ICD (Международна класификация на болестите) нефротичният синдром не е самостоятелно бъбречно заболяване, а група от симптоми, чиято съвкупност показва, че бъбреците не работят както трябва.
Малките кръвоносни съдове (венули, артериоли и капиляри) в бъбреците функционират като микрофилтри, премахвайки токсините, отпадните продукти и излишната вода от кръвта. Тези отпадъци и вода влизат в пикочния мехур и напускат тялото ни с урината. Обикновено не трябва да има протеин в урината.
Бъбречните съдове са част от гломерулната мрежа, която филтрира бъбреците. Когато филтриращата мрежа е повредена, твърде много протеин преминава през филтрите в урината. Последствието от което е нефропатичният синдром, т.е. прогресивното разрушаване на работната тъкан на бъбреците (нефрони).
Това бъбречно заболяване засяга както възрастни, така и деца.
Признаци на бъбречно заболяване
Повечето хора, които са били диагностицирани с тази патология, не са знаели за това, докато не са преминали рутинни клинични прегледи при рутинен медицински преглед.
Симптомите на нефропатологията включват:
- Прекомерно отделяне на протеин в урината (протеинурия).
- Нисък плазмен протеин. В медицинското досие може да пише "хипоалбуминемия".
- Висок холестерол в кръвта. Медицинският термин за това е хиперлипидемия.
- Високи нива на неутрални мазнини в кръвта, наречени триглицериди.
- Подуване на лицето, ръцете, краката и глезените.
- Покачване на тегло.
- Постоянно чувство на умора.
- Пенеста урина.
- Намален глад.
Ако имате клиничен нефротичен синдром при общи изследвания, вашият доставчик на здравни услуги ще трябва да открие причината за проблема. Това може да изисква допълнителни тестове и диагностични процедури за откриване на основната причина.
Бъбречното заболяване често няма клинични симптоми, докато работната тъкан на бъбрека не е сериозно увредена (70-80%).
Всеки се нуждае от протеин
Има много видове протеини, телата ни използват протеини по различни начини, включително изграждане на кости, мускули и други тъкани, които изграждат органи, и борба с инфекции.
Когато бъбречната тъкан страда, бъбреците спират да функционират нормално, като по този начин позволяват на протеин, наречен албумин, да премине през технитесистема за филтриране в урината.
Албуминът помага на тялото да се отърве от излишната течност. При липса на албумин в кръвта, течността се натрупва в тялото, причинявайки подуване на лицето и долните части на тялото.
Холестеролът като важен компонент на тялото
Нашето тяло се нуждае от холестерол, който се произвежда в него сам. Освен това холестеролът се поглъща и с храната. Прекомерният прием на холестерол в кръвта уврежда кръвоносните съдове, тъй като капчиците от това вещество се слепват по стените на вените и артериите и могат да образуват кръвни съсиреци (пълно или частично запушване на лумена на съда). Кръвните съсиреци в съдовете възпрепятстват работата на сърцето и притока на кръв към органите и тъканите, което впоследствие може да доведе до инфаркт на миокарда или инсулт.
Триглицеридите са вид "енергийни" мазнини в кръвта
Когато ядем храна, тялото ни изгаря калории от постъпващата храна, за да генерира енергия. Ако консумираме повече калории, отколкото изразходваме, допълнителните калории се превръщат в триглицериди.
Триглицеридите се съхраняват в мастната тъкан, в случай на спешност се използват като енергия за поддържане на нормална клетъчна активност. Наличието на високи нива на триглицериди в кръвта показва висока предразположеност към сърдечни заболявания.
Кой е предразположен към нефротичен синдром?
Хора от всякаква възраст, пол и етнически групи може да са предразположени към тази патология, но според руското министерство на здравеопазването(MoH), по-често при мъжете, отколкото при жените.
Нефротичният синдром при деца обикновено се появява на възраст между 2 и 6 години.
Някои фактори увеличават вероятността от прогресивно бъбречно заболяване, те включват:
- Нефропатология (гломерулонефрит, нефролитиаза и др.).
- Уролитиаза - уролитиаза.
- Дългосрочна употреба на лекарства като нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС) и антибиотици.
- Инфекции: ХИВ, вирусен хепатит, малария.
- Диабет, лупус и амилоидоза.
Етиологични фактори (причини)
Синдромът може да бъде причинен от различни бъбречни заболявания и други фактори.
Ако заболяването засяга само бъбреците, тогава те се наричат първични причини за нефротичен синдром. Други фактори, които засягат цялото тяло, включително бъбреците, се наричат вторични причини.
Повечето хора страдат от напреднало бъбречно заболяване поради вторични причини.
Най-честата първична причина при възрастни е състояние, наречено фокална сегментарна гломерулосклероза (FSGS). FSGS причинява микроскопични белези върху бъбречните филтри, наречени гломерули.
Различни автоимунни заболявания и хронични имунни заболявания могат сериозно да увредят бъбреците.
Амилоидозата е генетично обусловено заболяване, при което в кръвта има натрупване на протеиново вещество, наречено амилоид. Отлага се по стените на кръвоносните съдоверазлични органи, включително бъбреците.
