SLE означава системен лупус еритематозус. Това е автоимунно заболяване. Механизмът на развитие на патологията е нарушение на функционирането на В и Т-лимфоцитите. Това са клетки на имунната система, които не функционират и водят до прекомерно производство на антитела. С други думи, защитните сили на тялото започват погрешно да атакуват собствените си тъкани, като ги приемат за чужди. Имунните комплекси, образувани от антитела и антигени, се установяват в бъбреците, кожата и серозните мембрани. В резултат на това в тялото започват развитието на редица възпалителни процеси. По-долу са описани симптомите на заболяването SLE, диагнозата и лечението на заболяването, както и възможните усложнения.
Причини
В момента точната етиология на патологията не е установена. В процеса на диагностициране на SLE в биоматериала на повечето пациенти са открити антитела срещу вируса Epstein-Barr. Направено от лекаризаключение, че системният лупус еритематозус е вирусен по природа.
В допълнение, лекарите са установили още няколко модели:
- Заболяването е най-податливо на хора, които по различни причини са принудени да остават дълго време в региони с неблагоприятни температурни условия.
- В риск са хората, чиито близки роднини страдат от заболяване. Следователно генетичното предразположение също е провокиращ фактор.
- Според резултатите от многобройни проучвания, SLE е вид реакция на организма към активната жизнена дейност на стимулите. Последните могат да бъдат всякакви патогенни микроорганизми. Неизправността на имунната система обаче не настъпва след еднократно дразнене, а на фона на редовни негативни ефекти.
- Има версия, че развитието на системен лупус еритематозус възниква, когато тялото е интоксикирано с определени химични съединения.
Някои лекари смятат, че SLE е хормонален. Тази теория обаче не е подкрепена от съответните проучвания. Независимо от това, всякакви хормонални нарушения влошават хода на заболяването. Пушенето и пиенето на алкохол също са рискови фактори.
Независимо от причините за SLE (системен лупус еритематозус), диагностиката и лечението на заболяването се извършват по стандартен алгоритъм.
Клинични прояви
Патологията се характеризира с широк спектър от симптоми. SLE е хроничен, тоест епизодите на обостряне се сменят редовнопериоди на ремисия. Заболяването засяга повечето органи и системи, провокира поява на характерни клинични прояви.
Основните симптоми на заболяването:
- Постоянно чувство на умора.
- Загуба на тегло.
- Бързо начало на умората.
- Повишена телесна температура.
- Намалена ефективност.
- Артрит. Най-често са засегнати коленете, китките и кокалчетата на пръстите.
- Остеопороза.
- Болка и слабост в мускулната тъкан.
- Еритема върху открита кожа. Обикновено са засегнати лицето, раменете и шията.
- Алопеция в ограничена област (в повечето случаи косопадът се появява в темпоралните области).
- Фотосенсибилизация.
- Лезии на лигавицата.
- Плеврит.
- Лупусен пневмонит, който се характеризира със задух и кашлица, която произвежда кървави храчки.
- Белодробна хипертония.
- Перикардит.
- Белодробна емболия.
- Миокардит.
- Увреждане на бъбреците.
- Главоболие.
- Халюцинации.
- Психоемоционална нестабилност.
- Невропатия.
- Болезнени усещания в епигастралната зона.
- Гадене.
- Анемия.
Това не е целият списък с клинични прояви. Болестта може да засегне всякакви вътрешни органи, причинявайки симптоми, характерни за тяхното поражение. Тъй като заболяването няма специфични признаци, диференциалната диагноза на SLE е задължителна. Просто навъз основа на резултатите от цялостен преглед, лекарят може да потвърди развитието на заболяването и да изготви схема на лечение.
Диагностични критерии
Лекарите са разработили списък с основните клинично значими прояви на патологията. Заболяването се потвърждава, ако пациентът има поне 4 от 11-те състояния.
SLE диагностични критерии:
- Артрит. Има периферен характер без образуване на ерозия. Проявява се с болка и подуване. Визуализира се малко количество течност в областта на ставите.
- Дискоиден обрив. Има овална или пръстеновидна форма. Цветът на обрива е червен. Контурите на плаките са неравни. По повърхността на петната могат да се намерят люспи, които трудно се отделят.
- Поражението на лигавиците. Проявява се под формата на безболезнени прояви в устната кухина или назофаринкса.
