Полимиозитът е доста рядък, но сериозен. Тази патология принадлежи към групата на системните заболявания. Заболяването се характеризира с увреждане на гладката и скелетната мускулатура, често съчетано с увреждане на кожата (в този случай заболяването се нарича дерматомиозит). Тази статия е посветена на симптомите на полимиозит, диагностика и лечение на тази патология.
Причини за заболяване
Етиологията на заболяването е малко проучена. Досега основната причина за полимиозит, за съжаление, остава неизвестна.
Съществува мнение, че основният отключващ фактор е някаква прекарана вирусна инфекция. Вероятността от развитие на полимиозит (чиито симптоми са описани в тази статия) е много по-висока, ако пациентът има заболявания, причинени от паразити. Смята се, че един от "причинните" фактори е непряка реакция на имунната защита на организма към вирусни антигени.
В допълнение, следното може да провокира прояви на заболяването:
- Различни наранявания.
- Лекарствени алергии.
- Хипоохлаждане/прегряване.
- Продължително излагане на интензивна слънчева светлинарадиация.
- Бременност.
При около една трета от пациентите заболяването е придружено от образуване на различни неоплазми и може да е следствие от токсичното въздействие на раковите клетки върху мускулите. Друг вариант за възникване на заболяването е резултат от имунопатологични реакции поради общостта на миоцитите и туморните антигени, които тялото възприема по същия начин и се опитва да унищожи.
Рискови групи
Теоретично всеки може да се разболее от полимиозит, независимо от пола и възрастта. Въпреки това, според статистиката, жените са по-често засегнати от мъжете. Установено е, че по-голямата част от случаите са деца на възраст 5-15 години и възрастни на възраст 40-60 години.
Класификация
Според местоположението на процеса и наличните симптоми, полимиозитът се разделя на следните видове:
- Първична (идеопатична) форма на полимиозит. Развива се бавно, по-характерно е за жените. В този случай се увреждат проксималните мускули на шията и крайниците. Пациентите се оплакват от трудности при изкачване на стълби, разресване, мускулно напрежение и болезненост. Понякога има и артралгия. В тежки случаи се развива мускулна атрофия и дисфагия.
- Миозит с включване. Този сорт рядко се диагностицира. Придружено от увреждане на дисталните сегменти на крайниците.
- Формуляр за непълнолетни (детски). Основната проява е калцификация (отлагане на калциеви соли) в и под кожата. С прогресията на процеса се появяват атрофия и контрактури, засягат се съдовете (до васкулит и тромбоза) и стомашно-чревния тракт, възниква изразен болков синдром, язви, перфорации и кървене..
- В комбинация с автоимунни системни патологии. В този случай полимиозитът действа като усложнение на SLE, RA, болестта на Sjögren или склеродермия.
- Първичен дерматомиозит (идеопатичен). Симптоматиката на тази форма се изразява в появата на различни обриви (дерматит, еритема) по лицето, в областта на ставите на пръстите, гърба и крайниците. Често има стоматит, конюнктивит и фарингит.
- Полимиозит при злокачествени новообразувания. Най-често се открива две години след злокачествения процес. Тази форма е характерна за възрастни пациенти с рак на тестисите, простатата или гърдата, белите дробове, червата, както и за страдащите от лимфоми.
Клинична картина
Тази патология (както при възрастни, така и при деца) се характеризира с подостро начало на процеса. В същото време проявите на увреждане на мускулите на раменете и таза се считат за първите симптоми на полимиозит.
Освен това се присъединяват симптоми на лезии на вътрешните органи (бели дробове, стомашно-чревен тракт и сърце). Приблизително 15% от пациентите имат ставен синдром.
Пациентите често се интересуват кой симптом е най-характерен за полимиозит. По правило проявите на мускулния синдром излизат на преден план при това заболяване. Нека поговорим за това по-подробно.
Мускулен синдром
Характеризиранмускулна болка, която се появява по време на движение, палпация и в някои случаи в покой. Заедно с болката се увеличава мускулната слабост, което пречи на пациента да извършва елементарни движения активно и пълно. Пациентът не може да седне, да държи предмети в ръцете си, да се изправи, да откъсне главата си от възглавницата и т.н.
Мускулите, засегнати от болестта, се сгъстяват и подуват. По-късно те претърпяват атрофия, миофиброза и, в някои форми, калцификация. Такива промени могат да доведат до пълно обездвижване на пациента.
Мускулният синдром предполага наличието на лезии и гладка мускулатура на хранопровода, ларинкса, фаринкса. В този случай се появяват нарушения в преглъщането (дисфагия) и промени в говора (дизартрия). Ако процесът се разпространи до мимическите мускули, лицето на пациента става подобно на маска, до мускулите на очите - поява на птоза, страбизъм и диплопия.
Ставен синдром
Указва увреждане на ставите на ръката и китката.