Най-често срещаният вторичен фактор при възрастни е диабетът. Патологията е придружена от бъбречно заболяване, известно като бъбречен (бъбречен) диабет.
Най-честата първична причина за бъбречен синдром при деца е заболяване с минимални промени (MCD). Минимално промененото заболяване причинява скрито увреждане на бъбреците, което може да се види само с много мощен микроскоп.
Най-честият вторичен фактор при децата е диабетът.
Във всички форми, отличителната обединяваща характеристика на това заболяване е прогресивното разрушаване на гломерулите.
Заболявания на бъбреците, които засягат тубулите и интерстициума, като интерстициален нефрит, не причиняват нефротичен синдром.
Възможности за диагностика
- Кръвният тест за оценка на гломерулната филтрация (eGFR) е бърз тест за оценка на бъбречната функция. Вашият eGFR е число, базирано на анализ на серумните нива на креатинин и урея. Първичната урина се образува чрез филтриране на кръвната плазма през гломерулната бариера; при хора скоростта на гломерулна филтрация (GFR) е 125 ml/min.
- Клиничен тест за урина. При тежко увреждане на бъбреците голямо количество протеин преминава в урината. Това може да е един от най-ранните признаци на нефротичен бъбречен синдром. За да се провери наличието на протеин в урината (т.нар. протеинурия), е необходимо да се направи общ анализ на урината сседиментна микроскопия. Физиологичната стойност на плазмения албумин е 0,1%, който нормално може да премине през бариерата на гломерулната филтрация.
- Ултразвуково изследване на бъбреците и пикочния мехур за диагностициране на нефротичен синдром. Позволява ви да оцените морфологичното (структурно) състояние на бъбреците и кръвообращението. Ултразвукът също ще помогне за идентифициране на съпътстващи патологии на пикочната система.
Можете да подозирате бъбречна патология след експресен тест за урина с тест лента. С висока референтна стойност на протеинурия, тест лентата ще промени цвета си.
Клиничен кръвен тест, показващ ниски нива на серумен протеин, наречен албумин, ще потвърди диагнозата.
В някои случаи, когато предписаното лечение е неефективно, ще се назначи бъбречна биопсия. За да направите това, много малка проба от бъбречна тъкан се отстранява с игла и се разглежда под микроскоп.
Бъбречната протеинурия е загуба на три или повече грама протеин на ден чрез урината или, при еднократно събиране на урина, наличието на 2 грама протеин на грам креатинин в урината.
Нефротичният синдром се характеризира с комбинация от протеинурия от нефротичен диапазон със серумна хипоалбуминемия и оток на лицевото пространство и долните части на тялото.
Усложняващи фактори на бъбречния синдром
Протеините изпълняват много различни функции. Когато нивата на серумния (кръвния) протеин са ниски, тялото става предразположено към проблеми със съсирването на кръвта и развитието наинфекции (като се има предвид, че протеиновата фракция на кръвта включва имуноглобулини - основните клетки на имунната система).
Най-честите бактериални и вирусни усложнения са остър сепсис, пневмония и перитонит.
Венозна тромбоза и белодробен емболизъм (PE) са добре известни последствия от острия нефротичен синдром.
Други усложнения включват:
- Анемия (анемия).
- Кардиомиопатия, включително исхемия.
- Високо кръвно налягане - системна хипертония.
- Хроничен оток.
- Остра и хронична бъбречна недостатъчност (ARF, CRF).
Терапевтични възможности за бъбречно заболяване
Няма специфично лечение за нефротичен синдром, всички лечения обикновено са само симптоматични (облекчават симптомите и усложненията) и превантивни (предотвратяват по-нататъшното разрушаване на бъбречната тъкан).
Важно е да знаете, че пълната бъбречна недостатъчност (краен стадий на бъбречно заболяване) изисква диализа и допълнителна бъбречна трансплантация, за да се спаси живот.
Лекуващият лекар предписва лекарства за облекчаване на определени симптоми. Те могат да включват лекарства за контрол на хипертонията и холестерола за намаляване на риска от сърдечни заболявания.
Понижаващи хипертонията лекарства, наречени инхибитори на ACE (ангиотензин-конвертиращия ензим) и ARB (блокери на рецепторите на ангиотензин II), които понижават капилярното налягане ипредотвратява отделянето на протеин в урината.
Диуретиците се предписват, за да помогнат на тялото да се отърве от излишната вода, както и за контролиране на кръвното налягане и намаляване на отока.
Лекарства за разреждане на кръвта (антикоагуланти) се препоръчват в случаи на риск от образуване на кръвни съсиреци за предотвратяване на инфаркт (миокарден инфаркт) и инсулт.
Промяната в диетата играе много важна роля в лечението; Диетата с ниско съдържание на мазнини помага да се контролират нивата на холестерола в кръвта. Изберете риба или постно месо.
Ограничете приема на сол (натриев хлорид), за да намалите отока и да поддържате кръвното налягане на здравословно ниво.
