Чернодробната енцефалопатия е едно от възможните усложнения на чернодробни заболявания като цироза, вирусен хепатит, остра или хронична недостатъчност. Това патологично състояние е поражение на мозъка и нервната система от амоняк и други токсични чревни продукти. В повечето случаи пациентите изпитват намаляване на интелигентността, психични разстройства, емоционални и хормонални нарушения, както и неврологични симптоми. Чернодробната енцефалопатия не е лечима, прогнозата за пациентите е доста песимистична: в осем от десет случая пациентите изпадат в кома, което неизбежно води до смърт.
Защо се развива болестта
Чернодробната енцефалопатия се отнася до група възпалителни заболявания, които възникват на фона на отслабване на филтрационните функции на черния дроб. Причини и механизъмРазвитието на тази патология не е напълно изяснено, което обяснява високата смъртност сред пациентите. Като се вземат предвид етиологичните фактори, няколко от неговите форми са класифицирани:
- Тип A: развива се на фона на остра чернодробна недостатъчност.
- Тип B: Среща се при цироза.
- Тип C: Причинено от чревни невротоксини, навлизащи в кръвния поток.
Причините за чернодробна недостатъчност, които причиняват енцефалопатия тип А, включват ефектите от хепатит, дългосрочна алкохолна зависимост и рак на черния дроб. Също така, заболяването може да възникне на фона на отравяне с лекарства, наркотични и химически вещества. По-редки фактори, които могат да провокират патология тип А са:
- синдром на Budd-Chiari;
- последствия от операция;
- мастна дегенерация при бременни жени;
- Синдром на Уестфал-Уилсън-Коновалов.
Вторият вид чернодробна енцефалопатия е цироза на органа, която се характеризира със смъртта на хепатоцитите, последвана от заместване с фиброзна тъкан. Резултатът от такива промени е органна дисфункция. Патологичният процес може да се развие на фона на:
- често кървене в стомашно-чревния тракт;
- хроничен запек;
- продължително лечение;
- инфекция;
- наличие на паразити в тялото;
- бъбречна недостатъчност;
- изгаряния, наранявания.
Задейства сеЧернодробната енцефалопатия тип С не се причинява от фонови чернодробни патологии, а от чревни патогени и невротоксини. При тази форма на заболяването се наблюдават тежки неврологични симптоми. Основната причина за този тип чернодробна енцефалопатия е бързият растеж и разделяне на чревната микробиота, което се обяснява с:
- прекомерна консумация на животински протеинови храни;
- последствия от портосистемно шунтиране;
- активно протичане на хроничен дуоденит, колит, гастродуоденит.
Патогенеза на заболяването
За да разберем какво представлява чернодробната енцефалопатия при хората, трябва да се обърнем към физиологичните характеристики на човешкото тяло. Както знаете, амонякът се произвежда в мускулите, бъбреците, черния дроб и дебелото черво. При здрав човек това вещество, заедно с кръвния поток, се транспортира до черния дроб, където се превръща в урея. Този метаболитен процес предотвратява усвояването на токсични елементи в кръвния поток. При чернодробна енцефалопатия метаболизмът се нарушава и амонякът, навлизайки в кръвния поток, засяга централната нервна система.
Интоксикацията се извършва поради разрушаване на кръвно-мозъчната бариера. Отровните вещества стимулират производството на глутамин, забавят скоростта на окисляване на захарите. В резултат на това се образува оток, настъпва енергиен глад на мозъчните клетки. Освен това, освен амоняка, аминокиселините навлизат в мозъчните тъкани, които са концентрирани в неговите структури, причинявайки инхибиране на ензимната система и потискане на функциите на централната нервна система. С напредването на болестта,съотношението на аминокиселините в кръвта и цереброспиналната течност намалява. Обикновено този показател е в рамките на 3,5 единици, а при чернодробна енцефалопатия едва достига 1,5.
Когато токсична атака също повишава концентрацията на хлор, забавя провеждането на нервните импулси. Всичко това води до остра чернодробна недостатъчност и промени в киселинно-алкалния състав на кръвта (повишено количество амоняк, мастни киселини, въглехидрати, холестерол), електролитен дисбаланс. Тези нарушения имат катастрофален ефект върху състоянието на астроцитните клетки, които са основната защитна бариера между мозъка и кръвния поток, който неутрализира токсините. В резултат на това се наблюдава значително увеличаване на обема на CSF, което води до повишаване на вътречерепното налягане и подуване на мозъчната тъкан.
