Считайте, че това е нефротичен синдром. Това е комплекс от симптоми, който се развива при увреждане на бъбреците и включва масивна протеинурия, оток и нарушен протеинов и липиден метаболизъм. Патологичният процес е придружен от диспротеинемия, хиперлипидемия, хипоалбуминемия, оток с различна локализация (до воднянка на серозни кухини), дистрофични промени в лигавиците и кожата. В диагнозата най-важна роля играе клинично-лабораторната картина: извънбъбречни и бъбречни симптоми, промени в биохимичния анализ на кръвта и урината, данни от бъбречна биопсия. Терапията за нефротичен синдром обикновено е консервативна. Включва назначаване на диуретици, диета, инфузионна терапия, кортикостероиди, антибиотици, цитостатици.
Остър нефротичен синдром често се среща с широк спектър отсистемни, урологични, инфекциозни, хронични метаболитни, гнойни заболявания. В съвременната урология такъв симптомокомплекс значително усложнява хода на бъбречните заболявания, което се наблюдава в приблизително 20% от случаите. Най-често заболяването се развива при възрастни пациенти след 30 години, по-рядко при възрастни хора и деца. В същото време има класическа тетрада от лабораторни признаци: протеинурия (повече от 3,5 g / ден), хипопротеинемия и хипоалбуминемия (по-малко от 60-50 g / l), хиперлипидемия (ниво на холестерол над 6,5 mmol / l), подуване. При липса на някои от тези прояви експертите говорят за намален нефротичен синдром (непълен). Причините за нефротичния синдром ще бъдат разгледани допълнително.
Причини за възникване
За да разберем, че това е нефротичен синдром, нека разберем причините за заболяването. По естеството на произхода си заболяването е първично (усложнява независими патологии на бъбреците) и вторично (в резултат на заболявания, които възникват с участието на бъбреците от вторичен характер). Първичната патология възниква при пиелонефрит, гломерулонефрит, първична амилоидоза, тумори на бъбреците (хипернефрома), нефропатия на бременни жени. Освен това нефротичният синдром е вроден и в този случай патологията се дължи на наследствени фактори и характеристиките на хода на бременността.
Какво причинява вторичния симптомокомплекс?
Вторичният комплекс от симптоми често се причинява от множество патологични състояния:
- ревматични лезии и колагенози (СЛЕ, хеморагичен васкулит, нодуларенпериартериит, ревматизъм, склеродермия, ревматоиден артрит);
- гнойни процеси (белодробни абсцеси, бронхиектазии, септичен ендокардит);
- заболявания на лимфната система (лимфогрануломатоза, лимфом);
- паразитни и инфекциозни заболявания (малария, туберкулоза, сифилис).
В много случаи нефротичният синдром възниква на фона на медикаментозно лечение, с тежки алергии, отравяне с тежки метали (олово, живак), ужилване от пчели и змии. При децата причината за развитието на заболяването често не може да бъде идентифицирана, така че лекарите разграничават и идиопатичен вариант на патологичния процес. По какво се различава нефротичният синдром от другите бъбречни заболявания?
Патогенеза
Сред концепциите за патогенеза, най-разумната и широко разпространена е имунологичната теория. В негова полза е честотата на поява на този синдром при автоимунни и алергични заболявания и добрата реакция на организма към имуносупресивно лечение. В този случай образуваните в кръвта имунни циркулиращи комплекси са резултат от взаимодействието на антитела и вътрешни (ДНК, криоглобулини, денатурирани нуклеопротеини, протеини) или външни (вирусни, бактериални, хранителни, лекарствени) антигени. Това са основните критерии за нефротичен синдром.
В някои случаи антителата се образуват директно срещу базалната мембрана на гломерулите на бъбреците. Отлагането на имунни комплекси в тъканите на бъбреците провокира възпалителна реакция, нарушавамикроциркулацията в гломерулните капиляри, допринася за развитието на прекомерна интраваскуларна коагулация. Нарушаването на пропускливостта на гломерулните филтри при нефротичен синдром води до нарушена абсорбция на протеин и проникването му в урината (протеинурия).
Предвид масивната загуба на протеини в кръвта се развиват хипоалбуминемия, хипопротеинемия и хиперлипидемия (повишени нива на триглицериди, холестерол и фосфолипиди), тясно свързани с подобни нарушения на протеиновия метаболизъм. Развитието на оток се дължи на хипоалбуминемия, хиповолемия, намаляване на осмотичното налягане, влошаване на бъбречния кръвоток, изразена продукция на ренин и алдостерон и реабсорбция на натрий.
