SLE (системен лупус еритематозус) е заболяване, което в момента се диагностицира при няколко милиона жители на нашата планета. Пациентите включват възрастни хора, кърмачета и възрастни. Лекарите все още не са успели да установят причините за патологията, въпреки че факторите, които стимулират заболяването, са проучени. СЛЕ не е напълно лечима, но не е и смъртна присъда. Разработени са мерки и методи, които да помогнат за стабилизиране на състоянието на пациентите и да им осигурят дълъг, пълноценен живот.
Какво е SLE: Основи
Някои хора смятат, че лечението на SLE е безполезно. Прогнозата на тази патология при пациент често предизвиква паника, когато човек научи, че не може да се постигне пълно възстановяване. За да не е толкова страшно, трябва да разберете същността на патологичното състояние. Терминът се използва за обозначаване на такова автоимунно заболяване, при което клетките на тялото атакуват други здрави структури, образувайки агресивни компоненти, лимфоцитни клонове. Това се дължи на неправилно функциониране на имунната система.системи, които по различни причини приемат нормални елементи като цели.
В момента, сред другите автоимунни патологии, SLE се счита за една от най-сложните. Отличителна черта е образуването на антитела към ДНК на тялото. Болестта обхваща почти всички тъкани и органи, различни клетки се увреждат на най-непредвидимите места, което води до възпалителен процес. Най-типичните области на локализация на възпалението са бъбреците, сърцето, кръвоносните съдове, съединителната тъкан.
Преди около сто години не можеше да се предложи лечение за симптомите на SLE. Лицето се смяташе за обречено. Понастоящем е разработено голямо разнообразие от лекарства за увеличаване на преживяемостта, облекчаване на проявите и намаляване на вътрешните увреждания. Като цяло това помага за подобряване на качеството на живот на хората с такава диагноза. Около началото на миналия век СЛЕ е причина за бърза смърт, до средата на века преживяемостта достига 50%. В момента 96% от пациентите живеят пет години, а 76% живеят петнадесет години. Вероятността за смърт се коригира по пол, етническа принадлежност, място на пребиваване. Черните мъже са най-силно засегнати от SLE.
Характеристики на терминологията
Разминаването в мненията за лечението на СЛЕ в Европа, Америка и Русия се дължи на известна разлика в терминологията. По-специално, в англоезичните научни трудове не само SLE се нарича лупус, но и редица други патологични състояния, тоест там това е сглобяем термин. Най-често предполага SLE, тъй като тази форма е най-разпространенашироко разпространен. Трябва да се признае, че около пет милиона души страдат от различни видове лупус. В допълнение към SLE, има неонатални, медицински и кожни разновидности.
Когато кожните патологични процеси протичат само в кожата, така че болестта не преминава в системна форма. Има подостри случаи, дискоидни. Медикаментозно заболяване се провокира от лекарства, наподобява протичането на SLE, но не изисква терапевтичен курс - достатъчно е да отмените лекарството, което е провокирало патологията.
Нюансите на проявленията
Възможно е да се подозира, че лечението на SLE е необходимо, ако мостът на носа, бузите са покрити с обрив. Формата на обрива прилича на пеперуда, която даде името на патологията. Тази проява обаче не се наблюдава в 100% от случаите. Специфичният набор от симптоми зависи от характеристиките на организма. Дори при един пациент симптомите могат постепенно да се променят, а самата болест може или да отслабне, или да се активира отново. Преобладаващият процент на симптомите е неспецифичен, което усложнява диагнозата.
Обикновено необходимостта от лечение на SLE се установява, когато пациентът отиде при лекар с неспецифичен набор от симптоми, от които най-силно изразена е фебрилната треска, при която температурата надвишава 38,5 градуса. При преглед се вижда подуване на ставите, тази област реагира с болка, болки в тялото. Пациентът има увеличени лимфни възли, човекът бързо се уморява, отслабва. Някои развиват язви в устната кухина, косата пада, наблюдават се неизправности в стомашно-чревния тракт. Възможни са главоболие, депресивно психическо състояние. Всичко това намаляваефективност, изключва човек от активен социален живот. Понякога на фона на СЛЕ се развиват когнитивни неуспехи, психози и афективни разстройства, миастения гравис, проблеми с координацията на движенията.
Индексиране на болести
Съвременните методи за лечение на SLE се различават по ефективност и ефикасност, затова беше решено да се въведат системи за индексиране за оценка на адекватността на избраната терапия. Въведени са около дузина индекса за наблюдение на развитието на симптомите за даден период от време. Всяко от нарушенията получава първоначална оценка, а окончателното сумиране помага да се определи ясно колко тежък е случаят. Този метод за оценка е използван за първи път през 80-те години на миналия век, а по-късните проучвания потвърждават неговата надеждност и точност.
