Гломерулонефритът при деца е синдром на хетерогенни заболявания, засягащи гломерулите на бъбреците или нефроните, които са основният градивен елемент на този орган. Проявява се с хематурия, протеинурия, подуване на лицето и проблеми с уринирането. Заболяването може да се прояви в остра или хронична форма. Помислете какво е гломерулонефрит, симптоми и лечение при деца.
Какво е гломерулонефрит при деца?
Бъбреците са сдвоен орган, отговорен за отстраняването на отпадъци, вода и електролити (калий, натрий, калций) от тялото в урината. Тяхното остро или хронично увреждане води до временно или постоянно влошаване на активността.
Основната връзка на бъбреците, отговорни за филтрационната активност (почистване), са гломерулите (гломерулите на бъбреците). Основният компонент на гломерулите е тяхната мембрана, която е предназначена да филтрира кръвта и да отстранява натрупаните вещества ивода в урината. В случай на нормална бъбречна функция, филтърната мембрана запазва всички необходими съставки в човешката кръв, включително протеин, така че нормален протеин не се наблюдава в теста на урината.
Гломерулонефритът е група заболявания, които се основават на увреждане на мембраната на гломерулната филтрация, която започва да изпуска протеини и червени кръвни клетки в урината. Това може да се дължи на вирусни или бактериални инфекции. Заболяването може да има и генетичен произход. Може да се прояви остро, краткосрочно, обикновено свързано с инфекции (напр. след стрептокок в гърлото), или хронично, в някои случаи водещо до трайно увреждане на бъбреците.
Видове гломерулонефрит
Разграничават се следните типове на това заболяване:
- хематуричен - има хематурия и артериална хипертония;
- нефротичен - появява се хидроторакс, изразен оток;
- хипертоник - високо кръвно налягане;
- комбиниран - комбинира всички симптоми на горните форми;
- скрит (латентно) - без симптоми.
Скритата форма на заболяването е по-опасна, тъй като безсимптомното му протичане може да продължи 10-15 години. Откриването му е възможно или случайно при анализа на урината, или с развитието на усложнения. Има благоприятна прогноза при навременно лечение. Хематуричният гломерулонефрит при деца, както и нефротичният тип на заболяването, имат относително неблагоприятен изход. С остра форма и ранна диагностика и адекватна терапия, завършенвъзстановяване. Ако в рамките на шест месеца не се вземат медицински мерки или се приложи грешен режим на лечение, процесът става хроничен. Стандартите за лечение на остър гломерулонефрит при деца се различават от методите на терапия, използвани при хроничната форма на заболяването. В последния случай терапията ще бъде по-дълга, по-сложна и скъпа, а прогнозата ще бъде по-малко успокояваща.
Какво е остър гломерулонефрит и какви са причините за него?
Децата са по-склонни да страдат от остър гломерулонефрит, отколкото възрастните. Патологията се среща по-често при момчета, отколкото при момичета. Пикът на заболеваемостта настъпва в училищна възраст (7-10 години), децата под 3-годишна възраст рядко се разболяват. Острият гломерулонефрит представлява около 10-15% от всички видове гломерулонефрит и се среща в 2-5 случая на 100 000 деца годишно.
Най-често срещаният остър гломерулонефрит се предшества от инфекция на горните дихателни пътища или кожата. Основната роля в образуването на острата форма на заболяването играят имунните комплекси (отговор на организма към инфекция), които увреждат филтриращата мембрана на гломерулите, което води до появата на белтъчини и червени кръвни клетки в урината.
Как се проявява остър гломерулонефрит
Най-често заболяването започва с поява на отоци, разположени по лицето (подути очи след сън) или около глезените на краката, както и хематурия. Урината може да бъде червена или тъмнокафява. Децата обикновено нямат температура през този период. Тези промени се появяват 5-21 дни след възпаление на гърлото и горните дихателни пътища.или 3-4 седмици след дерматит. Отокът се среща при почти всички пациенти. Може да продължи до две седмици след началото на заболяването и е свързано със задържане на вода и натрий в организма. Детето се оплаква от болки в корема, повръщане, главоболие, появява се апатия, влошава се апетитът. Тези промени често са придружени от хипертония.
В редки случаи при значително повишено кръвно налягане може да настъпи така наречената хипертонична криза с конвулсии. В някои случаи се наблюдава значително намаляване на количеството урина, до появата на остра бъбречна недостатъчност, включително анурия. Ако цветът на урината се промени, се появи подуване на лицето или глезена, незабавно се консултирайте с лекар за правилната диагноза и лечение на гломерулонефрит при деца.
