Вродената хидроцефалия е прекомерно натрупване на цереброспинална течност в мозъка от раждането. При този вид патология се разширяват камерните системи на мозъка и субарахноидалното пространство. Това явление е по-известно като воднянка на новороденото. Въпреки това, според МКБ-10 вродената хидроцефалия се определя точно като „хидроцефалия“и нищо друго.
При тази патология, поради цереброспиналната течност, натискът върху мозъка се увеличава, което води до увреждане на органа, развитие на физически и умствени увреждания. За да се избегне всичко това, е необходимо лечението да започне възможно най-рано, а ранното диагностициране на заболяването допринася за това.
Според статистиката всяко хилядна новородено страда от вродена хидроцефалия. Патологията често се открива при деца, родени с анормално развитие на мозъчната тръба.
Друг вид заболяване е придобитата хидроцефалия, която се развива по всяко време след раждането.
Какво е
Вродената хидроцефалия се причинява от необичайно натрупване на цереброспинална течност в мозъка. Ликьорът се произвежда от хороидния сплит на мозъка. Освен това нивото на производителност зависи от времето на деня. Обикновено човек съдържа около 150 мозъчна течност. Той обхваща гръбначния и главния мозък, изпълва камерната система, която се състои от четири вентрикула. CSF преминава през вентрикулите на мозъка, излиза в субарахноидалната кухина, където се реабсорбира в кръвния поток.
CSF усвояването и производството са балансирани процеси. Самата течност има специални цели. Той действа като амортисьор на мозъка, осигурявайки защита срещу сътресения и удари. CSF също доставя хранителните вещества, от които мозъкът се нуждае, за да функционира правилно.
Ликьорът осигурява онкотичен и осмотичен баланс. CSF натрупва антитела, които предпазват мозъка от бактерии и вируси. Течността участва в регулирането на кръвообращението в затвореното пространство на черепната кухина, гръбначния канал.
Когато има дисбаланс между производството и отстраняването на течности, настъпва разширяване на вентрикулите на мозъка. Поради тяхното увеличаване натискът върху мозъка се увеличава, което може да доведе до сериозни неврологични увреждания на органа.
Международна класификация на болестите
Вродената хидроцефалия в МКБ-10 се отнася до групата вродени аномалии, деформации и хромозомни нарушения (Q00-Q99). Този клас включва голямо разнообразие от вродени аномалии в развитието на нервната система, очите, ушите, шията, кръвообращението, дишането, небцето иустни.
В МКБ 10 вродената хидроцефалия е включена в групата на вродените малформации на нервната система - Q00-Q07. Тази група включва различни цефалии, малформации, включително вродени аномалии на мозъка, гръбначния канал и гръбначния мозък. В ICD-10 CNS CM вродената хидроцефалия е описана в раздел Q03.
Видове патология
В момента няма единна класификация на хидроцефалия. Причините за разнообразието са полиетиология, разнообразие от морфологични прояви.
Според етиологичните свойства вродената хидроцефалия (ICD код 10 Q03) се разделя на следните типове:
- Хидроцефалия, при която се поддържа нормално черепно налягане. Обикновено патологията се наблюдава при хора над 50-годишна възраст. В повечето случаи причината за патологичното състояние не се установява.
- Вродена хидроцефалия. Може да възникне поради вродени инфекциозни патологии, претърпели от майката по време на бременност, с вродени аномалии в развитието и редица други причини.
- Придобита хидроцефалия. Най-често се развива като усложнение на инсулт, мозъчни тумори, след нараняване на главата.
Според морфологичните характеристики хидроцефалията е оклузивна и комуникираща. Последното се характеризира с нарушено усвояване на мозъчната течност поради увреждане на определени структури.
Според естеството на протичането патологията се разделя на остра, подостра и хронична. Първият тип възниква преди развитието на брутната декомпенсация. Острата форма продължава до тридни. След това идва подострият стадий, който се развива около месец. При хронично протичане патологичните промени се развиват бавно, до шест месеца или повече.
Форми на заболяване при деца
Вродената хидроцефалия (код по МКБ-10 по-горе) има няколко степени на тежест. Тя може да бъде умерена, при която страничните вентрикули се разширяват до три сантиметра, а минималната дебелина на мозъчния нос е повече от два сантиметра. Когато вентрикулите се разширят до четири сантиметра, а наметалото се стеснява до един, те говорят за тежка воднянка. Критичната форма се характеризира с разширение на вентрикулите до пет сантиметра или повече и стесняване на мозъчния нос до пет милиметра или по-малко.