SLE лечението се практикува в Израел, Русия, Америка и други страни с достатъчен медицински капацитет. У нас хората с тази диагноза са готови да бъдат приети в Московския държавен регионален клиничен център, Детската клинична болница и KNFPZ. Тареева, RAMS, RCCH, CDKB FMBA. Такова разнообразие от институции обаче все още не показва безупречно ниво на помощ. За съжаление, наличността на лекарства е сравнително ниска, особено тези, свързани с най-новите и най-ефективни разработки. Цената на лечението на година е от 600 000 рубли или повече, което е свързано с високата цена на лекарствата. Ще трябва да приемате лекарства в продължение на много години.
Минало и настояще
В момента СЛЕ е заболяване, чието лечение е насочено към облекчаване на симптомите. При коетоне разчитайте на пълно възстановяване. Лекарствата помагат за контролиране на имунната система. Компетентният набор от средства е ключът към дългосрочната ремисия, тоест SLE става просто хронично заболяване за човек. Когато състоянието се промени, лекуващият лекар избира нов курс. По правило с пациента работят наведнъж няколко специалисти - мултидисциплинарен екип. Привличайте лекари, специализирани в заболявания на кръвта, бъбреците, сърцето, кожата, нервната система. В лечението на СЛЕ участват ревматолози и психиатри. В западните страни семейните лекари участват в процеса.
Сложността и сложността на патогенезата обяснява проблема с избора на адекватно лечение за SLE. В момента активно се разработват целеви лекарства, но статистиката показва, че не трябва да разчитате на чудо. Огромен брой привидно обещаващи разработки на етапа на клинични изпитвания вече показаха своята неефективност. В момента класическият курс на лечение се формира от комплекс от неспецифични лекарства.
Какво ще помогне
Лекарствата за лечение на SLE са няколко групи. Първо, на пациента се предписват съединения, които потискат имунната система, като по този начин коригират повишената активност на клетките. Популярни са цитостатичните средства: "Метотрексат", "Циклофосфамид". Понякога се предписва азатиоприн, в други случаи спират до микофенолат мофетил. Същите лекарства са намерили активно приложение при противотуморно лечение, те се използват за контрол на деленето на твърде активни клетки. Основенособеността на тяхното лечение е изобилието от тежки негативни ефекти върху различни системи и органи.
Кортикостероидите се използват за лечение на SLE. Те се показват по време на острата фаза. Тази група включва неспецифични средства, които потискат огнища на възпаление. Тяхната задача е да улеснят автоимунната реакция. Кортикостероидите се използват за лечение на SLE от средата на миналия век. По едно време именно те се превърнаха в нова стъпка в облекчаването на състоянието на пациентите. Днес е почти невъзможно да си представим лечението на болестта без използването на кортикостероиди - всъщност няма алтернатива за тях. Все пак човек трябва да е наясно с многобройните тежки негативни ефекти върху тялото. Най-често предписваните лекарства, съдържащи преднизолон, метилпреднизолон.
Ексцербация и ремисия
През 1976 г. за първи път се използва пулсова терапия за лечение на SLE в острата фаза. Ефективността му се оказа доста висока, така че подходът е актуален в момента. Изводът е, че пациентът получава импулсно "Циклофосфамид", "Метилпреднизолон". През следващите десетилетия режимът е усъвършенстван, развивайки златния стандарт за лечение на SLE. Не без недостатъци - страничните ефекти са доста тежки и за някои групи пациенти пулсовата терапия категорично не се препоръчва. Не е подходяща например за хора с високо кръвно налягане. Този индикатор е труден за контрол. Пулсовата терапия не е показана при системна инфекция на тялото, тъй като има голяма вероятност от метаболитни проблеми,поведенчески разстройства.
Лечението на СЛЕ при деца и възрастни в ремисия включва прием на антималарийни лекарства. Практиката на тяхното използване при тази патология е доста дълга. Натрупани са много доказателства, потвърждаващи ефективността на такава програма. Антималарийните формулировки са добри за хора, страдащи от кожни лезии, локализирани в мускулно-скелетната система. Най-известното вещество е хидроксихлорохин, който инхибира производството на алфа-IFN. Използването на такъв инструмент при лечението на SLE позволява за дълго време да се намали активността на патологията, да се облекчи състоянието на вътрешните системи и органи. По време на бременност хидроксихлорохин значително подобрява резултатите. Употребата на лекарството предотвратява тромбозата - доста често усложнение на кръвоносните съдове. В момента, наред с другите клинични препоръки при лечението на СЛЕ, антималарийните лекарства са едно от основните условия за стабилност на състоянието при всички пациенти. Въпреки това, не забравяйте за възможните странични ефекти. Съществува риск от ретинопатия, отравяне на организма, което е особено характерно за хора с недостатъчно функциониране на черния дроб и бъбреците.