- Висока UV чувствителност.
- Наличието на специфичен обрив по бузите и крилата на носа. Външно прилича на очертанията на пеперуда.
- Увреждане на бъбреците. Характеризира се с отделяне на протеин от тялото заедно с урината.
- Поражението на серозните мембрани. Проявява се от болка в гърдите, интензивността на дискомфорта се увеличава при вдъхновение.
- Разстройство на ЦНС, характеризиращо се с мускулни крампи и психоза.
- Промени в кръвта. Открит по време на диагностицирането на SLE чрез анализ.
- Промени във функционирането на имунната система.
- Увеличаване на нивото на специфични антитела в биологичния материал.
Определяне на индекса на болестната активност
Системата SLEDAI се използва при диагностицирането на SLE. Тя включва оценка на хода на патологията според 24 параметъра. Всеки от тях се изразява в точки (точки).
SLEDAI критерии за оценка:
- Наличие на конвулсивни припадъци, които не са придружени от нарушено съзнание - 8 точки.
- Психоза - 8.
- Промени в мозъка с органичен характер (дезориентация в пространството, увреждане на паметта, безсъние, несвързана реч) - 8.
- Възпаление на зрителния нерв - 8.
- Първична лезия на черепно-мозъчни нервни клетки - 8.
- Главоболие, което продължава дори след прием на наркотични аналгетици - 8.
- Нарушено кръвообращение в мозъка - 8.
- Васкулит - 8.
- Артрит - 4.
- Миозит - 4.
- Цилиндри в урината - 4.
- Повече от 5 червени кръвни клетки в урината - 4.
- Протеин в урината - 4.
- Повече от 5 бели кръвни клетки в урината - 4.
- Възпаление на кожата - 2.
- Алопеция - 2.
- Язвени лезии на лигавиците - 2.
- Плеврит - 2.
- Перикардит - 2.
- Намаляване на комплиментите C3 или C4 - 2.
- Положителна антиДНК - 2.
- Повишена телесна температура - 1.
- Намаляване на кръвните тромбоцити - 1.
- Намаляване на белите кръвни клетки - 1.
Максималният резултат е 105 точки. Показва изключително висока степен на активност на заболяването, когато са засегнати всички основни системи. Лекарите правят същото заключение.с резултат от 20 или повече точки. При общо по-малко от 20 точки е обичайно да се говори за лека или умерена степен на активност.
Лабораторна диагностика на SLE
За да потвърдят или изключат развитието на болестта, лекарите предписват много изследвания. Диагнозата на SLE чрез кръвни изследвания е възможна, но във всеки случай е необходимо да се проведат редица инструментални изследвания.
Лабораторни методи:
- ANA тест. Това предполага откриване на антинуклеарен фактор. Ако титърът му надвиши 1:160, обичайно е да се говори за развитие на автоимунна патология в организма.
- АнтиДНК. Антитела се откриват при половината от пациентите.
- Анти-Sm. Тест, който открива антитела към специфичен антиген на Смит.
- Анти-SSA (SSB). Това са антитела срещу протеини. Те не са специфични за SLE, могат да се открият и при други системни патологии.
- Антикардиолипин тест.
- Кръвен тест за антихистони.
- Наличие на маркери на възпалителния процес (повишена ESR и C-реактивен протеин).
- Намалено ниво на комплимент. Това е група протеини, които участват пряко във формирането на имунния отговор.
- Пълната кръвна картина не е значима при лабораторната диагноза на СЛЕ. Може да има леко понижение на нивото на лимфоцити, червени кръвни клетки, тромбоцити и бели кръвни клетки.
- Изследване на урина. При СЛЕ се наблюдават протеинурия, пиурия, цилиндрурия и хематурия.
- Биохимичен кръвен тест. Тревожни резултати са: повишен креатинин, ASAT, ALAT икреатин киназа.
Дори тестовете да са разочароващи при диагностицирането на СЛЕ, във всеки случай се предписват инструментални методи. Въз основа на резултатите от цялостен преглед заболяването се потвърждава или изключва.
Инструментални методи
За диагностициране на SLE, лекарят предписва:
- Рентгенова снимка на ставите. Позволява ви да откриете незначителни промени в костните структури.
- Рентгенова и CT сканиране на гръдния кош.
