Какво е разпространението на такова заболяване като вампиризъм? Болестта е по-често срещана при белите, живеещи в Южна Африка, при потомци, мигрирали от Холандия. Подобна патология е често срещана във Финландия.
Видовете, по които се унаследява заболяването и характеристиките на заболяването са описани в тази статия.
Вампири: реалност или измислица?
Съществуват ли вампири в реалния живот? Историята показва, че да. Съвременните изследователи смятат, че много хора са страдали по време на лов на вампири и като правило те са били невинни хора. Въпреки че причината за преследването все още съществуваше. Тези хора, които бяха обвинени във вампиризъм, изобщо не пиеха чужда кръв и не бяха върколаци, но в същото време имаха ужасяващ вид.
Учените смятат, че обвинените в такова ужасно престъпление са имали рядко генетично заболяване на кръвта, което е наречено "порфирия" от гръцката дума porphyros (пурпур).
Смята се, че проявата на болесттадопринесъл за раждането на дете от близки роднини. Порфирия стана широко разпространена в малките села на Трансилвания (родното място на известния граф Дракула) преди около хиляда години.
Случаи на вампиризъм се случват и в известни кралски династии. Например, изследователят Андрю Уилсън в книгата си "Викторианците" споменава генетичната форма на порфирия, която е била често срещана сред представителите на британския трон. Според него именно това заболяване е причинило деменцията на дядото на кралица Виктория, крал Джордж III.
Механизми на заболяването
И така, вампирите не съществуват в реалния живот. При тази патология се нарушава производството на скъпоценната непротеинова част на хемоглобина, което води до излишък в кръвта на токсични порфирини, които свързват метали в тялото, по-специално желязо и магнезий. Излишното съдържание на веществото отравя почти цялото тяло.
Има няколко вида порфирии и всички освен най-новата форма, която засяга кожата, са генетични.
Моделите на унаследяване на всеки вид варират, но автозомно доминантният механизъм излиза на преден план.
Основни провокатори
Най-често ролята на провокатори на болести са:
- следвайки строга диета;
- нервно претоварване;
- барбитурати, тетрациклини, орални контрацептиви;
- опит с контакт с токсични химикали;
- промяна на хормоналния фон на жената;
- инфекциозни заболявания;
- пиене на алкохол.
Симптоми на еритропоетична уропорфирия
Как се проявява вампиризмът? Заболяването е доста рядко и се предава по автозомно рецесивен начин. Може да се наблюдава в едно поколение при няколко деца, както и при родители, които се считат за хетерозиготни носители на патологията. Няма клинични прояви на заболяването. Болестта може да се прояви в ранна детска възраст. Какви са етапите на вампиризма?
На първия етап новородените имат яркочервена урина, наличие на фоточувствителност. При този процес уропорфириногенът, освободен от червените кръвни клетки, се окислява и се прехвърля в уропорфин, отложен върху кожата.
Известно време след раждането бебето е покрито с мехури, които се трансформират в язви. На фона на приема на антибиотици язви се превръщат в белези. В този случай по лицето и други части на тялото се появяват участъци от склерозирана кожа.
На последния етап детето развива контрактура на ставите и загуба на зрение, липсва растеж на косата и ноктите.
Как се проявява порфирията? Симптомите му са разнообразни:
- далакът на пациентите се увеличава по размер;
- проявена хемолитична анемия с хемолиза вътре в клетките;
- увеличават се нивото на свободния серумен билирубин и броят на ретикулоцитите;
- става разширен еритронормобластен зародиш на костния мозък;
- продължителност на животаеритроцитите са рязко намалени;
- Нивата на уропорфин и копрпорфин се повишават.
Заболяването често е фатално в ранна детска възраст.
Как се проявява еритропоетичната протопорфирия?
Вампиризмът е заболяване, наследено по автозомно доминантен начин. В основата на заболяването е нарушение на синтеза на протопорфиринов хем, което засяга част от еритрокариоцитите. Възможно е също така да се повиши нивото на синтеза на аминолевулинова киселина.
Пациентите показват свръхчувствителност към слънчева светлина, кожата се подува, сърбеж, на местата на изгаряне се появяват мехури, които впоследствие язви.
Обикновено без белези. Нивото на уропорфирин и копропорфирин в еритроцитите и в урината остава нормално, а протопорфирин IX в еритроцитите се повишава. Плазменият протопорфирин също може да е висок.
Анемията поради хемолиза е рядка, поради наличието на два вида червени кръвни клетки в костния мозък. Понякога има поява на кръвоизлив, който е свързан с отлагането на хиалин върху съдовите стени и последващото им разкъсване. Уголемяването на далака е много рядко.
Еритропоетична копропорфирия
Това е изключително рядка патология, наследена по автозомно доминантен начин. Клинично е подобен на еритропоетичната протопорфирия.
Съдържанието на копропорфирин в еритроцитите е 30-80 пъти по-високо от нормалното, има екскреция на големи количества копропорфирин III с урина и изпражнения. Появява се лека фоточувствителност. Острата форма на заболяването може да бъде причинена от приема на барбитурати.
Остра интермитентна порфирия
Това е една от чернодробните форми на заболяването. Тежките неврологични признаци на вампиризъм могат да бъдат фатални. Понякога проявата им става по-слабо изразена и настъпва трайна ремисия. Заболяването се унаследява по автозомно доминантен начин. Развитието му се основава на нарушение на активността на ензима уропорфириноген синтетаза и повишаване на нивото на синтетазата на делта-аминолеулова киселина, която отравя нервните клетки.
