Хемосидеринът е пигмент, който се натрупва в кръвта поради разпадането на червените кръвни клетки, които са кръвни клетки, които пренасят кислород до тъканите и вътрешните органи. Продължителността на живота им е 120 дни, след което се разпадат. Следователно унищожаването на червените кръвни клетки се случва в нормално състояние. Но ако се разпаднат твърде много кръвни клетки, има излишно натрупване на хемосидеринов пигмент в кръвта. Прочетете повече за причините, симптомите, особеностите на диагностиката и лечението на тази патология по-късно в статията.
Причини за патология
Хемосидеринът е вещество, което при прекомерно натрупване в организма причинява развитие на заболяване, наречено хемосидероза. Има две групи причини за тази патология: екзогенни и ендогенни. В първия случай се отбелязва влиянието на външни фактори върху тялото. Във втория случай заболяването се развива поради нарушение на вътрешната среда на тялото.
До ендогенниФактори, които водят до повишено отлагане на хемосидерин включват:
- остри възпалителни заболявания с инфекциозен произход - малария, бруцелоза;
- токсично отравяне;
- ефект на определени лекарства;
- прекомерен прием на желязо в тялото с лекарства, които го съдържат ("Sorbifer", "M altofer");
- преливане на кръв с несъвместима група или Rh фактор.
Сред екзогенните фактори най-голямо внимание се отделя на наследствеността. Има някои генетични заболявания, при които има прекомерно отлагане на хемосидерин в мозъка, черния дроб и други вътрешни органи. Това са преди всичко такива патологии:
- таласемия - нарушен синтез на една от веригите на хемоглобина;
- сърповидно-клетъчна анемия - вродено нарушение на формата на червените кръвни клетки;
- ензимопатии - група заболявания, при които няма достатъчно никакъв ензим за образуване на хемоглобин;
- мембранопатия - вродени нарушения в структурата на червените кръвни клетки.
Отделно разграничете автоимунните заболявания като причина за развитието на хемосидероза.
Форми на заболяването
Хемосидеринът е вещество, което може да се натрупва както навсякъде в тялото, в почти всички вътрешни органи, така и изолирано, тоест на определено място. В първия случай те говорят за генерализирана или обща форма на заболяването. Във втория случай се развива локална или локална хемосидероза.
Появата на общотохемосидерозата възниква на фона на всяка системна патология. Тогава хемосидеринът се натрупва в мозъка, черния дроб и други органи. В локална форма пигментът се събира в локализирани области на човешкото тяло. Например в кухината на тръбен орган или в хематом.
В зависимост от причината за развитие се разграничават още две групи на заболяването:
- основен - причините за този формуляр все още не са изяснени;
- вторично - развива се на фона на други заболявания.
Основните причини за вторична хемосидероза могат да бъдат следните патологични състояния:
- левкемия - злокачествено увреждане на костния мозък;
- цироза на черния дроб;
- инфекциозни заболявания;
- кожни заболявания: пиодермия, екзема, дерматит;
- хипертония с тежко протичане;
- чести кръвопреливания;
- хемолитична анемия.
Всъщност има много повече причини за развитието на вторична хемосидероза, така че само основните са представени в предишния раздел и по-горе.
Рискови фактори за развитие на заболяването
Отделно се отделят фактори, които не водят директно до повишено отлагане на хемосидерин, но увеличават риска от това патологично състояние. Те включват:
- постоянна хипотермия на тялото;
- хроничен стрес;
- прекомерно упражнение;
- неконтролиран прием на диуретици, парацетамол, някои антибиотици.
Какви органи са засегнати от хемосидероза?
Хемосидерине пигмент, който може да се натрупва в почти всеки вътрешен орган. Но най-често има поражение:
- черен дроб;
- бъбрек;
- далак;
- кожа;
- костен мозък;
- слюнчени или потни жлези;
- мозък.
Хемосидероза на кожата: прояви
Най-ярката проява е натрупването на хемосидерин в кожата. При почти всички пациенти основният симптом е образуването на тъмнокафяви петна по краката. Обикновено областите на пигментация имат голям диаметър, но понякога има малки, почти точкови обриви. Някои пациенти развиват хеморагичен обрив, който се причинява от увреждане на капилярите на кожата.
Оттенъкът на обрива може да варира от тухлено червено до тъмнокафяво или жълто. В допълнение към петна се появяват и други елементи на обрива: възли, папули, плаки. Пациентът е загрижен за сърбежа на засегнатите области на кожата.
Хемосидероза на черния дроб: симптоми
Отлагането на хемосидерин в чернодробната тъкан се проявява преди всичко чрез увеличаване на размера на органа. Това води до разтягане на капсулата около черния дроб. Пациентът го усеща като тъпа болка вдясно под реброто. При значително увеличение се наблюдава асиметрия на корема и неговото изпъкване вдясно. Палпацията на корема в тези области също е болезнена.