Бъбреците при нефротичен синдром са макроскопски увеличени, плоска и гладка повърхност. На разрез кортикалния слой има бледосив оттенък, а медулата е червеникава. Микроскопското изследване на тъканната картина на бъбреците ви позволява да визуализирате промените, които характеризират не само нефротичния синдром, но и основната патология (гломерулонефрит, амилоидоза, туберкулоза, колагенози). Хистологично, нефротичният синдром се характеризира с нарушение на структурата на базалните мембрани на капилярите и подоцитите (клетки на гломерулната капсула).
Симптоми
Много пациенти дори не осъзнават, че това е нефротичен синдром. Основните прояви на заболяването, като правило, са от един и същи вид, въпреки съществуващата разлика в причините, които го провокират. Водещият симптом е протеинурията, която достига 3,5-5 или повече g/ден. Приблизително 90% от протеина се екскретира отурина, съставят албумини. Мощната загуба на протеинови съединения провокира намаляване на общата концентрация на суроватъчен протеин до 60-40 g / l или повече. Задържането на течности се проявява с асцит, периферен оток, анасарка (генерализиран оток на подкожната тъкан), хидроперикард, хидроторакс. Признаците на нефротичен синдром са доста неприятни.
Прогресирането на този патологичен процес е придружено от силна слабост, жажда, сухота в устата, загуба на апетит, главоболие, тежест в кръста, подуване на корема, повръщане, диария. Друга характерна особеност е полигурията, при която дневната диуреза е под 1 литър. Възможно е също така появата на явления на парестезия, миалгия, конвулсии. Развитието на хидроперикард и хидроторакс и провокира задух в покой и по време на движение. Периферният оток значително ограничава двигателната активност на пациента. Има бездействие, бледност, повишена сухота и лющене на кожата, чупливи нокти и коса.
Заболяването нефротичен синдром се развива бързо или постепенно и е придружено от повече или по-слабо изразени симптоми, което зависи главно от естеството на хода на основната патология. Според клиничното протичане трябва да се разграничат два варианта на заболяването - смесен и чист. В първия случай може да приеме нефротично-хипертонична или нефротично-хематурична форма, а във втория синдромът протича без хипертония и хематурия.
Вроден тип
Вроденият нефротичен синдром есериозна патология, открита при деца. Характеризира се с генерализирана форма на оток (разпространение по цялото тяло), хиперлипидемия и протеинурия. В основата на развитието на това заболяване е патологията на бъбреците с наследствен характер.
В зависимост от причините, които провокират нефротичния синдром, се разграничават няколко негови разновидности, като за всяка форма са приложими различни методи на лечение. Тези видове вродени заболявания са:
- Вторичен синдром, който е страничен ефект от различни системни патологии при деца. Например, лупус еритематозус, захарен диабет, нарушения на кръвоносната система, рак, вирусно увреждане на черния дроб. Прогнозата, протичането на заболяването и изборът на метода за лечение на тази форма зависят от тежестта на патологичния процес и тежестта на клиничните симптоми.
- Наследствен синдром. Тази форма бързо се проявява при деца след раждането им. В някои случаи тази диагноза се определя дори по време на вътрематочното развитие на бебето. Въпреки това, има случаи, когато нефротичният синдром се проявява вече в по-напреднала възраст (например по време на училищния период). Във всеки случай такава патология е много трудна за лечение. Повечето пациенти развиват бъбречна недостатъчност.
- Идиопатичен синдром. Диагностицира се в случаите, когато не е било възможно да се установи точната причина за заболяването.
- Тубулоинтерстициален синдром. При тази форма на нефротичен синдром бъбреците са засегнати по такъв начин, че нивото им на функциониране намалява. Има остри ихронични видове заболявания. Първият най-често се провокира от прием на лекарства или алергични реакции към тях. В допълнение, инфекциозен агент е често срещана причина. Хроничният тип се развива, като правило, на фона на други заболявания.
Симптомите на интерстициалната форма на синдрома при деца, както и при други разновидности на това заболяване, обикновено се забелязват веднага. Обърнете специално внимание на следните патологични явления:
- Подпухналостта на тялото прогресира бързо. Първо се появява на клепачите, след това отива в стомаха, краката, слабините. По-късно се развива асцит.
- Разпределението на течността в тялото често зависи от позицията на тялото на детето. Влияе и на подпухналостта. Например, ако едно дете е стояло известно време, краката му ще се подуят.
- Количеството отделена урина постепенно намалява. Това се отразява на лабораторните резултати, тъй като повишава нивата на протеин в урината.
В началото детето има повишено кръвно налягане. Той става летаргичен, раздразнителен, има главоболие и други симптоми на това състояние. Ако това болезнено здравословно състояние се игнорира дълго време, детето развива бъбречна недостатъчност.
Инфекциозните заболявания са изключително опасни за деца с нефротичен синдром. Пневмококите или стрептококите могат да се активират в тялото, така че като последствия могат да възникнат сериозни заболявания. Това може да бъде и бронхит, и еризипел, и перитонит. Разберете как гломерулонефрит инефротичен синдром. Същото ли е?