- Ангиография и ядрено-магнитен резонанс. Изследването ви позволява да идентифицирате лезии на нервната система.
- Ехокардиография. Извършва се за оценка на функционирането на сърдечния мускул.
Могат да бъдат наредени специални разследвания, ако е необходимо. По време на диагностицирането на СЛЕ, лекарите често прибягват до лумбална пункция, кожна и бъбречна биопсия.
Диференциална диагноза
Въз основа на подробен преглед и внимателно снемане на анамнеза. Също така важно в разл. диагнозата на SLE е установяване на патогенезата на клиничните прояви на пациента. Това се дължи на факта, че в много случаи симптомите са свързани с хода на друго заболяване, което значително влияе върху избора на режим на лечение.
Системният лупус еритематозус трябва да се разграничи от:
- Анемия.
- Хипотиреоидизъм.
- Вирусна инфекция.
- Отравяне на тялото при прием на лекарства.
- роза акне.
- Дерматит.
- Фоточувствителна екзема.
- Устойчив моноартрит.
- Асептична некроза.
- Сърдечна недостатъчност.
- Захарен диабет.
- Хипертония.
- Инфекциозни заболявания на пикочо-половата система.
- Бъбречна съдова тромбоза.
- Мозъчни тумори.
- Инфекциозни патологии на централната нервна система.
- менингит.
- Множествена склероза.
- Miliary TB.
По този начин, за да се постави точна диагноза, е необходима най-правилната оценка на симптомите, отразяваща степента на активност на основното заболяване.
Лечение
Въпреки значителния напредък в намирането на ефективен метод за терапия, е невъзможно да се отървем от болестта. Целта на всички дейности е да се спре острия стадий, да се отървете от неприятните симптоми и да се предотврати развитието на усложнения.
SLE се диагностицира и лекува от ревматолог. При необходимост съставя направление за консултация с други специалисти от тесен профил.
Стандартният режим на лечение на системен лупус еритематозус включва следните елементи:
- Приемане и интравенозно приложение на глюкокортикостероиди (например преднизолон).
- Комбинирана пулсова терапия. Това предполага едновременно приложение на цитостатик и глюкокортикостероид. Първите включват следните лекарства: Метотрексат, Циклофосфамид.
- Прием на противовъзпалителни лекарства (Aertal, Nimesil).
- Прилагане на лекарства, свързани с аминохинолиновите серии ("Plaquenil").
- Приемът на биологични агенти, които влияятмеханизми на развитие на автоимунни патологии. Тези лекарства са ефективни, но много скъпи. Примери за средства: "Gumira", "Rituximab", "Embrel".
- Прием на антикоагуланти, диуретици, антитромбоцитни средства, калиеви и калциеви добавки.
При тежък SLE лекарят решава дали екстракорпоралните лечения (плазмафереза и хемосорбция) са подходящи.
Без изключение всички пациенти трябва да избягват да изпадат в стресови ситуации и да стоят на пряка слънчева светлина за дълго време.
Прогноза
Пряко зависи от навременността на посещението при лекаря и тежестта на заболяването. Системният лупус еритематозус в острата му форма се развива със светкавична скорост, повечето от вътрешните органи се засягат почти мигновено. За щастие тази ситуация е изключително рядка, тя винаги води до усложнения и често причинява смърт.
Хроничният вариант се счита за най-благоприятен. Това се дължи на факта, че болестта прогресира бавно, вътрешните органи се засягат постепенно. Въпреки това, хроничният SLE може да доведе до необратими последици. В повечето случаи това се дължи на игнориране на проблема и неспазване на препоръките на лекуващия лекар.
Животозастрашаващи усложнения включват: бъбречна недостатъчност, инфаркт на миокарда, кардиосклероза, перикардит, сърдечна и дихателна недостатъчност, тромбоемболизъм и белодробен оток, чревна гангрена, инсулт, вътрешно кървене..
Bзаключение
Системният лупус еритематозус е автоимунно заболяване. Патогенезата на заболяването все още не е установена, но е известно, че механизмът за развитие на патологията се крие в погрешна атака срещу защитната система на собствените клетки на тялото.
SLE няма специфични признаци, има толкова много клинични прояви на заболяването, че е необходимо задълбочено цялостно изследване. Диагностицирането на патологията включва прилагането на лабораторни и инструментални техники, както и диференцирането на заболяването от други възможни патологии.