Заслужава да се отбележи, че заболяване като чернодробната енцефалопатия може да бъде хронично или да се появява епизодично, което води до спонтанен изход. Често хроничната форма на патологията продължава няколко години при пациенти с цироза.
Начални стадии и техните симптоми
В началото на развитието на заболяването няма очевидни симптоми. Първата степен на субкомпенсация може да бъде придружена от периодични психо-емоционални разстройства, лек тремор на крайниците, нарушения на съня, едва забележимо пожълтяване на кожата и лигавиците. Пациентите често забелязват, че стават разсеяни, невнимателни, губят способността да се концентрират върху нещо, но не придават голямо значение на тези симптоми. За чернодробна енцефалопатия първа степен, много дорите не подозират, вярвайки, че умората, скорошните заболявания, бери-бери и други фактори са причина за интелектуално увреждане.
Следващият стадий на енцефалопатия има по-голяма клинична тежест. Чернодробната декомпенсация от втора степен се проявява с астериксис (неспособност за поддържане на определена стойка, тремор на крайниците) и симптоми като:
- разстройства през деня, характеризиращи се със стабилна сънливост през деня и безсъние през нощта;
- продължително фиксиране на погледа в една точка;
- монотонна, неясна реч;
- визуални халюцинации;
- забрава;
- постепенна загуба на умения за писане;
- болка в десния хипохондриум;
- повишена раздразнителност;
- промени в настроението: еуфорията може внезапно да се превърне в апатия.
При втория стадий на чернодробната енцефалопатия пациентът става летаргичен, оттеглен, говори неясно и дава кратки отговори, близки до „да”, „не” на всякакви въпроси. На фона на заболяването страда двигателната координация, развива се дезориентация в пространството.
Друга специфична проява на това заболяване са широки неконтролирани потрепвания, мускулни тикове. Несъзнателната двигателна активност протича със силно напрежение на мускулите на тялото, крайниците. За да се провери дали пациентът има такъв симптом, той е помолен да протегне ръцете си пред себе си: тестът се счита за положителен, ако флексията-екстензорни рефлекторни движения в ставите на пръстите и ръцете. С хода на патологията пациентът престава да разпознава формата на предметите, развива уринарна и фекална инконтиненция.
Необратими промени в последните етапи
Чернодробната енцефалопатия степен 3 се счита за нелечима. При такива пациенти практически няма шанс за успешен изход. Сопор е характерен за този етап от развитието на патологията - това състояние се характеризира с дълбока депресия на съзнанието със загуба на волева активност, но наличие на условни и някои придобити рефлекси.
При трета степен на чернодробна енцефалопатия се наблюдават следните клинични прояви:
- хипервентилация на белите дробове (пациентът диша тежко);
- мудност, изтръпване;
- сладка миризма идва от устата;
- конвулсивни, епилептични припадъци често се появяват на фона на повишен мускулен тонус.
Пациент, страдащ от тази патология, често замръзва в една позиция, изпада в ступор. Възможно е да се изведе човек от ступор само чрез физическо въздействие, след което се появяват слаби лицеви контракции в отговор на болка. В бъдеще ступорът може да доведе до кома.
Последният стадий на прогресираща чернодробна енцефалопатия е комата на пациента. Човек губи съзнание и рефлекси, не реагира на стимули. В единични случаи е възможен мускулен клонус, който се характеризира с несъзнателно проявление на примитивни рефлекси (сукане,хващане). Зениците на пациента не реагират на светлина, сфинктерите се парализират, настъпват конвулсии и спиране на дишането. Непосредствената причина за смъртта при чернодробна енцефалопатия е церебрална хидроцефалия, белодробен оток, токсичен шок.
Класификация на заболяването
В зависимост от тежестта на симптомите на чернодробната енцефалопатия, заболяването може да се прояви явно и латентно. Скритият характер на патологията е най-опасен за пациента. Между другото, според статистиката, асимптоматичната чернодробна енцефалопатия се диагностицира в 60% от случаите на цироза.