Причини за вродено заболяване
Най-честата причина за вродена хидроцефалия е стеноза на водопада Силвиан, който свързва четвъртата камера с третата. Не е необичайно заболяването да възникне поради вътречерепен кръвоизлив под епиндима на мозъчния акведукт, причинен от аневризма на мозъчната вена. Най-често вродената хидроцефалия на мозъка е от затворен тип, тоест оклузивна.
В половината от случаите на заболяването в анамнезата се откриват инфекциозни патологии на майката. Това е друга причина за вродена хидроцефалия при дете. Примери за патологии, които причиняват воднянка са:
- Цитомегаловирус. Това е един от най-често срещаните видове вируси, предавани трансплацентарно – предава се през плацентата от майката на плода. Излага плода на риск от анормално развитие.
- Рубела. Патологията не е опасна, но синфекция по време на бременност, особено в ранните етапи, има голяма вероятност от сериозни нарушения във формирането на плода.
- Прасе. Заболяването се отнася до остри инфекциозни патологии, при които са засегнати жлезите, по-специално паротида.
- Сифилис. Болестта принадлежи към венерическите. Ако бременната жена е заразена в ранните етапи на бременността, патологията може да доведе до спонтанен аборт, забавяне на растежа на плода и преждевременно раждане.
- Токсоплазмоза. Патологията е паразитна, причинена от токсоплазма. При вроден вид заболяване възниква аномалия в развитието на нервната система на детето.
Има редица други патологии, които водят до развитието на вродена хидроцефалия на мозъка.
Признаци на заболяване
Основният признак, който предполага воднянка при дете, е увеличаването на размера на главата. Може да изпитате и следните симптоми:
- нарушение на дишането;
- замразени, склонни към свиване на мускулите на ръцете, краката;
- забавено развитие на някои етапи, например, детето не може да се научи да седи, да пълзи;
- изпъкнали фонтанели, променящи формата им;
- разстройство на апетита;
- откажете да движите главата;
- скалпът е тънък, вените се виждат.
Вродената хидроцефалия при деца може да се прояви с нарушение на местоположението на зеницата, тя е близо до долната част на клепача. Този симптом е известен като симптом на залязващото слънце. Може също да има конвулсии, повръщане.
Симптоми
Ако е вроденавътрешната хидроцефалия не прогресира, тогава тя няма тежки симптоми. Най-често при тези деца обиколката на главата остава нормална, други клинични симптоми практически липсват.
С напредването на воднянката има динамично увеличаване на размера на главата. При недоносени бебета през първия месец от живота обиколката не трябва да се увеличава с повече от един сантиметър на седмица. При по-бърз растеж лекарите предполагат воднянка.
Признаци за прогресиране на заболяването са следните симптоми:
- подути фонтанели;
- главата е деформирана, пропорциите на черепа не се спазват, подчертано преобладаване на мозъчната област;
- мускулен тонус нарушен;
- конвулсии;
- треперене на брадичката;
- сухожилни рефлекси.
В моменти на повишено вътречерепно налягане детето повръща, пулсът се ускорява, дишането се нарушава. Има изоставане в психомоторното развитие, нарушават се функциите на вегетативната нервна система, променя се функцията на черепно-мозъчните нерви.
Методи за диагностика
Използват се различни диагностични методи за установяване на диагноза. Те включват: събиране на оплаквания, анамнеза, оценка на клиничните данни. При децата се наблюдава увеличение на главата, гадене, повръщане, главоболие. Новородените плачат през цялото време от болка. Инструменталните диагностични методи под формата на ЯМР, КТ са задължителни и се извършва изследване на очното дъно. Често е необходима консултация с неврохирург.
Има методи за откриване на вроденихидроцефалия на мозъка в утробата. За това се предписва определяне на алфа-фетопротеин в кръвния серум, околоплодната течност и кариотипа. Извършва се ултразвуково изследване. Тези методи ви позволяват да определите аномалията в развитието на нервната система и бременната жена решава дали бременността ще бъде прекъсната. Този подход помага за намаляване на раждаемостта на деца с анормално развитие на нервната система в много страни по света.
Тази диагностична техника се извършва при жени в риск. Това са всички, чиято работа е свързана с тежък физически труд, които са страдали от инфекциозни заболявания по време на бременност, които имат лоша екологична ситуация, работят в опасно производство.
След раждането обиколката на главата на бебето се измерва постоянно. С отклонение от нормата започват да се провеждат различни тестове. Най-простият и достъпен метод е да се проведе диафаноскопия - трансилюминация на главата със светлина. Ултразвукът е задължителен, може да се предпише томография. Това дава възможност да се види кухината с течност, да се оцени нейният размер, тежестта на мозъчния оток.