Глезените, раменете, коленните и лакътните стави са много по-рядко наранявани. В същото време се наблюдават очевидни характерни признаци на възпалителния процес в ставата: хиперемия и подуване на кожата (понякога се откриват калцификации в нея), ограничаване на движенията. Въпреки това, деформацията на ставата с полимиозит не се получава.
Промени във вътрешните органи
При полимиозит най-често се появяват лезии на храносмилателния тракт, проявяващи се със следните симптоми: анорексия,запушване на червата, диария/запек, коремна болка, кървящи ерозии, перфорации или язви.
Резултатът от неуспех на дихателните мускули и хвърляне на храна в дихателните пътища по време на задушаване е хиповентилация и в резултат на това развитие на пневмония.
Увреждането на органите на сърдечно-съдовата система се проявява под формата на аритмия, хипотония, синдром на Рейно, сърдечна недостатъчност и миокардит.
Протича на заболяване
Протичането на полимиозит може да бъде остро, подостро (по-често) и хронично.
При остро протичане заболяването се проявява с интоксикация и треска, мускулните лезии прогресират бързо, възникват дизартрия и дисфагия. За кратко време пациентът се обездвижва. Ако терапията не се проведе, състоянието се влошава бързо. Има и фатален изход.
Полимиозитът с подостър ход се характеризира с вълнообразни промени в състоянието на пациента: периодите на влошаване се редуват с подобрения. Въпреки привидното периодично подобрение, мускулната слабост се увеличава и се присъединяват увреждания на вътрешните органи.
Хроничното протичане на заболяването се счита за най-благоприятно и се характеризира с поражение само на някои мускулни групи, поради което пациентите остават работоспособни за дълго време.
Диагностични мерки
При съмнение за полимиозит (с описаните по-горе симптоми), пациентът трябва да се консултира с ревматолог, невролог, гастроентеролог, пулмолог и кардиолог.
Резултати от клинично проучванекръвта показва наличието на възпаление (левкоцитоза и ускорена СУЕ). Биохимията на кръвта разкрива признаци на увредена мускулна тъкан (повишени нива на алдолаза, CPK, ALT, AST). При полимиозит тези данни се използват за определяне на степента на активност на възпалението в мускулните тъкани. Приблизително 20% от пациентите имат антинуклеарни антитела. Още по-рядко се открива ревматоиден фактор в кръвта на пациентите.
За да се изключи наличието на други невромускулни патологии, се предписва електромиография. Потвърждение за патологични промени в мускулната тъкан ще бъде:
- Потенциал за действие с ниска амплитуда.
- Спонтанни фибрилации.
- Повишена възбудимост.
Най-информативната техника, потвърждаваща наличието на полимиозит, е хистологията на мускулните влакна. За вземане на материала се използва биопсия на квадрицепс или бицепс на рамото. В същото време се установяват промени, характерни за полимиозита: инфилтрация на мускулната тъкан и съдовите стени от лимфоцити, наличие на вакуоли (кухини) между влакната, дегенеративни или некротични изменения.
За диагностика на състоянието на соматичните органи се предписват рентгенова снимка на белите дробове, ултразвук на сърцето и стомашно-чревния тракт, гастроскопия и ЕКГ.
Патологична терапия
Лечението на полимиозит се свежда до елиминиране на възпалителния процес и поддържане на стабилна ремисия.
Основна терапия - глюкокортикостероидни лекарства. В началото на лечението дозата на "Преднизолон" е 40-60 mg / ден,допълнително намалени до 10-20 mg/ден.
В случаите, когато лечението не донесе желания ефект (т.е. няма подобрение на състоянието и кръвната картина), се предписват имуносупресори (например Метотрексат). Тези лекарства могат да се прилагат както орално, така и интрамускулно. Противопоказания за употребата на "Метотрексат" са: бъбречна/чернодробна недостатъчност, патологични промени в кръвосъсирването.
Имуносупресорите "Cyclophosphamide", "Cyclosporine", "Azathioprine", "Chlorambucil" са по-малко популярни при полимиозит, но те също се предписват в някои случаи.
Преди отшумяването на възпалителните реакции физическата активност на пациента е рязко ограничена.
Ако полимиозитът се комбинира с васкулит, на пациента се предписва лимфоцито- и плазмафереза.
Прогнози
Най-неблагоприятната прогноза е острата форма на полимиозит, причините и симптомите на която разгледахме по-горе. Аспирационна пневмония или сърдечно-белодробна недостатъчност в резултат на това най-често са причина за смъртта.
Детството на пациента влошава прогнозата за полимиозит (симптомите и лечението при тази категория пациенти са същите като при възрастни). Разликата е в дозировката на лекарствата, която трябва да се определи от лекуващия лекар. Постоянното и бързо прогресиране на патологията почти винаги води до обездвижване на детето.
Хроничното протичане е най-благоприятното както за живота, така и за по-нататъшната работоспособност.
