Синдромът на Kasabah-Merritt е съдов тумор, който лекарите наричат още хемангиом. Такава неоплазма може да бъде разположена върху вътрешните органи и под кожата. Заболяването винаги е придружено от рязко намаляване на броя на тромбоцитите и анемия, която се характеризира с твърде малко хемоглобин и червени кръвни клетки.
На фона на тромбоцитопенията се нарушава процесът на съсирване на кръвта, което често причинява внезапно външно и вътрешно кървене. Най-често новородените деца са изложени на аномалии.
ICD-10 код на хемангиома - P83.
Функции
Заболяването се счита за доста рядко. Най-често срещаният бъбречен хемангиом, но дори и днес може да се лекува успешно.
Образуването на тумори и появата на кървене се свързва преди всичко с аномалии в структурата на кръвта. Тромбоцитопенията и прекомерното активиране на фибронолизата водят до натрупване на кръвни клетки в областта на неоплазмата, където те се разрушават под въздействието на природни фактори.
Причини за развитие на патология
Съгласнолекари, синдромът на Kasabach-Merritt е генетично заболяване и се наследява, главно по автозомно доминантен модел.
В допълнение, има редица предположения относно причините за това заболяване:
- Притискане на детето в момента на преминаването му през родовия канал, различни родови травми. При генетична предразположеност към това заболяване дори незначителни хематоми могат да доведат до развитие на хемангиом.
- Лекарства, забранени по време на бременност от бъдещата майка.
- Неблагоприятни условия на околната среда, например излагане на бъдеща майка на радиация - тези състояния влияят директно на ДНК, провокирайки образуването на мутации и съответно различни аномалии в тялото.
Това са основните причини за синдрома на Kazabah-Merritt. Трябва обаче да се каже, че това заболяване все още не е напълно проучено.
Клинична картина
Основният симптом на синдрома е наличието на хемангиоми. Какво са те? Това са съдови тумори, които се появяват най-често веднага след раждането. Вярно е, че хемангиомите може вече да са по тялото на дете в утробата.
Постепенно съдовите тумори се увеличават по размер, разпространявайки се в близките структури. Ако са локализирани върху вътрешните органи, диагнозата е значително по-трудна. Заболяване, което не е открито навреме, е изпълнено с внезапна тромбоцитопения, което води довътрешно и външно кървене.
Диагностика на синдрома на Казабах-Мерит
Откриването на това заболяване не е никак трудно, ако засяга кожата и се забелязва визуално. Ако аномалията обхваща тъканите на вътрешните органи, диагнозата става трудна. Прегледът на новородени в този случай се извършва по всички налични методи:
- Анализ на периферна кръв. Задължително се показва на кърмачета с поява на необичайно кървене. Тестът може да покаже силно намаляване на броя на тромбоцитите и нивата на фибриноген. В някои случаи лекарите препоръчват на родителите да използват тест за протромбиново време. Този мониторинг ви позволява точно да определите скоростта на съсирване на кръвта in vivo.
- Хромозомни тестове. Това са генетични изследвания, насочени към определяне на патологичния ген, който всъщност води до развитието на болестта.
- Биопсия на ангиома. Един от най-ефективните методи, който включва вземане на биологичен материал за изследване. Голям обем разрушени тромбоцити, фибрин и други кръвни частици могат да бъдат намерени в приетата течност.
- Магнитен резонанс.
- Ангиография.
- Изотопно изследване.
- Компютърна томография.
Специфични характеристики
Трябва да се каже, че синдромът на Kazabah-Merritt винаги се появява веднага след раждането или през първите седмици от живота на детето, но не по-късно от 4-5 месеца. В допълнение, заболяването винаги се характеризира с появата на хемангиома, анемия и тромбоцитопения. Ако клиничната картина е непълна, може да се подозира наличието на друга патология. Само инструментални и лабораторни диагностични методи позволяват точното определяне на диагнозата и особеностите на хода на заболяването.
Характеристики на терапията
Лечението на това сложно заболяване трябва да бъде изчерпателно. Освен това, колкото по-рано започнете терапията, толкова повече успех можете да постигнете в процеса.
Лекарите могат да препоръчат няколко оптимални тактики на лечение, в зависимост от тежестта на патологията и характеристиките на нейния ход. Съвременната медицина предлага няколко начина за лечение на синдрома на Казабах-Мерит:
- лекарствена терапия;
- хирургия;
- радиотерапия;
- пневматична компресия.
Клинични насоки за синдром на Kasabach-Merritt при деца
Ако се избере консервативно лечение, на детето се назначава стандартен терапевтичен режим. Включва няколко различни групи лекарства:
- Хапчета "Преднизолон". Какво помагат? Това е стероиден хормон, който обикновено се произвежда от надбъбречните жлези. Той се използва активно от лекарите за поддържане на нормалното функциониране на вътрешните органи при автоимунни патологии. Това лекарство се предписва като адювантна терапия. Таблетките могат да причинят странични ефекти под формата на кървене, затлъстяване, нарушения в храносмилателния тракт, поява на гърбица, потискане на хормоналната активност. Цената на лекарството варира от 100-130 рубли.