Ултразвуково изследване
Ехография на плода, невросонографията е единственият първичен диагностичен метод, който ви позволява да определите вродена хидроцефалия на мозъка и да наблюдавате състоянието на вентрикулите, субарахноидалните пространства. Тази техника се използва не само за вътрематочно изследване, но и за изследване на по-големи деца.
Кранография
Като се знае как се проявява вродената хидроцефалия, се извършва краниографски методпрегледи. Помага да се оцени костната тъкан на черепа, състоянието на шевовете, формата на основата и да се видят локални промени. При различни видове и степени на воднянка се наблюдава различно местоположение на напречния синус.
Офталмоскопия
Съдовата система на мозъка и окото са пряко свързани. С повишаване на вътречерепното налягане изтичането на кръв през вените на фундуса става трудно. Това явление води до образуване на оток на зрителните нерви, малки кръвоизливи в ретината. Наличието на задръствания във фундуса е директен признак за високо кръвно налягане.
Тестове
При диагностициране, инфузионно-дренажните тестове са задължителни. Те ви позволяват да определите количествените параметри, еластичните свойства на тъканите, ликвородинамиката.
Методът на изпитване е да се дренира лумбалното казанче и да се намали налягането в синусите. Когато се влива с физиологичен разтвор, има краткотрайно повишаване на налягането в синусите, след което намалява. Изчисленията се извършват с помощта на специални формули за определяне на скоростта на флуида, съпротивлението и други параметри.
Тестването помага да се определи дали е необходима операция.
Лечение
Причините и лечението на вродената хидроцефалия са тясно свързани. Лекарят може да предпише операция или да избере консервативен метод на лечение.
Консервативните методи включват лекарства, които намаляват вътречерепното налягане, избират се диуретици.
Терапията включва и лекарства, които премахват възпалителния процес,което води до развитие на воднянка. Може да са антибиотици и други лекарства. С прогресията на заболяването се появяват запушвания, показана е хирургична интервенция.
В повечето случаи медикаментозното лечение не дава желаните резултати, което е в основата на хирургическата интервенция. Те са условно разделени на няколко групи:
- Интервенции за временно намаляване на ICP и неутрализиране на черепно-мозъчния дисбаланс.
- Хирургична интервенция за отстраняване на течности от други телесни системи.
- Операции, извършени за възстановяване на циркулацията на течности.
- Интервенции за потискане на производството на CSF.
- Хирургична интервенция за активиране на сорбцията на CSF.
Хирургичното лечение включва премахване на причината, довела до натрупване на течност в мозъка, извършване на операция за байпас. Тя включва имплантиране на силиконова тръба, през която течността се дренира от черепа в друга кухина.
Методи за хирургично лечение
В различни периоди на развитие неврохирургията отдава предпочитание на операциите по шунтиране на CSF. Те позволяват оклузия на пътищата на CSF чрез шунтиране с имплантиране на клапната система. По време на операцията в мозъка се поставя катетър, през който излишната гръбначно-мозъчна течност се дренира към други части на тялото. Това може да е комбинация с коремната кухина, камерите на сърцето. Лекарят поставя единия край на катетъра в вентрикула на мозъка,след това създава подкожен тунел. Обикновено такава процедура дава положителни резултати, след което не е необходимо да се извършват повторни операции. Въпреки това, могат да възникнат усложнения като инфекция или блокиране на шънта.
Пациентите с воднянка ходят с шънт през целия си живот. Ако е инсталирана в детството, тогава докато растат, се извършват още няколко операции, при които тръбата се заменя с по-дълга.
В някои случаи е показан пластмасов акведукт на мозъка. Извършва се на пациенти с оклузия чрез ендоскопска аквадуктопластика.
При пациенти ростралният отвор на мозъчния акведукт е покрит с тънка и еластична съединителна тъкан, която се е образувала в резултат на кръвоизливи и инфекции. Елиминирането му е лесно, но преди тази процедура се извършва задълбочен преглед на пациента с помощта на томография.
За лечение на новородени в случаите на масивни субарахноидални, интравентрикуларни кръвоизливи, диуретиците се комбинират с разтоварващи пункции на лумбалната, камерната област. Когато се появи интратекален хематом, се извършва процедура за отстраняването му.
Дренажната система ви позволява да нормализирате ICP, както и да контролирате динамиката на цереброспиналната течност. Това позволява избягване на хипертонични кризи на CSF и отлагане на байпас операция.
