Понякога в клиничната практика има такъв феномен като паренхимна дистрофия. Патологичната анатомия ги отнася към метаболитни нарушения в клетките. Казано по-просто, процесът на хранене и натрупване на полезни вещества се нарушава в тялото, което води до морфологични (визуални) промени. Можете да идентифицирате такава патология на секцията или след серия от много специфични тестове. Паренхимни и стромално-съдови дистрофии са в основата на много фатални заболявания.
Определение
Паренхимните дистрофии са патологични процеси, които водят до промени в структурата на органните клетки. Сред механизмите на развитие на заболяването има нарушения на клетъчната саморегулация с енергиен дефицит, ферментопатия, дисциркулаторни нарушения (кръв, лимфа, интерстициум, междуклетъчна течност), ендокринни и церебрални дистрофии.
Има няколко механизма на дистрофия:
- инфилтрация, тоест прекомерен транспорт на метаболитни продукти от кръвта в клетката или междуклетъчното пространство, поради неизправност в ензимните системи на тялото;
- разлагане, или фанероза, представлявапредставлява разпадане на вътреклетъчните структури, което води до метаболитни нарушения и натрупване на недостатъчно окислени метаболитни продукти;
- изкривен синтез на вещества, които нормално клетката не възпроизвежда;
- трансформация на хранителните вещества, влизащи в клетката за изграждане на един вид крайни продукти (протеини, мазнини или въглехидрати).
Класификация
Патолозите разграничават следните видове паренхимни дистрофии:
1. В зависимост от морфологичните промени:
- чисто паренхимно;
- стромално-съдова;
- смесено.
2. По вид натрупани вещества:
- протеин или диспротеинози;
- мазнини или липидози;
- въглехидрати;
- минерал.
3. По разпространение на процеса:
- система;
- местно.
4. По време на поява:
- закупено;
- вродена.
Патологичната анатомия определя определени паренхимни дистрофии не само от увреждащия агент, но и от спецификата на засегнатите клетки. Преходът на една дистрофия към друга е теоретично възможен, но практически е възможна само комбинирана патология. Паренхимните дистрофии са същността на процеса, протичащ в клетката, но само част от клиничния синдром, който обхваща морфологичната и функционална недостатъчност на определен орган.
Диспротеинози
Човешкото тяло се състои предимно от протеини и вода. Протеиновите молекули сакомпонент на клетъчните стени, мембраните на митохондриите и други органели, освен това те са в свободно състояние в цитоплазмата. По правило това са ензими.
Диспротеинозата иначе се нарича патология като паренхимна протеинова дистрофия. И същността му се крие във факта, че клетъчните протеини променят свойствата си, както и претърпяват структурни промени, като денатурация или коликвация. Протеиновите паренхимни дистрофии включват хиалин-капкова, хидропична, рогова и гранулирана дистрофия. Първите три ще бъдат написани по-подробно, но последният, гранулиран, се характеризира с факта, че в клетките се натрупват протеинови зърна, поради което клетките се разтягат и органът се увеличава, става хлабав, тъп. Ето защо гранулираната дистрофия се нарича още тъп оток. Но учените се съмняват, че това е паренхимна дистрофия. Патанатомията на този процес е такава, че компенсаторните разширени клетъчни структури могат да бъдат сбъркани със зърна, като отговор на функционален стрес.
Хиалин капкова дегенерация
При този тип дистрофии в клетките се появяват големи хиалинови капки, които в крайна сметка се сливат помежду си и запълват цялото вътрешно пространство на клетката, измествайки органелите или ги унищожавайки. Това води до загуба на функция и дори до клетъчна смърт. Най-често заболяването се проявява в бъбречната тъкан, по-рядко в черния дроб и сърцето.
По време на цитологично изследване след бъбречна биопсия, в допълнение към натрупването на хиалин в нефроцитите, унищожаването на всичкиклетъчни елементи. Това явление се появява, ако пациентът развие вакуоларно-лизозомна недостатъчност, което води до намаляване на реабсорбцията на протеини от първичната урина. Най-често тази патология се проявява с нефротичен синдром. Най-честите диагнози на такива пациенти са гломерулонефрит и амилоидоза на бъбреците. Външният вид на органа с хиалин капка дистрофия не се променя.
Ситуацията е малко по-различна в клетките на бисквитките. По време на микроскопията в тях се откриват тела на Малори, състоящи се от фибрили и алкохолен хиалин. Появата им се свързва с болестта на Уилсън-Коновалов, алкохолния хепатит, както и жлъчната и индийската цироза. Резултатът от този процес е неблагоприятен - некроза на чернодробни клетки, загуба на функцията му.
