Как се проявява заболяване като пемфигус? Лечението и симптомите на това заболяване ще бъдат разгледани по-долу. Ще научите и за причините за този патологичен процес и как да го диагностицирате.
Основна информация
Пемфигусът, изобразен в тази статия, е група от редки, но много тежки, потенциално фатални и инвалидизиращи автоимунни везикулобулозни заболявания, които засягат кожата и лигавиците.
Специалистите идентифицират следните видове това заболяване:
- pemphigus vulgaris;
- вегетативна форма;
- листовидна;
- себореен (може да има имена като синдром на Senier-Uscher или еритематозен).
Общи характеристики на заболяването
Pemphigus vulgaris е категория заболявания на подкожната тъкан и кожата, която протича в хронична форма, с чести рецидиви.
Това заболяване е хормонално зависимо. Характеризира се с прогресивно протичане, както и с образуване на интраепидермални мехури.
Най-често пемфигус вулгарис засяга хора на възраст 50 и повече години.
Защо се появява това заболяване? Оза причините за развитието на това заболяване има само хипотези.
Пемфигус: най-вероятните причини
Преди да започнете лечението на въпросното заболяване е много важно да разберете защо това автоимунно заболяване е възникнало при конкретен пациент. За съжаление, откриването на причината за развитието на пемфигус е доста трудно. Експертите се борят с този проблем от много десетилетия. През това време те излагат само хипотези:
- Екзогенни фактори, тоест приемане на лекарства, включително пеницилин и неговите производни, различни интерферони и други.
- Ендогенни фактори, включително имунни и генетични фактори.
- Физически фактори (може да бъдат повлияни от обширни изгаряния и получена радиация).
- Ендокринни (например хормонална недостатъчност в човешкото тяло).
- Вируси (херпесвируси).
- Прием на определени храни.
Въз основа на тези фактори, които обясняват вероятната поява на заболяването, заключаваме: пемфигус вулгарис може да бъде имунологичен, ендокринен, инфекциозен, неврогенен, токсичен и т.н. Трябва обаче да се отбележи, че все още не е известно дали такъв промените са първични или са от вторичен характер, в отговор на въздействието на първопричината.
По този начин невъзможността да се идентифицира точната причина за въпросното автоимунно заболяване значително усложнява навременната му диагностика, така че много хора много често развиват тежки усложнения.
Механизъм за генериране
Как ставаразвитието на заболяване като пемфигус? Можете да видите снимка на началния стадий на това заболяване в тази статия. Експертите казват, че причината за развитието на такъв патологичен процес е образуването на автоагресивни антитела към протеини, принадлежащи към семейството на десмоглеин. Последните са вид "лепило", което свързва съседни епидермални клетки чрез специални свързващи елементи, наречени десмозоми.
След като активираните лимфоцити и автоантитела атакуват десмоглеини, епидермалните клетки се отделят една от друга, а епидермисът става порест и „лепкав”, в резултат на което лесно се ексфолира и е изложен на проникване на различни гъбички и бактерии. В медицинската практика това явление обикновено се нарича акантолиза.
В резултат на описания процес пациентът има мехури по кожата, както и в нейната дебелина. В същото време те са пълни с ексудат и постоянно нагнояват. С течение на времето мехурчетата се ексфолират от обвивката, оголвайки тъканите и образувайки гнойни и инфектирани язви. В напреднали случаи подобни образувания могат да покрият почти цялата повърхност на човешкото тяло.
Историческа справка
Първоначално експертите не знаеха почти нищо за дерматологичните заболявания. В същото време терминът "пемфигус" се прилага за всички лезии на лигавиците и кожата, които са придружени от акантолиза, образуване на везикули и отлепване на кожата с развитие на гнойни язви. Въпреки това, през 1964 г., в едно от медицинските списания,статия, която промени разбирането на лекарите за въпросната болест, както и подхода към нейната диагностика и лечение. Оттогава наличието на антитела срещу десмоглеини в кръвната плазма на пациентите се превърна в основен критерий за откриване на пемфигус.
Между другото, друга статия е публикувана през 1971 г., която разглежда подробно автоимунната природа и механизма на развитие на това заболяване.
Основни симптоми
Мехури по кожата, произтичащи от развитието на вулгарис или обикновен пемфигус, са първият признак за развитието на болестта. Трябва да се отбележи, че този вид заболяване е най-често срещано. Според експерти, той представлява до 77% от всички идентифицирани форми на пемфигус.