За деца с ниско телесно тегло може да се монтира допълнителен подкожен резервоар, който ви позволява многократно да изпомпвате церебрална течност, да контролирате ICP.
При лечението на прогресираща хидроцефалия се извършва байпас операция. В 50% от случаите, веднага след инсталирането на шънт при деца, общото състояние се връща към нормалното, което почти напълно премахва следоперативните усложнения.
След операция
Поставя се шънт за лечение на хидроцефалия. Най-често остава за цял живот. Въпреки това може да се наложи периодично медицинско наблюдение на налягането на клапана. Хирург го наблюдава.
Освен това, след байпас, е необходимо да се следи здравословното състояние, като постоянно посещавате лекар. Това се дължи на факта, че всяка операция може да бъде сложна. За да се избегне това, се препоръчва редовно да се подлагат на профилактични прегледи от хирург, невролог. Тези специалисти ще наблюдават развитието на хидроцефалия и ще определят дали шънтът може да бъде премахнат.
Усложнения на водянка
Усложненията от воднянка могат да бъдат:
- загуба на слуха, зрително увреждане до слепота;
- мускулна слабост;
- нарушен въглехидратен, мастен метаболизъм;
- има нарушения на дихателната, SS система;
- регулацията на телесната температура е нарушена.
Когато възникнат усложнения, рискът от смърт е висок. За да се избегнат усложнения, е необходимо да се започне лечение на патологията възможно най-рано. Позволява ви да постигнете или пълно възстановяване, или стабилна ремисия.
С имплантирани шънтове хората живеят целия си живот. Ако воднянката не се върне след няколко години, шънтът се отстранява. Този резултат се счита за пълно възстановяване.
Усложнения след операции
Следоперативни усложнениянаблюдава се в около 20% от случаите, късно - в 15%. Ранните усложнения се характеризират с възпалителни промени, образуване на фибринозни съсиреци.
Понякога има инфекциозни усложнения под формата на бактериален менингит, вентрикулит. По-рядко срещани гломерулонефрит, ендокардит. При продължително протичане на вентрикулит възниква перивентрикуларен енцефалит.
Усложнения могат да бъдат причинени от:
- инфекциозни процеси в следоперативни рани;
- шунтиране на замърсяване с растеж на патоген върху него;
- некротични усложнения.
Най-често неинфекциозен вентрикулит, провокиран от антисептици, се появява след вентрикулостомия.
Хипертермия, трескаво състояние може да се дължи на реакцията на хипоталамуса към нагряването на светлинния поток на ендоскопа.
Най-редките усложнения са кървене, водещо до булимия и безвкусен диабет.
Превенция
За предотвратяване на вродена хидроцефалия се извършва задълбочен преглед на бременни жени, особено ако са изложени на риск. На жените се препоръчва да спазват ежедневието, да премахват стресови ситуации, претоварване. Предприемат се и мерки за предотвратяване на инфекциозни патологии като менингит, енцефалит, сифилис и други заболявания, които водят до инфекция на плода, неговото анормално развитие.
Новородените трябва да бъдат подложени на транскраниална ехография. Тази диагностична процедура се прави на първия ден от живота, за да се изключат кръвоизливи и вродени малформации на централната нервна система. Проверкаинтравентрикуларни кръвоизливи, невросонографски мониторинг се извършва всеки ден.
При увеличаване на вентрикуломегалията децата трябва да бъдат в интензивно лечение под постоянен надзор. В някои случаи е препоръчително незабавно да се извърши вентрикулосубгалеален дренаж, за да се евакуира CSF.
В детската хирургия най-малко травматичният метод за лечение на хидроцефалия е ендоскопската вентрикулостомия, която се извършва при деца над една година.
Увреждания
В някои случаи на дете се определя група увреждания за вродена хидроцефалия. Определя се от степента на загуба на здраве. Статут на "дете с увреждане" се дава за 1 или 2 години или до навършване на 18 години.
Хидроцефалията е включена в списъка с патологии, при които детето получава увреждане преди да навърши 16 години. Въпреки това, за да се изясни коя група ще бъде дадена, е необходимо да се премине медицински преглед, при който лекарите ще направят заключение за здравословното състояние, съществуващи нарушения, аномалии в развитието.
Навременното лечение ще позволи на детето да живее, да се развива нормално, без отклонения от нормата. Дори ако получи байпас, има шанс да живее пълноценен живот или да се възстанови напълно.
Съвременната медицина се е научила да помага на хора с различни заболявания и воднянката не е изключение.