Науката не стои на едно място
Описано по-рано е класическа версия на терапевтичния курс, но не пренебрегвайте новото в лечението на SLE. Няколко целеви агента вече са достъпни за пациентите. Най-ефективните взаимодействат с В-клетките. Това са Ритуксимаб, Белимумаб.
"Ритуксимаб" съдържа миши антитела, които са се доказали при В-клетъчни лимфоми. Веществоселективно се бори със зрели клетки от този тип, реагира с CD20 мембранния протеин. Проведени са проучвания, които показват, че лекарството е ефективно при СЛЕ, особено при тежка форма. Към лекарството се прибягва, ако симптомите се изразяват в работата на бъбреците, кръвоносната система, има прояви по кожата. Двете основни рандомизирани контролирани проучвания обаче не потвърдиха високата ефикасност на лекарството. Ритуксимаб понастоящем не е включен в клиничните насоки за лечение на SLE.
"Белимумаб" се утвърди като по-ефективно и надеждно средство. Проучванията показват, че BAFF / BLYS в кръвния серум с въпросното заболяване се увеличава в сравнение с тези на здрав човек. BAFF е елемент от сигналната каскада, която задейства автореактивни клетъчни структури. Този елемент определя клетъчното съзряване, репродукцията и генерирането на имуноглобулин. Белимумаб съдържа едноименни антитела, които свързват BAFF и неутрализират неговите ефекти. Както показа практиката на лечението на SLE в Израел, Америка, Европа и Русия, веществото е безопасно и се понася добре от пациентите. Дейностите, посветени на определяне на качеството на "Белимумаб" продължиха седем години. Установено е, че сред нежеланите реакции най-често има лека, умерена инфекция, която не е животозастрашаваща за пациентите. Официално Белимумаб е основното лечение за SLE от 1956 г.
Възможности и терапия
Предполага се ефективноще има лечение за SLE, насочено към първия тип интерферони. Редица антитела срещу тях вече са показали добри резултати в опити, но все още предстои да бъдат организирани окончателни тестове. Ефективността на абатацепт се изследва активно. Това съединение е в състояние да инхибира взаимните реакции на клетъчно ниво, като по този начин стабилизира имунната толерантност. Предполага се, че в бъдеще SLE терапията ще се практикува с използването на антицитокини, които в момента са във фаза на разработка и тестване. Лекарствата "Етанерцепт", "Инфликсимаб" представляват особен интерес за научната общност.
Пазарът е пълен с различни лекарства, за които се твърди, че са ефективни при лечението на SLE. Прегледите на "Трансфактор", например, твърдят, че това вещество е помогнало да се изправи на крака, напълно да се излекува лупус, въпреки официално доказана нелечимост на болестта. Преди да използвате каквито и да е генерични лекарства, неспецифични вещества и добавки, трябва да се консултирате с Вашия лекар. Лошият избор на формулировки може да причини опасност за здравето и живота.
Народни средства
Може ли да се практикува лечението на СЛЕ с народни средства? Разбира се, определени подходи са измислени, но не трябва да се очаква от тях да бъдат особено ефективни. Това се дължи на особеностите на заболяването, тъй като само най-модерните средства могат да се справят с нарушения на клетъчно ниво и дори те все още не са достатъчно ефективни. За съжаление, никакви лечебни билки и настойки не могат да излекуват SLE. отСлед консултация с лекар, някои рецепти могат да се използват за облекчаване на специфични симптоми. Изборът трябва да бъде строго индивидуален. Винаги зависи от нюансите на хода на заболяването.
СПА лечение за SLE в ремисия може да подобри качеството на живот на пациента. По този начин не може да се постигне пълно възстановяване, но намирането в комфортни условия, в екологична среда с практикуване на специфични процедури и прием на лекарства, препоръчани от лекуващия лекар, е ключът към подобряване на благосъстоянието на човека. Добре подбраният санаториумен курс ще помогне за консолидиране на ремисията.
