация се влошава от факта, че тази патология често се появява на фона на други заболявания. Най-често се образува при наличие на определени ревматични заболявания.
Диагностика
При диагностициране на тази патология е необходимо да се вземе предвид не всеки от нейните признаци поотделно, а целият набор от симптоми наведнъж. В случай, че има поне четири фактора, тогава е възможно да се каже с висока степен на вероятност, че човек наистина има синдром на Sjogren. Така че лекарите обръщат внимание на следните симптоми:
- Наличие на увеличени паротидни слюнчени жлези.
- Развитието на синдрома на Рейно, при който има нарушение на кръвообращението в краката или ръцете.
- Външен вид на сухота в устата.
- Повишена скорост на утаяване на еритроцитите.
- Възникване на ставни проблеми.
- Появата на чести огнища на хроничен конюнктивит.
За да се потвърди наличието на заболяването, се използват различни методи за лабораторна диагностика. На първо място, кръвта се дарява за анализ на синдрома на Sjögren. Често пациентът е диагностициран с анемия заедно с лека левкопения и повишена ESR. Що се отнася до биохимичния анализ, той ще покаже повишено ниво на глобулини и общ протеин. Фибринът също ще се съдържа в увеличено количество. Имунологичните отговори ще отразяват повишени нива на имуноглобулини и анормални автоантитела.
Каква друга диагноза на синдрома на Sjögren се извършва?
Като част от теста на Ширмер, обикновено се открива слабо производство на сълзи в отговор на стимулация с амоняк. Благодарение на оцветяването на склерата със специални багрила е възможно да се открие ерозия на епитела. Диагностичните процедури включват също контрастна радиография и редица от следните тестове, например:
- Извършване на биопсия на слюнчените жлези.
- Извършване на ултразвук на слюнчените жлези.
- Смяна на рентгенова снимка на белия дроб.
- Извършване на гастроскопска процедура.
Наред с други неща, се извършва и ехокардиография, която помага да се идентифицират усложнения, които засягат други органи със системите на тялото.
Лечението на синдрома на Sjögren трябва да бъде изчерпателно.
Лечение на синдрома
Основният специалист, който диагностицира и лекува това заболяване е ревматолог. Но в хода на лечението, честонеобходима е помощта на други лекари, например зъболекар, офталмолог, гинеколог, нефролог, пулмолог и т.н. При лечението на този синдром основно място заема лечението с хормонални и цитостатични лекарства с имуносупресивни ефекти.
При наличие на улцерозно-некротичен васкулит, гломерулонефрит, полиневрит и други системни лезии при лечението на синдрома на Sjögren, плазмаферезата се счита за най-ефективна. Освен това пациентите се съветват да предотвратяват вторични инфекции. За да се премахне сухотата в очите, се използват изкуствени сълзи, а за измиване се използват и разтвори с антисептици. Освен това се предписват местни лекарствени приложения за премахване на възпалението на паротидните жлези.
За облекчаване на сухота в устата се използва изкуствена слюнка. Апликации с използване на морски зърнастец, масло от шипка също помагат перфектно. Такива масла допринасят за бързото регенериране на устната лигавица. Директно за профилактика на кариес пациентите трябва да бъдат наблюдавани от зъболекар.
Също така, пациентите с този синдром може да се наложи да се консултират със специалист гастроентеролог. На пациенти, страдащи от секреторна недостатъчност на стомаха, се предписва продължителна заместителна терапия със солна киселина. А на пациентите, които нямат здрав панкреас, се предписва ензимна терапия. Ако не се лекува, този синдром може значително да намали качеството на живот на човек. Оставен без надзор, патологичният процес може да причини някоиусложнения, които често водят до инвалидност.
Разгледахме симптомите и лечението на синдрома на Sjögren.
Усложнения и последствия
Така че, както вече беше отбелязано, при липса на навременна и адекватна терапия, това заболяване може постоянно да прогресира и в резултат на това да доведе пациента до значителни нарушения, свързани с увреждане на органите. Основните усложнения и в същото време причините за смъртта могат да бъдат:
- Развитие на васкулит (възпаление на кръвоносните съдове), което може да засегне много органи.
- Появата на лимфом - злокачествено заболяване, което засяга лимфните възли с кръв.
- Поява на други злокачествени новообразувания. В този случай най-често страда стомахът.
- Развитие на автоимунно потискане на хематопоезата с намаляване на необходимото съдържание на определени клетъчни елементи в кръвта, например левкоцити, еритроцити, тромбоцити и т.н.
- Достъп до вторични инфекции.
Профилактика
Превенцията на този синдром се свежда преди всичко до предотвратяване на екзацербации и по-нататъшно прогресиране на патологията. Следователно, като част от превенцията, са необходими следните препоръки:
- Изключително важно е да приемате редовно предписаните от Вашия лекар лекарства.
- Пациентите трябва да ограничат натоварването на органите на зрението, в допълнение към гласните струни.
- Всички инфекции трябва да бъдат предотвратени.
- Много важноизбягвайте всякакви стресови ситуации.
- Изисква се да се изключи прилагането на всякакви ваксинации и лъчева терапия, включително.
- Физиотерапията трябва да се третира с повишено внимание. Използването на такива е възможно само след консултация с физиотерапевт.
- Ако синдромът се развие на фона на друга патология, пациентът преди всичко се нуждае от терапия за основното заболяване.
Отзиви за синдрома на Sjögren
Отзивите за това заболяване са изобилни. Патологията е доста неприятна и ако не се лекува, е опасна. Хората пишат, че резултатът ще бъде забележим само ако следвате всички препоръки на лекаря и избягвате стреса.
Болестта на Sjögren е хронично възпалително заболяване, характеризиращо се с увреждане на секреционните жлези. В този случай, на първо място, при хората страдат слюнчените и слъзните жлези. Тази патология принадлежи към групата на автоимунните заболявания, характеризиращи се с определени неуспехи в имунната система. На фона на тези неуспехи, по неизвестни до момента причини, тялото възприема местните клетки като чужди и произвежда антитела към тях. Такъв неуспех, при липса на подходящо лечение, води до развитие на хроничен възпалителен процес, който може да се разпространи в различни органи и системи на човешкото тяло, което в крайна сметка може да доведе пациента до инвалидност. В тази връзка, когато се появи този синдром, е много важно да посетите лекар.
Статията представя причините, симптомите, лечението ипредотвратяване на синдрома на Sjögren.