Гломерулонефрит като причина за патология
Гломерулонефритът се характеризира с имунно-възпалително увреждане на бъбреците. В повечето случаи появата на това заболяване се дължи на повишен имунен отговор към инфекциозни антигени. Освен това е известна автоимунна форма на патология, когато настъпва увреждане на бъбреците поради разрушителния ефект на автоантитела (антитела срещу собствените клетки).
Заболяването се нарежда на второ място сред вторичните патологии на бъбреците при деца след инфекциозна лезия на пикочните пътища. Според статистиката патологията е най-честата причина за ранна инвалидизация на пациентите поради развитието на бъбречна недостатъчност. Развитието на остър гломерулонефрит и нефротичен синдром се наблюдава на всяка възраст, но най-често заболяването се среща при хора под 40 години.
Причината обикновено е хронична или остра стрептококова инфекция (пневмония, тонзилит, тонзилит, стрептодермия, скарлатина). Заболяването може да възникне в резултат на варицела, морбили или ТОРС. Рискът от развитие на патологично състояние се увеличава при продължително излагане на студ с висока влажност (има името „траншейен“нефрит), тъй като комбинацията от такива външни фактори променя имунологичните реакции и допринася за нарушено кръвоснабдяване на бъбреците.
Диагностични мерки
Основните критерии за диагностициране на нефротичен синдром са клинична и лабораторна информация. Обективното изследване помага да се идентифицирабледа ("перла"), суха и студена на допир кожа, увеличаване на размера на корема, козина на езика, хепатомегалия, подуване. При хидроперикард се наблюдава разширяване на границите на сърцето, приглушени тонове. С развитието на хидроторакс - скъсяване на перкусионния звук, застойни фини бълбукащи хрипове, отслабено дишане. ЕКГ показва признаци на миокардна дистрофия, записва се брадикардия.
Лечение на нефротичен синдром
Терапията на тази патология се провежда в болница под наблюдението на нефролог. Чести мерки, които не зависят от естеството на произхода на нефротичния синдром, са назначаването на диета без сол с ограничено количество течност, симптоматична лекарствена терапия (калиеви препарати, диуретици, антихистамини, сърдечни лекарства, витамини, хепарин, антибиотици), почивка на легло, инфузия на албумин, реополиглюцин.
Какво друго включва лечението на нефротичен синдром?
Когато генезисът на заболяването не е ясен, при състояние, причинено от автоимунно или токсично бъбречно увреждане, на пациентите е показано стероидно лечение с метилпреднизолон или преднизолон (орално или интравенозно чрез пулсова терапия). Имуносупресивното стероидно лечение помага за потискане на образуването на антитела, CEC, нормализира гломерулната филтрация и бъбречния кръвоток. Добър ефект от терапията при хормонално-резистентния вариант на заболяването може да се постигне чрез цитостатична терапия с хлорамбуцил и циклофосфамид, която се провежда на пулсови курсове. През периода на ремисияпрепоръчва се лечение в климатични курорти. Всички препоръки за нефротичен синдром трябва да се спазват стриктно.
Диета
С развитието на тази патология пациентът трябва да спазва специална диета. Предписва се на пациенти, които имат изразен оток, със способността на бъбреците да филтрират. Диетичното хранене също зависи до голяма степен от нивото на протеин в урината.
Когато е диагностициран с нефротичен синдром, диетата предполага спазване на следните препоръки:
- яжте 5 до 6 пъти на ден на малки порции;
- не повече от 3000 калории;
- забранено е да се ядат пикантни и мазни храни;
- не консумирайте повече от 4 g сол на ден;
- пийте поне 1 литър течност на ден.
Препоръчва се също да се ядат голямо количество плодове и зеленчуци, както и тестени изделия, зърнени храни, компоти, нискомаслени сортове риба и месо, хляб с трици.
Превенция и прогноза
Протичането и прогнозата са свързани с естеството и причините за развитието на основната патология. Като цяло, потискането на етиологичните фактори, правилното и навременно лечение може да възстанови функционалността на бъбреците и да постигне стабилна ремисия. При неразрешени причини, нефротичният синдром често преминава в рецидивиращ или персистиращ ход с преход към хронична бъбречна недостатъчност.
Превенцията на това заболяване включва ранна изасилено лечение на извънбъбречна или бъбречна патология, която може да бъде усложнена от появата на нефротичен синдром, контролирана и внимателна употреба на лекарства, които имат алергични и нефротоксични ефекти. Във всеки случай, ако се появят симптоми на тази патология, се препоръчва своевременно посещение при лекар.
Сметнахме, че това е нефротичен синдром.