Има също остра чернодробна енцефалопатия и хронична. Първият прогресира бързо, може да се развие няколко дни преди етапа на кома. Признаците на хронична чернодробна енцефалопатия са по-слабо изразени, протичането на заболяването може да бъде дългосрочно.
Комата на фона на енцефалопатия може да бъде истинска (ендогенна) или фалшива. В първия случай говорим за мълниеносно увреждане на централната нервна система при хора, страдащи от чернодробна недостатъчност или цироза на черния дроб. При чернодробна енцефалопатия с хроничен ход по-често се появява фалшива (екзогенна) кома. Това състояние е по-малко опасно за пациента и с навременна интензивна терапия лекарите успяват да върнат пациента в съзнание. Но въпреки това прогнозата не оставя надежда: в 90% от случаите пациентите умират в рамките на първия месец.
Изпит
За да се установи диагноза, неврологът трябва да прегледа пациента, да провери рефлексите му, да проведе анкета, да изслуша оплакванията, да оцени адекватността на отговорите и поведението. Често пациентите се изпращат на лекар заедно с роднини, които биха могли да допълнят описанието на хода на заболяването, да помогнат на лекаря при съставянето на анамнеза за предишни заболявания, пристрастяването на пациента към лоши навици, прием на лекарства, наследственост и др.
Лабораторната и инструментална диагностика на чернодробната енцефалопатия е комплекс от сложни изследователски процедури:
- Биохимичен кръвен тест за чернодробни изследвания. Изследването ви позволява да оцените степента на активност на аминотрансферазите, да определите нивото на гама-аминомаслена киселина, билирубин, амоняк. При енцефалопатия в кръвта се наблюдава намаляване на хемоглобина, албумина, протромбин, холинестераза.
- CSF анализ. Открива се повишено присъствие на протеин в цереброспиналната течност.
- Ултразвук на черния дроб, жлъчния мехур и коремните органи. Изследването се извършва за определяне на причините за чернодробна недостатъчност. Ако скринингът се окаже неинформативен, се прави чернодробна пункция.
- Електроенцефалограма на мозъка. Процедурата ще ви позволи да получите реална представа за функционалността на централната нервна система.
- ЯМР, CT. Тези методи на изследване дават подробен отговор за локализацията на засегнатите области, вътречерепното налягане и тежестта на пациента.
В допълнение към основната диагноза е важно да се проведе диференциално изследване с чернодробна енцефалопатия, за да се изключат инсулт, руптура на аневризма, менингит, алкохолтеглене.
Лечение на остра чернодробна енцефалопатия
Започнете борбата с болестта възможно най-рано. Лечението на заболяването се изгражда от три основни етапа:
- търсене и елиминиране на фактора, провокиращ чернодробна недостатъчност;
- понижаване на кръвните нива на амоняк, хлор и други токсични вещества;
- стабилизиране на съотношението на мозъчни невротрансмитери.
При синдром на остра чернодробна енцефалопатия терапията започва с употребата на диуретици. За облекчаване на отока на тялото и вътрешните органи се прилагат парентерално на мозъка, Фуросемид, Лазикс.
Ако психичните разстройства на пациента са твърде изразени, се предписват успокоителни. Тинктурите от валериана и майчинка може да не дадат очаквания ефект, като алтернатива се препоръчват по-силни лекарства (Халоперидол, Етеперазин, Инвега, Рисполепт).
Ако бактериална инфекция е причина за чернодробна недостатъчност, се предписват антибиотици за облекчаване на възпалението. За лечение на енцефалопатия, като правило, се предписват широкоспектърни антибактериални средства, които са активни в лумена на дебелото черво по отношение на различни микроорганизми:
- Неомицин.
- Ванкомицин.
- Метронидазол.
- Рифаксимин.
Успоредно с антибиотиците, разтворите за детоксикация се прилагат интравенозно. Веднага след като състоянието се стабилизира, те се заменят с хранителни разтвори на глюкоза, натриев бикарбонат, калий, за да се попълнят.тялото има недостиг на важни микроелементи.