Нивото на порфирини в червените кръвни клетки е нормално. В урината има повишено съдържание на уропорфирин I и II, както и копропорфирин III. В острия период в урината се открива предшественик на порфирини, порфобилиноген.
Има също повишено ниво на чернодробната синтетаза и делта-аминолевулинова киселина, повишен порфобилиноген в урината.
Могат да възникнат различни усложнения:
- болка в корема, която е локализирана в различни области, която често изисква хирургическа интервенция;
- тежки форми на полиневрит;
- парестезия;
- психични разстройства;
- coma;
- високо кръвно налягане;
- розова урина.
Вампиризмът е болест, която може да бъде фатална. Смъртта на пациента обикновено се дължи на респираторна парализа. Много пациенти умират в кома илипричина за кахексия.
Обострянето на заболяването често се провокира от бременност, прием на барбитурати, сулфонамиди, аналгин. Близките на пациентите могат да покажат признаци на заболяването при липса на ярки симптоми (изтрита форма на интермитентно заболяване).
Наследствена форма
Вампирът наследява това заболяване по автозомно доминантен начин. Често заболяването се развива латентно и се проявява само когато е нарушена активността на ензима копропорфириноген оксидаза и се повишава нивото на синтез на делта-аминолевулинова киселина в черния дроб..
Според клиниката тази форма на заболяването прилича на такава патология като остра интермитентна порфирия. В урината с остър ход нивото на делта-аминолевулинова киселина и порфобилиноген не достига такива критични нива, както при интермитентната форма. Повишени нива на копропорфирин в урината и изпражненията.
Пъстра форма
Също така има автозомно доминантен модел на унаследяване. Развитието на заболяването се провокира от нарушена активност на ензима протопорфириноген оксидаза и повишено ниво на синтез на делта-аминолевулинова киселина.
Признаците на заболяването са подобни на интермитентната порфирия. Понякога се развива бъбречна недостатъчност. При прием на барбитурати и аналгин може да има остра болка в корема и неизправност на нервната система.
Урокопропорфирия
Това е най-новият дермален сорт. Среща се при хора, които злоупотребяват с алкохол, са имали хепатит или са имали контакт сбензин и отрови. Повечето пациенти имат чернодробна недостатъчност. В урината има високо ниво на уропорфирин, съдържанието на копропорфирин не се увеличава много. Ензимната активност на уропорфиноген карбоксилазата също се открива.
В същото време по-голямата част от роднините на пациентите откриват повишаване на нивото на уропорфирин в урината и копропорфирин в изпражненията. Някои семейства имат двама или трима носители на тази патология.
Мъжът-вампир страда от различни кожни патологии:
- UV чувствителност,
- механична травма,
- удебеляване или изтъняване на кожата,
- мехури на гърба на ръката и лицето, последвано от белези.
Структурните промени в кожата се проявяват в първичната лезия на дермата. Епидермалните промени са вторични.
Водещият клиничен признак е увеличаване на размера на черния дроб. Функционалността му често страда.
Принципи на терапията
Как да се възстановим от вампиризъм? Към днешна дата не са разработени основните методи на терапия, водещи до пълно облекчаване на заболяването. Следователно основната цел на лечението е да се премахнат симптомите на заболяването. Защитата на тялото от излагане на ултравиолетови лъчи може да намали симптомите на заболяването.
Един от основните начини за намаляване на негативните признаци е да предпазите тялото от излагане на слънце. Избягвайте да приемате лекарства като транквиланти, аналгетици, сулфонамиди.
С остра болкае показана употребата на наркотични болкоуспокояващи. Например е показано използването на хлорпромазин.
При високо кръвно налягане се избира подходяща терапия. Обикновено се използва "Inderal".
За да се намали съдържанието на порфирини, е показано използването на такова лекарство като "Delagil". Това лекарство насърчава свързването на порфирини "Delagil" и "Riboxin".
Посочено приемане на курс от витамини, фолиева и никотинова киселина, рибофлавин, ретинол, никотинова киселина.
За лечение на кожни лезии се препоръчва използването на мехлеми, включително резоцин или кортикостероиди, балсам на Шостаковски.
Трябва да се отбележи, че лечението ще бъде неефективно, ако пациентът консумира алкохолни напитки.
Превантивни мерки
За целите на превенцията на пациентите се препоръчва да изключат употребата на лекарства, които повишават фоточувствителността на организма. Използването на външни агенти като масло от бергамот, еозин и родмин също е противопоказано.
Прогноза
Как да се възстановим от вампиризъм? При навременни диагностични процедури и правилно подбрана терапия, лечението на порфирията дава добри резултати. При неправилен избор на всички подходящи мерки ходът на патологията може да се влоши.
Пациентите се оплакват от остри болки в корема, които нямат специфична локализация. Пациентите също изпитват гадене, повръщане иработа на храносмилателния тракт.
При неправилна диагноза и лечение, острата форма на порфирия води до смърт в половината от случаите.
Заключение
Има ли истински вампири? Разбира се, че не. Това е мит, който се роди поради патология, която обезобразява външния вид на човек.
Вампиризмът е заболяване, основано на нарушение на метаболитната природа, което има генетична основа. Патологията допринася за повреда на вътрешните органи, а също така нарушава целостта на кожата.