- "Метипред" е кортикостероид, почти подобен на преднизон. Съставът съдържа и допълнителен радикал - метил, който има поддържащо действие. Може да се предпише като заместител на "Преднизолон", тъй като се понася по-лесно от деца и има по-малко странични ефекти. Цената е приблизително 240-260 рубли.
- "Prednisone" - точният аналог на "Prednisolone" от друг производител. Цената на лекарството достига около 120 рубли.
- "Метотрексат" е домашно лекарство, което по своя механизъм на действие съответства на антагонист на фолиевата киселина. Това лекарство предотвратява растежа и развитието на тумора. Страничните ефекти включват: нарушения в храносмилателния тракт, неблагоприятни ефекти върху репродуктивните органи, черния дроб, бъбреците, имуносупресивен ефект. Цената на "Метотрексат" е 160-180 рубли.
- "L-аспарагиназа" е ефективен ензимен агент, предназначен за борба с тумори от различен произход. Разгражда аминокиселините, необходими на неоплазмата за развитие и растеж. Страничните ефекти включват: хемостаза, нарушаване на централната нервна система, алергични реакции, язви в храносмилателния тракт. Цената на лекарството е приблизително 220 рубли.
- "Даунорубицин" - лекарство под формата на разтвор за интрамускулно инжектиране. Помага в борбатас различни неоплазми, предотвратяващи процеса на делене на туморни клетки. Не е изключено развитието на нежелани реакции: застой на кръвта, флебит, алергични реакции, репродуктивна дисфункция, сърдечна недостатъчност. Цената на лекарството достига около 520 рубли.
- "Цитарабин" - инхибира активността на туморните клетки и инхибира метаболитните процеси в тях. Дава се на деца под формата на таблетки. Страничните ефекти на лекарите включват: умора, апатия, оплешивяване, депресия, поява на бронхоспазъм, потискане на имунната система, поява на петна по кожата. Цената на лекарството е не повече от 60 рубли.
Допълнителни препоръки
Освен всичко друго, лекарите предписват интерферони за бебета - специални разтвори, прилагани на деца интрамускулно или интравенозно чрез капково. Те предотвратяват самоунищожаването на модифицираните кръвни клетки и укрепват имунната система на новороденото дете, като го улесняват да се чувства по-добре. Тези лекарства значително помагат на отслабеното тяло, което страда от патологични процеси, да се възстанови.
Ако състоянието на бебето внезапно се влоши и се развие синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация, на детето се предписват антитромбоцитни средства и други лекарства, които помагат за разреждане на кръвта. Такива лекарства се избират индивидуално за всяко бебе.
Хирургия
Ако хормоналната консервативна терапия е неефективна или се открие бъбречен хемангиом, който може да доведе до развитие на синдромаDIC, се предписва хирургично отстраняване на тумора. Същото се отнася и за случаите, в които новообразувания оказват натиск върху вътрешните органи и пречат на нормалния кръвоток в тях.
Хирургичното отстраняване се извършва само в екстремни случаи, докато възникналата неоплазма се отстранява напълно. Обикновено състоянието на детето след операцията бързо се връща към нормалното. По време на рехабилитационния период лекарите предписват на бебето хормонални лекарства, благодарение на които то се възстановява доста бързо.
Не си струва да отлагате решението за операция, защото това може необратимо да увреди вътрешните органи.
Физиотерапия
Пневматичната компресия е съвременен ефективен начин за лечение на тромбоцитопения и хемангиом. Такава терапия е разрешена за деца, които са противопоказани за антикоагуланти.
Пневматичната компресия води до повишен венозен отток от местата, където се натрупва кръв. Тази процедура най-често ви позволява да премахнете напълно получения тумор.
Лъчетерапията може да бъде показана и за млади пациенти с неефективност на консервативните методи на лечение. Механизмът на тази процедура е доста прост: под въздействието на радиация туморните клетки просто се унищожават.
Криохирургията може да се използва, ако хемангиомът е отвън. За елиминиране на тумора в този случай се използват възможно най-ниските температури, които водят до унищожаванеклетки.
Прогноза
Хемангиома (код по ICD-10 - P83) е патология, която може да бъде напълно излекувана. Единствената опасна последица от заболяването е развитието на ДВС и последващи кръвоизливи в мозъка или жизненоважни органи. В крайна сметка, на фона на такава патология, те могат напълно да откажат.
В допълнение, децата, които са страдали от синдрома на Kasabach-Merritt, често развиват хронични заболявания.
Така че е много важно терапията да се проведе навреме и при липса на желания ефект да се пристъпи към неутрализиране на хемангиома по радикален начин.
