Хипереозинофилният синдром (ICD 10 - D72.1) е синдром, при който основният диагностичен критерий е увеличаване на броя на кръвните клетки, принадлежащи към групата на левкоцитите, открити в кръвния поток и причиняващи от своя страна орган дисфункция. В момента в научната общност патологията не се разглежда като самостоятелна нозологична единица. Но въпреки това диагнозата, симптомите и лечението на хипереозинофилния синдром представляват интерес за мнозина.
Епидемиология
Въпреки факта, че този синдром се среща най-често при възрастни, децата не са изключение и, както показва статистиката, сред тях момчетата се разболяват много по-често от момичетата в съотношение 4:1.
За подробен анализ на темата е необходимо да си припомним основните функции на еозинофилите:
- Еозинофилните гранулоцити са сред ефекторните клетки на възпалението в тялото, според последните клинични проучвания.
- Освободените от гранулоцита гранулоцити поддържат микробицидния потенциалвлияние както върху чужди вещества, така и върху околните тъкани.
- Еозинофилите играят ключова роля при алергичните реакции и в изграждането на антихелминтен имунитет.
- Участвайте в поддържането на тъканната и имунологичната хомеостаза.
Хипереозинофилният синдром в детска възраст често се причинява от алергичен тригер, но може да бъде причинен и от автоимунни процеси, хемато- и онкопатология. В развитието на тази патология се разграничава и генетичен генезис - при децата този проблем може да бъде свързан с тризомия на 8-та или 21-ва хромозома.
Класификация на хипереозинофилния синдром
По етиологичен фактор:
- Реактивна еозинофилия.
- Идиопатичен хипереозинофилен синдром.
За откриване на имуноглобулини в кръвта:
- Имуноглобулин-зависимата еозинофилия се причинява от специфични IgE.
- Имуноглобулин-независим.
По преобладаване при определено заболяване:
- Миелопролиферативна.
- Лимфопролиферативна.
Миелопролиферативният вариант се проявява със следните симптоми при пациенти:
- повишен витамин B12;
- миелофиброза;
- спеленомегалия;
- отговор към иматиниб (инхибитор на тирозин киназа);
- анемия;
- тромбоцитопения.
Лимфопролиферативният вариант се причинява от клонално пренареждане на Т-клетъчни рецепторни гени и се характеризира със следните симптоми:
- CEC (циркулиращ имунитеткомплекси);
- хипергамаглобулинемия (IgE);
- отговор към групово лечение с кортикостероиди;
- ангиоедем;
- Аномалии на кожата.
Какви са нормалните нива на еозинофили в кръвта?
Нормалното съдържание на еозинофилни гранулоцити в периферната кръв варира от 1 до 5 процента от общия брой левкоцити. В абсолютни стойности тази стойност е от 120 до 350 клетки в 1 микролитър.
Новородените бебета може да имат физиологична еозинофилия от повече от 700 клетки на 1 µl, което също се счита за нормален брой на еозинофилите в кръвта.
Какви ще бъдат основните критерии за определяне на патология?
На първо място, изключително важно е да се разбере, че еозинофилията се установява чрез получаване на абсолютните стойности на еозинофилните гранулоцити в периферната кръв и според това число се разграничават три степени на еозинофилия:
- I степен: лека еозинофилия (от 500 до 1500 клетки в 1 микролитър).
- II степен: умерена еозинофилия (от 1500 до 5000 клетки в 1 микролитър).
- III степен: тежка еозинофилия (повече от 5000 клетки в 1 микролитър).
Еозинофилия на периферната кръв >1500/микролитър, която продължава 6 месеца или повече (!) е основният критерий за диагноза.
Клиника
Неспецифичните симптоми включват неразположение, анорексия, загуба на тегло, коремна болка, миалгия, треска, слабост втялото, тоест настъпва астенизация.
За идентифициране на етиологичния фактор е необходимо да се установи водещият клиничен синдром въз основа на основните симптоми на заболяването:
- Хематологичният синдром е водещ и се характеризира с: анемия, лимфаденопатия, спленомегалия, тромбоцитопения, тромбоемболи.
- Синдромът на интоксикация ще се изразява в заболявания като: миелопролиферативни патологии, лимфогрануломатоза, лимфоцитна левкемия.
- Бронхопулмонална (бронхиална астма, периартрит нодоза, бронхопулмонална аспергилоза).