Как лекарят поставя диагнозата?
Лабораторни тестове:
Основният лабораторен тест е анализ на урината, който винаги трябва да се извършва при съмнение за остър гломерулонефрит. Характерни отклонения в това изследване:
- микроскопско кървене (т.е. наличие на червени кръвни клетки в урината в количество, което не се вижда с просто око, но се открива чрез микроскопско изследване), което е постоянен симптом на заболяването;;
- протеинурия - количеството протеин, изгубено в урината през деня, обикновено не надвишава 3 g;
- наличие на бели кръвни клетки (рядко).
Кръвният тест показва:
- намаляване на компонента С3 на комплемента и хемолитикактивност на комплемента (CH50);
- увеличаване на титъра на ASO (антистрептолизин О) над 200 IU;
- умерено тежка анемия;
- в половината от случаите повишаване на концентрацията на имуноглобулин IgG.
При наблюдаване на горните отклонения в проучвания при деца с гломерулонефрит, лечението и клиничния преглед се извършват под наблюдението на нефролог.
Ако подозирате остър гломерулонефрит в болница, трябва да измерите кръвното налягане и след това да повторите наблюдението на неговите скокове 3-4 пъти на ден. Ултразвуковото сканиране на бъбреците обикновено не показва характерни промени. В по-голямата част от случаите няма нужда от бъбречна биопсия. Биопсия се извършва само при продължително отделяне на малко количество урина от тялото, за да се разграничи от остра бъбречна недостатъчност или бързо прогресиращ гломерулонефрит.
Лечение на остър гломерулонефрит при деца
Лечението на острата форма на заболяването е симптоматично и обикновено се провежда в болница. Необходимо е да се осигури на пациента спокойствие и почивка. Лечението на гломерулонефрит при деца също се състои в премахване на артериална хипертония и диуретична хипертония.
Антибиотичната терапия е показана при развитие на остър гломерулонефрит с фарингит, тонзилит, кожни лезии, особено при положителни резултати от култури от гърлото или с високи титри на антистрептококови антитела в кръвта.
Лечението на остър постстрептококов гломерулонефрит при деца се провежда с антибиотици от групатапеницилини, цефалоспорини за 10 дни.
Ако протеинурията е висока, на детето се дава 20% разтвор на човешки албумин. Когато детето не уринира дълго време и подуването се увеличава, лекарите могат да обмислят бъбречна заместителна терапия (диализа). След изписване от болницата трябва да се прави периодично изследване на урината (веднъж на две седмици). При продължително наблюдение на промени в урината (хематурия, протеинурия) е необходимо да се свържете с детски нефролог.
Възможно ли е да се възстанови напълно?
Острият гломерулонефрит е сериозно заболяване, но с добра прогноза. Повечето симптоми изчезват напълно в рамките на няколко седмици или месеци. При правилно лечение на остър гломерулонефрит при деца рецидивите на заболяването са редки. Въпреки това, трябва да сте наясно с периодичните изследвания на урината (веднъж на тримесечие) и измерванията на кръвното налягане. Най-малко една година след остър гломерулонефрит детето трябва да бъде под наблюдението на нефролог.
Какво е хроничен гломерулонефрит и какви са причините за него
Причината за хронични форми на гломерулонефрит са нарушения на имунния механизъм на детето. В резултат на реакцията на организма към инфекцията се образуват антитела срещу гломерулни антигени и имунологични отлагания, които се натрупват в съдовете или бъбреците и увреждат мембраната. Хроничният гломерулонефрит може да бъде първичен (само бъбреците) или вторичен на лезии на други места (напр. вирусен хепатит, системно заболяване, рак). В детствотопреобладава хроничният гломерулонефрит. При децата симптомите, причините, лечението на заболяването са много разнообразни и зависят от вида на гломерулното възпаление. Повечето пациенти имат протеинурия, хематурия и оток. В някои случаи възниква рецидив на заболяването, например, причинено от инфекция на горните дихателни пътища.
Диагнозата на някои видове гломерулонефрит зависи само от бъбречна биопсия. Това е важно, тъй като различните видове заболяване могат да се проявяват със сходни симптоми и специфичното лечение на заболяването зависи от неговата форма.
Как се проявява хроничният гломерулонефрит?