Имуносупресивните лекарства потискат прекомерния отговор на имунната система, с гломерулонефрит и системен лупус еритематозус, като глюкокортикостероиди (преднизолон, декортин, медопред и др.).
Как да предотвратим прогресивно увреждане на бъбреците?
Единственият начин да се предотврати този синдром е да се предотвратят заболявания, които могат да го причинят.
Ако имате заболяване, което може да увреди бъбреците ви, консултирайте се с Вашия лекар, за да разработите клинични насоки за нефротичен синдром, за да контролирате основното си заболяване и да предотвратите увреждане на бъбреците.
Също така говорете с Вашия лекар за специфични изследвания на бъбречната функция.
Това е много важноза хора с диабет, високо кръвно налягане или фамилна анамнеза за бъбречно заболяване. Увреждането на бъбреците винаги е необратимо, клетките им не се възстановяват след смъртта. Но ако имате основно заболяване, открито на ранен етап и е предписано навременно лечение, тогава има шанс да предотвратите влошаване на състоянието.
Бъбречна патология при деца
Въпреки че нефротичният синдром може да засегне хора от всякаква възраст, обикновено първо се диагностицира при деца на възраст между 2 и 5 години.
Патологията засяга повече момчета, отколкото момичета. Всяка година около 50 000 деца са диагностицирани с гломерулонефрит с нефротичен синдром. Среща се по-често в семейства с анамнеза за бъбречно или автоимунно заболяване или в азиатската диаспора, въпреки че все още не е ясно защо.
Симптоми на бъбречно заболяване при деца
Подобно на възрастните, първо се наблюдава подуване около очите, след това в долната част на краката и останалата част от тялото.
Имуноглобулините са антитела, които са специализирана група протеини в кръвта, които се борят с инфекциите. Когато тялото губи протеини, децата са много по-склонни да развият инфекциозно заболяване.
Има промени в урината - понякога високи нива на протеин в урината я карат да стане пенлива.
Повечето деца с нефротичен синдром имат "заболяване с минимална промяна". Това означава, че бъбреците им изглеждат нормални или почти нормални при тестове до тъканна проба, получена от биопсияне се изследва под микроскоп. Причината за заболяването с минимална промяна е неизвестна.
При наследствен нефротичен синдром от финландски тип, генът за нефрин, протеин за филтърна пропаст, мутира, което води до бъбречно заболяване в ранна детска възраст.
Появява се и в резултат на проблеми с бъбреците или други състояния като:
- гломерулосклероза - когато вътрешната структура на бъбреците се увреди;
- гломерулонефрит - възпаление на филтриращата система на бъбреците;
- инфекции като ХИВ или хепатит B и C;
- системен лупус еритематозус;
- диабет;
- сърповидно-клетъчна анемия;
- В много редки случаи някои видове рак, като левкемия, множествен миелом или лимфом.
Но тези проблеми са по-чести при възрастни, отколкото при деца.
Симптомите на нефротичен синдром при деца могат да бъдат контролирани със стероидни лекарства.
Повечето деца реагират добре на стероиди и рискът от бъбречна недостатъчност е сведен до минимум. Въпреки това, малък брой деца имат (наследен) вроден нефротичен синдром и той е по-слабо реагиращ на терапията. В крайна сметка техният синдром завършва с хронична бъбречна недостатъчност и такива деца се нуждаят от бъбречна трансплантация.
При повечето деца, които реагират положително на терапията, симптомите се овладяват, има ремисия - временно спиране на развитието на заболяването, след което след известно време симптомите се връщат отново - настъпва рецидив.
BВ повечето случаи рецидивите стават по-рядко срещани, когато децата остаряват, а нефротичният синдром често отзвучава по време на юношеството.
Контрол на патологичното състояние
Родителите трябва да заведат детето си при специалист (педиатричен нефролог) за съвет относно нефротичен синдром, изследване и специално лечение.
Основното лечение е стероиди (глюкокортикостероиди), но могат да се използват и допълнителни лечения, ако детето развие значителни странични ефекти.
Повечето деца имат рецидив преди късното юношество и се нуждаят от стероиди през тези периоди.
Деца с вроден нефротичен синдром обикновено получават поне 4-седмичен курс на преднизолон, последван от намалена доза през ден в продължение на допълнителни четири седмици. Това предотвратява протеинурията.
Когато преднизолон се прилага за кратки периоди от време, обикновено няма сериозни или дългосрочни странични ефекти, въпреки че някои деца изпитват:
- повишен апетит;
- наддаване на тегло;
- зачервяване на лицето;
- чести промени в настроението.
Повечето деца реагират добре на лечението на нефротичен синдром с преднизолон, като протеинът често изчезва от урината им и отоците изчезват в рамките на няколко седмици. През този период настъпва ремисия.
Диуретиците или диуретиците също могат да се използват за намаляване на натрупванетотечности. Те действат чрез увеличаване на количеството произведена урина.
Пеницилинът е антибиотик и може да се прилага по време на рецидиви, за да се намали вероятността от инфекция.
Детичната храна е важна. Намалете количеството сол в диетата на вашето дете, за да предотвратите по-нататъшно задържане на вода и оток.