Лезии под формата на мехури засягат не само кожата на пациента, но и лигавицата на устата и гърлото му. Впоследствие те се разпространяват в крайниците, външните гениталии, лицето и др.
Какво трябва да знаете за тези дерматологични състояния? По правило пемфигусът се развива внезапно. В същото време върху видимо здрава кожа се образуват напрегнати мехури с малък размер, които стават бавни със забележима скорост. Съдържанието им е бистра серозна течност (леко мътна).
След отваряне на папулите се образуват ерозирани повърхности, които впоследствие заздравяват, но оставят следи от кафява пигментация.
Това автоимунно заболяване се характеризира с тежко хронично протичане. При коетотрябва да се отбележи, че някои хора без никакво лечение са имали спонтанно подобрение, последвано от обостряне.
Много често пемфигус вулгарис е придружен от вторична инфекция (кандидоза).
Поради загубата на протеини, течности и инфекциозни последици, прогнозата на това заболяване при тежки форми е неблагоприятна.
Откриване на заболяване
Как се открива пемфигус вулгарис? Диагнозата на това заболяване се извършва в болница. В този случай наличието на заболяването се установява въз основа на клиничните симптоми и резултатите от теста.
Първата включва:
- симптом на Асбо-Хансен. Този знак се разкрива чрез натискане на пръст или покривно стъкло върху цяло (тоест все още неотворено) мехурче. Тази процедура допринася за ексфолирането на епидермиса в зоната, която е в съседство с папулата, както и за увеличаване на нейната площ поради налягането на течността вътре.
- Симптом на Николски. Този симптом се открива в процеса на улавяне на парчета от пикочния мехур с пинсети и триене на участък от видимо непокътната кожа близо до мястото на лезията с пръст. В този случай се получава отлепване на епидермиса.
Трябва да се отбележи, че изброените симптоми на пемфигус вулгарис не са специфични, а са диагностични. В същото време трябва да се помни, че подобни прояви могат да се появят и при други заболявания.
Лабораторни тестове
Как се диагностицира пемфигус вулгарис? Лечение за товаавтоимунно заболяване трябва да се упражнява само след медицински преглед. За откриване на такова заболяване използвайте:
Хистологичен анализ, включващ изследване на намазки или така наречените отпечатъци от мехури за идентифициране на акантолитични клетки (тоест епидермални клетки, които са претърпели морфологични промени)
Трябва да се отбележи, че въз основа на данните от хистологичния анализ е невъзможно да се направи заключение за развитието на автоимунно заболяване. Това се дължи на факта, че има и други заболявания с подобна картина.
Имунофлуоресцентен метод за откриване на вътреклетъчни отлагания на имуноглобулин G и A, както и за определяне на главните и вторичните антигени - десмоглеин-3 и десмоглеин-1. Този диагностичен метод е най-точният
По този начин диагнозата пемфигус вулгарис се поставя въз основа на комбинирани данни от клинична симптоматика и клинична картина на заболяването, както и резултати от имунофлуоресцентни и хистологични методи на изследване.
Лечение
В самото начало на развитието на пемфигус вулгарис на пациента се предписват глюкокортикоиди. Лекарствата от тази група се приемат в натоварващи дози. Назначаването на такова лекарство в големи количества има жизненоважни индикации. Що се отнася до противопоказанията и страничните ефекти, те са вторични.
Какви глюкокортикоиди се предписват за разглежданото заболяване? Лекарствата за лечение на вулгарни везикули могат да бъдат както следва: Преднизолон, Дексаметазон и Триамцинолон.
След подобряване на състоянието на пациента, тогавае при липса на нови мехури, дозата на лекарствата постепенно се намалява и се преминава към поддържаща с цел предотвратяване на рецидив. Такова лечение на пациенти е доста продължително.
В допълнение към глюкокортикоидите, на пациентите могат да бъдат предписани цитостатични имуносупресори, включително метотрексат, азатиоприн или проспидин. Те са необходими за облекчаване на нежеланите реакции, възникнали след прием на основни лекарства.
Други терапии
Ако има индикации, тогава при автоимунни заболявания на пациента могат да бъдат предписани антибиотици, както и лекарства, които подпомагат сърдечно-съдовата система, регулират кръвното налягане и нормализират черния дроб и бъбреците.
Задължителен е и приемът на продукти, съдържащи калий, калций и витамини. За външно лечение на пемфигус могат да се използват противовъзпалителни средства, билкови тинктури и отвари.
Трябва да се отбележи, че в зависимост от състоянието на пациента могат да бъдат предписани процедури като хемасорбция, кръвопреливане и плазмафереза.