Гломерулонефритът най-често се проявява с протеинурия и оток, понякога с хематурия. Началото на заболяването може да бъде коварно без видими клинични симптоми. Детето може да е летаргично, да се оплаква от липса на апетит. Постепенно може да се появи подуване на лицето близо до очите, особено след сън, на краката около глезените или подуване, видимо по цялото тяло на детето. Детето бързо наддава на тегло, въпреки лошия апетит. Отокът може да се установи чрез натискане на крака на детето около глезена. Когато е подуто, след натиск остава "трапчинка" - малка с леко подуване и по-дълбока със страхотен оток.
При деца от 1 до 12 години най-често срещаният вид заболяване е така нареченият идиопатичен нефротичен синдром. Среща се с честота 2-7 случая на 100 000 деца годишно. При малките деца момчетата са 2-3 пъти по-склонни да развият заболяването, отколкото момичетата. Повечето случаи се регистрират преди навършване на шест години. Типична характеристика на идиопатичния нефротичен синдром е неговата повторна поява. Ако се появят отоци (например затруднено обуване, бързо наддаване на тегло), е необходимо спешно да се консултирате с лекар за правилна диагноза и ако се потвърди гломерулонефрит при деца, лекарят трябва да предпише лечение според вида на заболяването.
Диагностика
Основни изследвания - анализ на урината. Ако се открие протеин в урината, е необходимо анализът да се повтори отново след 1-2 дни, за да се прецени дали загубите на протеин се увеличават. Според указанията на Вашия лекар може да се наложи ежедневно събиране на урина. Това се прави, като се събира всяка порция урина 24 часа на ден и се излива в съд, за да се прецени колко протеин губи бебето. Ако се установи, че екскрецията на протеин е по-голяма от 50 mg/kg/ден, се наблюдава нефротична протеинурия. Кръвните изследвания трябва да оценят концентрацията на албумин, общ протеин, урея, креатинин, калций, холестерол. Системата за коагулация на кръвта също трябва да се оценява като начало на нефротичен синдром, предразполагащ към тромбоза, която може да доведе до емболия в кръвоносните съдове.
Основно изследване - бъбречна биопсия
Бъбречната биопсия включва отстраняване на малка част от засегнатия бъбрек. При по-големи деца (от 6 до 7 години) процедурата се извършва под местна анестезия под ултразвуково наблюдение. Детето трябва да го подава на празен стомах. Преди процедурата е необходимо да се проведе изследване за съсирването на кръвта. Биопсия може да се направи самодеца, ваксинирани с хепатит В (след титриране на антителата). Ако титърът на антителата е под защитния, родителите трябва да ваксинират детето срещу хепатит В. При малки деца (под 6 години) трябва да се направи анестезия за изрязване на парче тъкан от бъбрека.
Преди теста за биопсия родителите на детето са помолени да се съгласят с предложеното изследване. Като всяка инвазивна процедура, малък процент от бъбречните биопсии са обременени с усложнения, главно кървене и образуване на хематом около бъбрека. След биопсията детето трябва да лежи по гръб през следващите 12 часа, за да намали риска от синини.
При повечето деца първата проява на нефротичен синдром не изисква бъбречна биопсия. Това означава, че под микроскоп структурата на бъбрека може да изглежда правилна без никакви аномалии.
Също така, има индикации за биопсия, когато:
- нетипична възраст на детето към момента на заболяването (по-малко от 1 година или над 12 години);
- нефротичен синдром, устойчив на лечение;
Трябва да се провери за паренхимни промени след продължително лечение и когато бъбречната функция се влоши
Лечение на хроничен гломерулонефрит при деца
Лечението обикновено започва в болница. В случай на нефротичен синдром с голям оток, глюкокортикостероиди (метилпреднизолон) се прилагат интравенозно. Перорален преднизон се използва, ако загубата на протеин е малка и не е придружена от тежък оток.
ШирокПризнатият стандарт за лечение на първа линия за нефротичен синдром е 6-месечен курс на глюкокортикоидна терапия в намаляващи дози. Тези схеми се променят в случай на стероидна зависимост или резистентност. Както в случаите на рецидив, стероидна зависимост и резистентност при деца с гломерулонефрит, при лечението лекарствата се сменят с други, като циклофосфамид - до 3 месеца, хлорамбуцил - прилаган до 3 месеца, циклоспорин-А се използва в продължение на години или микофенолат мофетил - поне една година.