Хидропична дистрофия
Този тип дистрофия се различава от останалите по това, че в засегнатите клетки се появяват нови органели, пълни с течност. Най-често това явление може да се наблюдава в кожата и тубулите на бъбреците, в клетките на черния дроб, мускулите и надбъбречните жлези.
Микроскопски клетките са увеличени, цитоплазмата им е изпълнена с вакуоли с прозрачно течно съдържание. Ядрото се измества или лизира, останалите структури се елиминират. В крайна сметка клетката е "балон", пълен с вода. Следователно хидропичната дистрофия понякога се нарича балониране.
Макроскопски органите практически не се променят. Механизмът на развитие на това заболяване е нарушение на колоидно осмотичното налягане в клетката и в междуклетъчното пространство. Поради това пропускливостта на клетките се увеличава, техните мембрани се разпадат и клетките умират. Причините за такива химични промени могат да бъдат гломерулонефрит, захарен диабет, бъбречна амилоидоза. Вирусният и токсичният хепатит допринасят за клетъчните промени в черния дроб. На кожата хидропичната дистрофия може да бъде причинена от вируса на вариола.
Този патологичен процес завършва с фокална или тотална некроза, така че морфологията и функцията на органите се влошават бързо.
Хорнозна дистрофия
Патологичното кератинизиране на органите е прекомерно натрупване на рогово вещество в повърхностните слоеве на кожата, например хиперкератоза или ихтиоза, както и появата на рогово вещество, където по правило не трябва да бъде - върху лигавиците (левкоплакия, плоскоклетъчен карцином). Този процес може да бъде както локален, така и общ.
Причините за този тип заболяване могат да бъдат нарушения на ектодермалната пъпка по време на ембриогенезата, хронични възпалителни тъканни промени, вирусни инфекции и витаминен дефицит.
Ако лечението започне веднага след появата на първите симптоми, тъканите все още могат да се възстановят, но в напреднали случаи възстановяването вече не е възможно. Дългосрочните области на рогова дегенерация могат да се дегенерират в рак на кожата, а вродената ихтиоза е несъвместима с живота на плода.
Наследствени дистрофии
Наследствената паренхимна дистрофия възниква поради вродена ферментопатия. Тези заболявания се наричат по друг начин заболявания на съхранение, тъй като поради метаболитни нарушения в клетките се натрупват метаболитни продукти ителесни течности, отравяйки го. Най-известните членове на тази група са фенилкетонурия, тирозиноза и цистиноза.
Целеви органи за PKU са централната нервна система, мускулите, кожата и течностите (кръв, урина). Метаболитните продукти при тирозиноза се натрупват в клетките на черния дроб, бъбреците и костите. Цистинозата засяга също черния дроб и бъбреците, но също така засяга далака, очните ябълки, костния мозък, лимфната система и кожата.
Липидози
Липидите се съдържат във всяка клетка, те могат да бъдат както поотделно, така и в комбинация с протеини и да бъдат структурни единици на клетъчната мембрана, както и на други ултраструктури. Освен това в цитоплазмата се намират глицерол и мастни киселини. За да се открият в тъканите, се използват специални методи за фиксиране и оцветяване, например суданска черна или червена, осминова киселина, нилски син сулфат. След специфична подготовка, препаратите се изследват внимателно под електронен микроскоп.
Паренхимната мастна дегенерация се проявява под формата на прекомерно натрупване на мазнини там, където трябва да бъдат, и появата на липиди там, където не трябва да бъдат. По правило се натрупват неутрални мазнини. Целевите органи са същите като при протеиновата дистрофия - сърцето, бъбреците и черния дроб.
Мастната паренхимна дегенерация на миокарда започва с появата на много малки капчици мазнини в миоцитите, т.нар. прашно затлъстяване. Ако процесът не спре на този етап, с течение на времето капките се сливат и стават по-големи,докато заемат цялата цитоплазма. В същото време органелите се разпадат, набраздяването на мускулните влакна изчезва. Заболяването се проявява локално близо до венозното съдово легло.
Макроскопски паренхимната мастна дегенерация се проявява по различни начини, всичко зависи от етапа на процеса. В самото начало диагнозата може да се постави само под микроскоп, но с течение на времето сърцето се увеличава поради разширяването на камерите, стените му стават тънки и отпуснати, при разрязване на миокарда се виждат мръсни жълти ивици. Патофизиолозите измислиха име за този орган: „тигрово сърце“.
Мастната дегенерация на паренхимните органи се развива по три основни механизма.
