Без отделителната система е невъзможно да си представим работата на човешкото тяло. Един от компонентите му са бъбреците. Това е сдвоен орган, чиято основна задача е да отстранява течности и водоразтворими елементи. Освен това участва пряко в метаболизма и регулирането на киселинно-алкалния баланс. И двата бъбрека присъстват в тялото на абсолютно здрав човек. 2,5% от новородените имат дефекти. И макар рядко, има необичайно отсъствие на бъбрек.
Какво е бъбречна аплазия (агенезия)?
Причините, симптомите и лечението на такива редки заболявания ще бъдат обсъдени по-долу. Първо трябва да разберете какво означават тези термини.
В различни медицински справочници можете да намерите смесица от двете понятия "аплазия" и "агенеза". Има ли разлика между тях?Агенезата е пълната липса на един или два бъбрека едновременно. Тази патология е вродена. На мястото на липсващия орган няма дори зачатъци от бъбречна тъкан. Аплазията е явление, при което в ретроперитонеалната кухина остава само нишка съединителна тъкан. С други думи, това е недоразвит бъбрек, неспособен да изпълнява функцията си.
В клиничната практика няма значение коя форма на заболяването се открива при дете. И в двата случая пълноценен орган липсва. Единна статистика на заболяванията също не е представена. Известно е, че бъбречните аномалии представляват около 7-11% от всички патологии на пикочо-половата система.
Историческа справка
Агенезата на бъбреците е известна на човечеството от древни времена. Дори Аристотел споменава тази болест в своите писания. Той твърди, че ако едно животно не може да съществува без сърце, то без бъбрек или далак - напълно. По време на Ренесанса белгийският учен Андреас Везалий се интересува от този проблем. През 1928 г. съветският лекар Соколов започва да установява разпространението му сред населението. Оттогава учените са идентифицирали няколко форми на аплазия (агенеза), всяка от които има своя собствена клинична картина и прогноза.
Видове агенезия
Има няколко класификации на тази патология. Основното разграничава болестта по броя на органите.
- Дясностранна агенезия на бъбрека (код по ICD-10 - Q60.0). Тази форма на заболяването най-често се диагностицира при жени. Обикновено от раждането десният бъбрек е особено уязвим. Намира се отдолуляво и се счита за по-малко мобилен. В повечето случаи всички функции се поемат от сдвоения орган и човекът не изпитва особен дискомфорт.
- Лявостранна бъбречна агенеза. Тази форма на патология е рядка и е доста трудна за понасяне. Десният бъбрек е по-малко функционален. Тя не е приспособена към компенсаторна работа.
Двустранната агенезия трябва да се разглежда отделно. Този вид заболяване се характеризира с липса на два органа едновременно. С него бебетата рядко оцеляват. След раждането те незабавно се нуждаят от операция по трансплантация. Какъв е кодът за двустранна бъбречна агенезия? ICD-10 включва тази патология под код Q60.1.
Форми на аплазия
Тази бъбречна аномалия е само едностранна. Патологичният процес може да се простира изключително до десния или левия орган. В този случай бъбрекът обикновено е представен от фиброзна тъкан в зародиш, но без таза, канали и гломерули.
Причини за разстройство
Няма консенсус относно причините за бъбречна агенезия при новородени. Лекарите изразяват различни гледни точки. Някои виждат връзката на патологията с генетично предразположение. Други отричат този факт.
Дългото изследване на болестта и многобройни проучвания са идентифицирали няколко фактора, които увеличават вероятността от появата му. Аплазия или агенезия на бъбреците при плода е възможна в следните случаи:
- Хроничен алкохолизъм, пиенепо време на бременност.
- Захарен диабет при бъдеща родилка.
- Минали вирусни/инфекциозни заболявания през първия триместър.
- Неконтролирана употреба на наркотици от жена в продължение на 9 месеца.
Бъбреците започват да се образуват в плода от 5-та седмица от живота му в утробата. Този процес продължава през цялата бременност. Въпреки това, 1-ви и 2-ри триместър се считат за най-опасни. По това време вероятността от развитие на патология, подложена на въздействието на неблагоприятни фактори, е доста висока.
Обща клинична картина
Аплазия или агенезия на бъбрека може да не се прояви за много дълго време. Някои майки не ходят на ултразвук по време на бременност, а след раждането на бебето пренебрегват изследванията. В резултат на това човек дори не осъзнава съществуващите здравословни проблеми. Той научава за неприятната диагноза години по-късно. По правило по време на профилактичен преглед в училище или при кандидатстване за работа. В този случай здравият бъбрек поема до 75% от функциите на липсващ или лошо функциониращ орган. Следователно човекът не изпитва никакъв дискомфорт.