При продължителен процес функцията на черния дроб постепенно се нарушава. Това се проявява чрез увеличаване на корема поради натрупването на течност в него,разширени вени на стомаха и хранопровода, хемороидални вени, пожълтяване на кожата и склерите, хеморагични обриви.
Хемосидероза на бъбреците: симптоми
Натрупването на пигмент в бъбреците води не само до промени в урината, но и до определени клинични прояви. Хемосидеринът засяга бъбречните тубули и гломерули, което води до нарушена филтрация на кръвта и освобождаването на протеини и въглехидрати от нея. В резултат на това се развива хипопротеинемия - намаляване на концентрацията на протеин в кръвта.
Пациентът се оплаква от оток. Първо се появяват на лицето, а в напреднали случаи обхващат цялото тяло. Пациентът е загрижен за обща слабост и умора.
Продължителното увреждане на бъбречната функция води до дисфункция на други органи и системи.
Увреждане на мозъка
Отлагането на хемосидерин в мозъка има много различни клинични прояви. Всичко зависи от това в кой отдел е локализиран лезията.
Натрупването на хемосидерин причинява смъртта на нервните клетки, разрушаването на миелиновата обвивка на нервите. Често пациентите с хемосидероза на мозъка имат предишен кръвоизлив в паренхима, отстраняване на тумори, хеморагични инсулти.
Типични клинични прояви на натрупване на хемосидерин в мозъка са:
- нарушение на баланса - атаксия;
- загуба на слуха по тип сензорна загуба на слуха;
- психични разстройства;
- дизартрия - нарушена реч;
- нарушения на движението.
Диагностика
Диагностиката на хемосидерозата трябва да бъде сложна. Често е необходима координирана работа на лекари от различни специализации: дерматолог, невролог, пулмолог, инфекционист и др. Всичко зависи от това кой орган е предимно засегнат.
Диагностичното търсене започва с подробен разпит на пациента за оплакванията му, тяхното развитие в динамика, наличието на предишни заболявания. Едва след това се предписват допълнителни методи за изследване.
Независимо от формата на заболяването се предписват следните диагностични методи:
- Пълна кръвна картина - определя се намален брой червени кръвни клетки и хемоглобин.
- Определяне на наличието на хемосидерин в урината.
- Определете нивото на желязо в кръвния серум.
- Анализ на свързващия капацитет на желязото в тялото.
- Биопсия на засегнатата тъкан с хистологично изследване за откриване на отлагания на хемосидерин.
Само хистологично изследване на биопсията може да постави диагноза хемосидероза с абсолютна сигурност. При изследване на парче тъкан под микроскоп се откриват макрофаги с хемосидерин, тъй като именно тези клетки са първите, които „изяждат“допълнителния пигмент.
Също така, в зависимост от поражението на кой орган лекарят подозира, той предписва следните методи на изследване:
- магнитен резонанс на мозъка;
- CT сканиране;
- ултразвук;
- рентгенография;
- бронхоскопия.
Още едноефективен лабораторен диагностичен метод е десфералният тест. За прилагането му на пациента се прилагат 500 mg Desferal. Минимум 6 часа и максимум 24 часа след инжектирането на лекарството, урината на пациента се събира и се изследва количеството желязо в нея.
Лечение на болестта
Тъй като на настоящия етап се обръща най-голямо внимание на автоимунното протичане на хемосидерозата, лекарствата от групата на кортикостероидите се считат за приоритетни лекарства. Те потискат имунната система, като по този начин намаляват производството на антитела срещу собствените си червени кръвни клетки. Тези лекарства включват "Дексаметазон", "Преднизолон". Но глюкокортикоидите помагат само в 40-50% от случаите. При липса на тяхната ефективност, на пациента се предписват цитостатици ("Метотрексат", "Азатиоприн").
Изписват се и лекарства, които подобряват трофиката на тъканите, клетъчния метаболизъм, увеличавайки доставката на кислород към тях. Тези лекарства включват:
- Venotonics. Те повишават еластичността на съдовите стени, подобряват притока на кръв в мозъчните тъкани - "Детралекс", "Допелхерц".
- Витамини от група В. Подобряват проводимостта на нервния импулс, състоянието на връвната тъкан.
- Витамин C. Увеличава здравината на съдовата стена.
- Ангиопротектори. Имат подобен ефект на витамин С - "Етамзилат", "Винкамин".
- Ноотропи. Подобряване на притока на кръв в мозъка и ускоряване на клетъчния метаболизъм - Церебролизин, Фенибут.
- Невролептици. Те се предписват симптоматично само ако пациентът има психични разстройства - "Аминазин".
При хемосидероза на бъбреците и значително увреждане на тяхната функция се предписва плазмафереза или хемодиализа.
По този начин прекомерното натрупване на хемосидерин е сериозно патологично състояние. Изисква възможно най-ранна диагноза и навременно лечение, тъй като в напреднали случаи хемосидерозата води до тежка дисфункция на вътрешните органи. Често тези щети са необратими.