Патогенеза
Дълго време учените не знаеха каква е патогенезата на SLE. През последните години се установи, че има няколко механизма, които отключват заболяването. Основният фактор е работата на имунната система, имунният отговор. При изследване на пациенти приблизително 95% от пациентите могат да открият автоантитела, които атакуват клетките на тялото поради погрешното им разпознаване като чужди структури. В момента основните клетки, с които се свързва опасността, са тип В, които произвеждат активни автоантитела. Те са незаменими за адаптивния имунитет, произвеждат сигнални цитокини. Предполага се, че с повишена клетъчна активност се развива SLE, тъй като се генерират твърде много автоантитела, които атакуват антигените в кръвния серум в мембраните, цитоплазмата и клетъчните ядра. Това обяснява клиничните прояви на SLE. Ситуацията се усложнява от факта, че клетките генерират възпалителни медиатори, предаватТ-лимфоцитите получават данни не за чужди структури, а за елементите на собственото си тяло.
Патогенезата на SLE има два аспекта: активна лимфоцитна апоптоза, намаляване на качеството на обработка на страничните продукти на аутофагията. Това стимулира имунния отговор, насочен към клетките на тялото ви.
Откъде идва проблемът
Въпреки изясняването на патогенезата, към момента не е възможно да се установят точно причините за появата на SLE. Смята се, че заболяването е многофакторно, проявява се с комплексното влияние на няколко аспекта.
Специално внимание на учените привлича наследствеността като тласък за развитието на СЛЕ. В много отношения уместността на този аспект се посочва от вариабилността в етническата принадлежност, пола. Установено е, че при жените СЛЕ се среща до десет пъти по-често, отколкото при мъжете, като пикът на заболеваемостта е във възрастовата група 15-40 години, тоест през целия репродуктивен период.
Етническата принадлежност, както се вижда от статистиката, определя тежестта на протичането, разпространението на заболяването, вероятността от смърт. Обривът на пеперудата е доста типична проява при пациенти с бяла кожа. Хората с тъмна кожа са по-склонни да бъдат диагностицирани с тежко протичане с тенденция към чести рецидиви. Афро-карибците и афро-американците са по-склонни от други да имат проблеми с бъбреците със SLE. Дисковидната форма е по-често срещана сред черните хора.
Статистиката предполага, че наследствеността, генетичните характеристики са важен фактор в етиологията на SLE.
Трудностив разработването на лекарства
За да се потвърди теорията за генетичната предразположеност, беше разработен и приложен метод за асоциативно търсене на цял геном, в който се сравняват хиляди варианти на геноми и фенотипове. Проучва се информацията за пациенти със СЛЕ. Тази технология направи възможно идентифицирането на 60 локуса, разделени в няколко категории. Някои са свързани с вродени характеристики, други са генетични фактори, които влияят на адаптивния имунитет. Установено е, че впечатляващ процент локуси е характерен не само за SLE, но и за други автоимунни заболявания.
Предполага се, че генетичните данни на дадено лице могат да се използват за определяне на нивото на риск от развитие на SLE. Може би в бъдеще генетичната информация ще опрости диагнозата на заболяването и ще помогне за по-ефективния избор на методи за неговото лечение. Спецификата на заболяването е такава, че първичните оплаквания рядко помагат за поставяне на точна диагноза, така че се губи много време. Изборът на подходящ терапевтичен курс също рядко е успешен от първия път, тъй като вариабилността в отговорите на различните лекарства е твърде голяма.
Днес генетичните тестове все още не са намерили своя път в клиничната практика - те все още не са финализирани и направени по-достъпни. При формиране на модел на предразположение е необходимо да се вземат предвид характеристиките на гените, взаимните реакции, броя на цитокини, маркери и други показатели. В допълнение, моделът трябва да включва анализ на епигенетичните характеристики.
Провокиращи фактори
Предполага се, че развитието на SLE се влияе от ултравиолетовото лъчение. Светлината на нашето светилочесто провокира обриви, зачервяване. Вероятно инфекцията играе роля. Има теория, обясняваща автоимунните реакции като отговор на вирусна мимикрия. Може би провокаторите не са специфични вируси, а характеристики на типичния метод на тялото за борба с инвазията.
Не беше възможно да се формулира точно дали пушенето, пиенето на алкохол влияе на вероятността от развитие на SLE. Първият може да увеличи риска, вторият, както се вижда в някои проучвания, го намалява, но няма потвърдена информация.
Уточняване на корпуса
Както споменахме по-горе, SLE няма специфични характеристики. Ако състоянието на пациента е трудно да се обясни с други причини, има подозрение за лупус. Пациентът се изпраща за лабораторно изследване на кръвта, определяне на антинуклеарни тела, LE клетки. Ако тестовете покажат наличието на антитела срещу ДНК, диагнозата се счита за потвърдена.