Понякога бъбречна аномалия започва да се появява при дете в първите дни от живота. Сред основните симптоми на патологията лекарите разграничават:
- различни дефекти на лицето (подпухналост, широк и плосък нос);
- голям брой гънки по тялото;
- обемен корем;
- ниска позиция на ухото;
- деформации на долните крайници;
- изместване на позицията на някоивътрешни органи.
Когато се диагностицира бъбречна агенезия при дете, заболяването обикновено е придружено от аномалии в развитието на гениталните органи. Например, момичетата имат двурога матка, вагинална атрезия. При момчетата се установява липса на семепровода. В бъдеще подобни проблеми могат да се усложнят от импотентност и дори безплодие.
Методи за диагностика
Възрастен човек винаги е диагностициран с "бъбречна агенезия" като увреждане. Въпреки това, първо трябва да се подложите на цялостен преглед. По време на него лекарят събира анамнеза на пациента, изучава наследствената му предразположеност. Може да са необходими допълнителни изследователски методи за потвърждаване на предварителна диагноза:
- Ултразвук.
- Урография с контрастно вещество;
- бъбречна ангиография;
- CT.
Възможно е да се установи липсата или недоразвитието на бъбреците при плода чрез ултразвук. Още при първото скринингово проучване, което е насрочено за 12-14-та седмица, специалист може да потвърди патологията. След това се изисква на жената да бъде назначен допълнителен преглед за съпътстващи малформации.
Мерки за лечение
Единствената форма на заболяването, която всъщност е животозастрашаваща, е двустранната бъбречна агенезия. Доста често плод с такава диагноза умира в утробата или по време на раждането. Също така, вероятността от смърт впървите няколко дни от живота са доста високи поради бъбречна недостатъчност.
Благодарение на развитието на перинаталната медицина днес е възможно да се спаси дете с тази патология. За да направите това, е необходимо да извършите операция по трансплантация на органи в първите часове след раждането и след това редовно да правите хемодиализа. Този метод за лечение на заболяването е съвсем реален и се използва на практика в големи медицински центрове. Първоначално обаче трябва да се организира бърза диференциална диагноза и да се изключат други малформации на пикочната система.
Едностранната бъбречна агенезия има благоприятна прогноза. Ако патологията на пациента не се усложнява от неприятни симптоми, достатъчно е той да се подлага на профилактичен преглед веднъж годишно и да вземе необходимите изследвания. Необходимо е също така да се грижим за здрав бъбрек. Подробни препоръки трябва да бъдат дадени от лекуващия лекар. Като правило те включват спазване на диета с изключение на пикантни и солени храни и отказ от лоши навици.
Аплазията не се лекува специално. Въпреки това, не може да се направи без превантивни препоръки за укрепване на имунната система. Необходимо е да се храните правилно, да избягвате инфекциозни и вирусни заболявания. Препоръчва се също да се откажете от сериозни физически натоварвания.
При тежка форма на патологичния процес може да се наложи хемодиализа и дори трансплантация на органи. Във всички останали случаи терапията се предписва индивидуално, като се вземе предвид естеството на заболяването и цялостната клинична картина.
Методи за превенция
Аплазия и агенезия на бъбрекаКодовете по ICD-10 са различни. И двете патологии обаче предизвикват безпокойство за бъдещите родители. Могат ли да бъдат предотвратени?
Ако изключим генетичната предразположеност към заболяването, тогава превантивните мерки са доста прости. Още на етапа на планиране бъдещата майка трябва да започне да следи здравето си (да се храни правилно, да се откаже от зависимости, да се занимава с осъществими спортове). Такива препоръки трябва да се следват след успешното зачеване на бебето.
Ако развитието на патологията не може да бъде избегнато, е необходимо да се вземат мерки за нейното отстраняване. При двустранна агенезия има симетрично забавяне на развитието на плода, олигохидрамнион. Ако се открие аномалия преди 22-та седмица от бременността, се препоръчва прекратяването й по медицински причини. Когато една жена й откаже, се използват консервативни акушерски тактики. Струва си да се отбележи, че при едностранно отсъствие на бъбрек е възможен пълноценен живот. Необходимо е само от време на време да се подлагате на профилактични прегледи и прегледи.