В допълнение към основното лечение (глюкокортикостероиди), се провежда симптоматично лечение за елиминиране на нарушенията в резултат на тежка протеинурия. В случай на значителна загуба на протеин с намаляване на концентрацията на албумин в кръвта, се прилагат интравенозни инфузии на 20% разтвор на албумин с диуретична терапия (фуроземид). Диуретично лечение се прилага при пациенти с оток с ниво на калций в кръвта, понижаване на холестерола (статини), антикоагулантна профилактика и лечение на хипертония, ако има такава. При намалено количество калций се въвеждат калций и витамин D3. След изчезването на симптомите на протеинурия, по-нататъшното лечение може да се проведе у дома.
Клинични насоки за лечение на гломерулонефрит при деца:
Намаляването на дозата на лекарството или пълното му спиране (без предварително одобрение от лекар) може да бъде изключително вредно. Това може да доведе до рецидив, повторна хоспитализация и интравенозно лечение. Това се отнася главно за преднизолон,циклоспорин А или микофенолат мофетил
Основното правило за лечение на деца с гломерулонефрит, нуждаещи се от продължителна терапия, е абсолютното спазване на препоръките на лекаря
Децата трябва да получават специализирани нефрологични грижи с периодично наблюдение в амбулаторно нефрологично отделение. По време на лечението на гломерулонефрит при деца у дома е необходим периодичен анализ на урината (общ преглед). Ако развиете ново подуване, незабавно проверете урината си, оценете за протеинурия и се свържете с Вашия лекар или педиатричен център за лечение. Трябва да се помни, че дори банална инфекция може да провокира повторна поява на нефротичен синдром (включително нелекувани зъби с възпаление), тоест повторна поява на оток и намаляване на количеството урина. След това трябва да ограничите доставката на течност, за да предотвратите подуване.
Децата трябва да избягват всички видове инфекции по време на лечение с високи дози глюкокортикоиди и имуносупресивна терапия. В случай на ваксинации, не забравяйте да използвате препарати, съдържащи живи микроорганизми. Използването на високи дози глюкокортикоиди и имуносупресори може да намали ефективността на ваксината, а самата ваксинация може да причини рецидив. Прилагането на основния ваксинационен календар е трудно и всеки път изисква консултация с нефролог.
Повечето от усложненията, които възникват по време на нефротичен синдром, са свързани с продължително лечение с глюкокортикоиди (нисък ръст, затлъстяване, диабет, катаракта, промени в костната плътност) или са резултат от значителна загуба на протеин в урината (хиперкоагулация,хипокалцемия, хиперхолестеролемия).
Ремисии и рецидиви
При 90% от децата се наблюдава ремисия на заболяването (урина без протеин) с първичен нефротичен синдром. 20% от тези деца нямат рецидиви, 40% имат редки рецидиви, а 30% имат чести рецидиви на заболяването (стероидна зависимост). 10% от децата са диагностицирани със стероидна резистентност. Прогнозата за хода на нефротичния синдром зависи главно от отговора на лечението. Резистентността към стандартно лечение и дозиране на лекарства при деца с гломерулонефрит е рисков фактор за развитие на бъбречна недостатъчност. В тежки случаи е важно да се очаква, че нефротичният синдром ще придружава пациента през целия живот. Някои деца (в зависимост от вида на заболяването) може да развият хронично бъбречно заболяване и до 25% ще развият бъбречна недостатъчност в краен стадий, изискваща диализа или бъбречна трансплантация.
Гломерулонефритът е генетично обусловено заболяване
Гломерулонефритът също може да бъде вродено заболяване. Понякога е тежко и се появява веднага след раждането. Децата обикновено се раждат преждевременно, с голям корем и мускулна слабост. В резултат на много големи загуби на протеин в урината се развива повишен оток и се увеличава рискът от тромботични усложнения и инфекции. Ако загубата на протеин не може да бъде контролирана, трябва да се отстранят и двата бъбрека и лечението да започне с диализа (обикновено перитонеална диализа). След достигане на тегло от 7-8 кг може да се извърши бъбречна трансплантация. В някоислучаи на генетично обусловени нефротични синдроми, ходът не е толкова драматичен. Симптомите могат да се появят на различна възраст и са подобни на тези при други видове гломерулонефрит, т.е. оток, протеинурия и т.н. Обща характеристика на генетичния нефротичен синдром е резистентността към приложеното причинно-следствено лечение.
Сега знаете как протичат симптомите и лечението на гломерулонефрит при деца и какви могат да бъдат последствията от неправилната терапия за пациента.