- Кардиопулмонарният синдром се характеризира с образуване на париетални тромби с емболи.
- Стомашно-чревният синдром се характеризира със симптоми като коремни спазми, разхлабени изпражнения и повръщане.
- Кожният синдром може да се прояви с атопичен дерматит, ангиоедем, сърбеж, уртикария, дерматографизъм.
Увреждането на органите при този синдром се дължи на тяхната инфилтрация от еозинофили, което може да доведе до мултиорганна дисфункция. Органи като сърцето, кожата, далака, нервната система и белите дробове могат да бъдат засегнати.
Патогенеза
Експертите идентифицират основните механизми. Това е:
- Антитяло-зависим хемотаксис, който се развива по време на хелминтни инвазии (това се доказва от появата на IgE и IgG).
- Туморни процеси, някои от които могат да отделят еозинофилен хемотактичен фактор.
- Туморна еозинофилия (левкемия).
Какразпознавате?
Диагностиката на хипереозинофилния синдром се основава на изключване на други възможни причини за еозинофилия. Например, инфекциозен, паразитен. Тоест, това е диагноза на изключване и се поставя, ако етиологията на това явление не може да бъде установена.
Основните лабораторни и инструментални методи за диагностициране на този синдром са както следва:
- Левкограма, показваща абсолютния брой еозинофилни гранулоцити.
- Биохимия на кръвта (чернодробни ензими, креатин киназа, GFR, урея, тропонин, протеини в остра фаза).
- Имунология на хипереозинофилния синдром. Индикатори като антинуклеарни антитела, катионни протеини, IgE, лимфограма.
- Анализ на изпражненията за кисти, яйца.
- Електрокардиография.
- Ехокардиография.
- Инструментално изследване на дихателните органи (рентгенография).
- Компютърна томография на гръдния кош и корема.
- При преглед като пункция на костен мозък ще бъдат открити както зрели еозинофили, така и прогениторни клетки.
- Извършва се и неврологичен преглед, който включва: преглед на детето, проверка на рефлекси, електроенцефалография, изследване на очното дъно.
Прогноза
Неблагоприятната прогноза за хипереозинофилен синдром при деца в повечето случаи се дължи на усложнения, които обикновено се проявяват с дисфункция на определени органи - най-често това е сърцето. Сърдечната недостатъчност може да доведе до инвалидност и дори смърт.
Лечение на патология
Лечениезапочва с назначаването на глюкокортикостероид преднизолон, последван от иматиниб, лекарства, които регулират съдържанието на еозинофили, например интерферон-алфа и етопозид.
„Иматиниб“е противораково лекарство, инхибитор на тирозин киназата, ензим. Синтезиран при хронична миелоидна левкемия.
"Етопозид" е противораково лекарство, което има цитотоксичен ефект. Трябва да се помни, че това лекарство има ограничения за употреба: противопоказано е за деца под две години поради факта, че в клинични проучвания неговата безопасност за деца под две години и по принцип неговата ефективност не е доказана).
Ефектът на глюкокортикоидите е да инхибират растежа на пролиферацията на еозинофилния зародиш на гранулоцитите, техните активиращи фактори. За тази цел могат да се използват и левкотриенови инхибитори, инхибитори на фосфодиестераза, миелосупресивни лекарства.
Поддържаща терапия се използва за симптоми, които показват, че сърцето също участва в процеса - това може да се прояви като инфилтративна кардиомиопатия, клапно сърдечно заболяване, сърдечна недостатъчност). Могат да се използват антикоагуланти, антитромбоцитни лекарства ("Аспирин", "Клопидогрел").
Необходима консултация със специалисти за избор на подходящо лечение. Потърсете помощ от следнотолекари: хематолог (избира интензивни грижи за пациента), дерматолог (тактиката му на лечение е необходима за кожни прояви на синдрома), невролог (включва се в процеса при поява на неврологични нарушения), кардиолог, пулмолог..
Заключение
Трябва да се помни, че хипереозинофилният синдром изисква квалифицирана медицинска помощ. В никакъв случай подобна патология не трябва да се пренебрегва, тъй като в случай на усложнения тя често води до смърт.
Не си струва да се надяваме, че всичко ще премине от само себе си - само навременният достъп до лекар и правилното лечение могат да гарантират успеха на терапевтичните мерки.