Чернодробната енцефалопатия тип C се лекува с клизми с високо съдържание на лактулоза. За прочистване на червата, поради което се намалява образуването на амоняк, предотвратява се абсорбцията му, на пациента се предписват лекарства от групата на дизахаридите ("Duphalac", "Normaze", "Goodluck", "Lizolak"). Заедно с изпражненията, отровният микроелемент бързо напуска тялото.
За предотвратяване на мозъчния оток в ранните стадии на заболяването се използват хормонални системни лекарства "Дексаметазон", "Преднизолон". Ако общото състояние на пациента се влоши, пациентът се хоспитализира в интензивното отделение.
При чернодробна енцефалопатия на фона на остра чернодробна недостатъчност пациентът спешно се насочва за чернодробна трансплантация. Трансплантацията на орган ще увеличи шансовете за оцеляване (статистическите данни сочат около 70% от оперираните хора, които са преодолели петгодишния праг). Въпреки това, поради високия риск от усложнения и смърт, е необходима ранна консултация в специализиран медицински център за избор на донори и преглед на реципиента.
Диета и диета
При остра чернодробна енцефалопатия се препоръчва гладуване за 1-2 дни, след което на пациента се предписва диета с ниско съдържание на протеини. При чернодробна енцефалопатия употребата на растителни и животински протеини е ограничена до 0,5 g на 1 килограм телесно тегло на ден. В допълнение към протеиновите продукти не се допуска консумацията на готварска сол. За стабилизиране на състоянието на пациента се предписват комплекси от Омега-3 мастни киселини. С положителна динамика дневното количество протеин постепеннонараства. Обемът се увеличава на всеки пет дни с 5-10 g, но максималният пациент може да яде не повече от 50 g постно диетично месо (заешко, пилешко, пуешко)..
Заслужава да се отбележи, че гладуването в първите дни на острата енцефалопатия не е задължително условие. Ако състоянието на пациента и резултатите от изследванията са в допустими граници, достатъчно е да се изключат протеиновите храни от диетата, като се предпочита нискомаслена домашна храна - супи, зърнени храни, салати, сладкиши. В същото време трябва да обърнете внимание на храни и напитки, употребата на които е неприемлива при остри и хронични форми на заболяването:
- ябълки, грозде, зеле и други зеленчуци, които предизвикват ферментация в червата;
- ферментирали млечни продукти;
- пълномаслено мляко;
- алкохол;
- сладки газирани напитки;
- кафе;
- силен чай.
Чернодробната енцефалопатия при чернодробна цироза е придружена от деструктивни промени в органа. При успешно лечение на заболяването, въпреки способността на чернодробния паренхим да се възстановява бързо, трябва постоянно да се придържате към диета, за да избегнете рецидив, тъй като чернодробните клетки реагират остро на излагане на вредни вещества.
Терапия за хронична чернодробна енцефалопатия
При хронично протичане на заболяването се придържайте към принципите на симптоматичната терапия. При обостряне на заболяването е необходимо незабавно да се коригира диетата и да се премине към диета с ниско съдържание на протеини.
Същото като при остро чернодробно заболяванеенцефалопатия, лечението включва отстраняване на токсичните елементи от тялото. Най-често се налага двуетапно прочистване на червата с помощта на лекарства, които намаляват степента на концентрация на амоняк в кръвта. За да осигури на пациента енергия, разтвор на глюкоза се прилага интравенозно. В комбинация с употребата на лекарства, чернодробната енцефалопатия се лекува с процедури на плазмафереза.
Какви са шансовете пациентите да бъдат предвидени
Успехът на лечението зависи до голяма степен от тежестта на състоянието на пациента. Например, комата почти неизбежно води до смъртта на пациента. Прогнозата се влошава при високо ниво на общ протеин, албумин, както и развитие на асцит, жълтеница.
Сред пациентите с чернодробна енцефалопатия в последните етапи оцеляват по-малко от 25%, с начална степен на заболяването - повече от 60%. Шансовете за възстановяване се увеличават след трансплантация. Но ако пациентът е имал необратимо увреждане на мозъка, той няма да може да се върне към нормален пълноценен живот.
Ефективността на терапията за това заболяване се определя от няколко фактора, включително причината за заболяването и възрастта на пациента. За деца под 10 години и пациенти над 40 години прогнозата е най-малко оптимистична.