- Повишено снабдяване със свободни мастни киселини в миокардните клетки.
- Нарушен метаболизъм на мазнините.
- Разлагане на липопротеиновите структури вътре в клетката.
Най-често тези механизми се задействат при хипоксия, инфекция (дифтерия, туберкулоза, сепсис) и интоксикация на организма с хлор, фосфор или арсен.
По правило мастната дегенерация е обратима и нарушенията на клетъчните структури се възстановяват с течение на времето. Но ако процесът е силно стартиран, тогава всичко завършва със смъртта на тъканта и органа. Клиницистите правят разлика между следните заболявания, свързани с натрупването на мазнини в клетките:
- болест на Гоше;
- болест на Тей-Сакс;
- болест на Ниман-Пик и други.
Въглехидратни дистрофии
Всички въглехидрати, които се намират в тялото, могат да бъдат разделени на полизахариди (най-често срещаните от коитое гликоген), глюкозаминогликани (мукополизахариди: хиалуронова и хондроитинсулфурна киселина, хепарин) и гликопротеини (муцини, т.е. слуз и мукоиди).
За откриване на въглехидрати в клетките на тялото се провежда специфичен тест - CHIC реакцията. Същността му е, че тъканта се обработва с йодна киселина, а след това с фуксин. И всички алдехиди стават червени. Ако е необходимо да се изолира гликоген, тогава към реагентите се добавя амилаза. Глюкозаминогликаните и гликопротеините се оцветяват с метиленово синьо. Паренхимните въглехидратни дистрофии обикновено са свързани с нарушен метаболизъм на гликоген и гликопротеин.
Нарушаване на метаболизма на гликоген
Гликогенът е резервите на тялото за “черен гладен ден”. Тя съхранява основната част от тях в черния дроб и мускулите и изразходва тази енергия много пестеливо. Регулирането на въглехидратния метаболизъм се осъществява чрез невроендокринната система. Основната роля се възлага, както обикновено, на хипоталамо-хипофизната система. Той произвежда тропични хормони, които контролират всички други ендокринни жлези.
Нарушаването на метаболизма на гликогена е увеличаване или намаляване на количеството му в тъканите, както и появата там, където не трябва да бъде. Най-ясно такива промени се проявяват при захарен диабет или наследствени гликогенози. Патогенезата на захарния диабет е доста добре разбрана: клетките на панкреаса спират да произвеждат инсулин в необходимото количество и енергийните резерви на клетките бързо се изчерпват, тъй като глюкозата не се натрупва в тъканите, а се отделя оттялото с урина. Тялото "разкрива" своите резерви и на първо място се развива паренхимна дистрофия на черния дроб. В ядрата на хепатоцитите се появяват светлинни празнини и те стават леки. Следователно те се наричат още "празни ядра".
Наследствените гликогенози са причинени от липса или отсъствие на ензими, участващи в натрупването на гликоген. В момента са известни 6 такива заболявания:
- болест на Gierke;
- болест на Помпе;
- болест на McArdle;
- Нейната болест;
- болест на Форбс-Кори;
- болест на Андерсен.
Диференциалната им диагноза е възможна след чернодробна биопсия и използване на хистоензимен анализ.
Нарушаване на метаболизма на гликопротеините
Това са паренхимни дистрофии, причинени от натрупването на муцини или мукоиди в тъканите. Иначе тези дистрофии се наричат още слузести или слузеподобни, поради характерната консистенция на включванията. Понякога те се натрупват върху истински муцини, но само подобни на тях вещества, които могат да бъдат уплътнени. В този случай говорим за колоидна дистрофия.
Тъканната микроскопия ви позволява да определите не само наличието на слуз, но и нейните свойства. Поради факта, че остатъците от клетки, както и вискозна тайна, пречат на нормалното изтичане на течност от жлезите, се образуват кисти и съдържанието им има тенденция да се възпалява.
Причините за този вид дистрофия могат да бъдат много различни, но най-често това е катарално възпаление на лигавиците. Освен това, ако е наследствено заболяване, патогенетичната картинакоето се вписва добре в определението за дегенерация на лигавицата. Това е кистозна фиброза. Засегнати са панкреасът, чревната тръба, пикочните пътища, жлъчните пътища, потните и слюнчените жлези.
Разрешаването на този вид заболяване зависи от количеството слуз и продължителността на нейното освобождаване. Колкото по-малко време е минало от началото на патологичния процес, толкова по-вероятно е лигавицата да се възстанови напълно. Но в някои случаи има десквамация на епитела, склероза и дисфункция на засегнатия орган.
