Синдромът на Лайел е сериозно заболяване от токсично-алергичен характер, което води до остро нарушение на общото състояние на пациента, а също така се характеризира с булозни образувания по цялата кожа и лигавиците. Синонимни имена за тази патология: остра или токсична епидермална некролиза.
Етиология
Определението на заболяването показва неговата токсично-алергична етиология. Какво означава всичко това? Възпалителните процеси на фона на проявата на алергии причиняват увреждане на тялото от токсини. Има отлепване на повърхностния слой на кожата с допълнителна некроза.
Синдромът се счита за вид булозен дерматит. Наречен на лекаря Лайъл, който го описва за първи път през 1956 г. като тежка форма на токсикодерма. Клиничната картина може да се сравни с изгаряне на кожата от 2-ра степен. Друго често срещано име за синдрома е "злокачествен пемфигус".
Заедно с анафилактичния шок, това заболяване се счита за най-тежката алергична реакция. ИТрябва да се отбележи, че в допълнение към тази смъртоносна патология има и друго заболяване, донякъде подобно на нея, което се нарича синдром на Стивънс-Джонсън (съкратено SJS). Те често са объркани, но опитни професионалисти трябва да разпознаят тези заболявания.
Причини за синдрома на Лайел
Някои от известните патологични случаи са причинени от остри алергични реакции към лекарства. Най-честата причина са сулфонамидите. По-рядко - тетрациклинови антибиотици, еритромицини, антиконвулсанти, някои болкоуспокояващи, противотуберкулозни и противовъзпалителни лекарства. Има и единични случаи на индивидуални алергични реакции към хранителни добавки, витаминни препарати, както и тетаничен токсоид и рентгеноконтрастни средства.
Като друга група случаи могат да се разграничат реакциите на инфекциозни процеси, най-често причинени от Staphylococcus aureus от II група. Такава тежка алергия (синдром на Лайел, а не на Джонсън) обикновено се наблюдава в детството и протича изключително тежко.
Има редица други идиопатични случаи, причините за които остават неидентифицирани.
Развитието на синдрома се наблюдава и при лечението на тежки форми на различни патологии. Има предположение, че именно комбинация от фактори, инфекциозни и медицински, е причината за развитието на това заболяване.
Патогенеза
Описаната патология се проявява доста бързо: от няколко часа до 1 седмица. Има случаи на неговото развитие впо-късни дати.
Общоприето е, че появата на синдрома на Лайел се провокира от индивидуално повишена алергична чувствителност на тялото, което е генетично обусловена черта. Това е вид тежка непоносимост към лекарства.
Анамнезата на много пациенти съдържа алергични прояви като ринит, сенна хрема, контактен дерматит, екзема, бронхиална астма и др.
Механизъм за развитие на екзотична реакция
Как се проявява синдромът на Лайел при деца? В организма се нарушава процесът на детоксикация на метаболитните продукти. По този начин лекарството се комбинира с протеин, който е част от повърхностните слоеве на кожата. В резултат на това в структурата на последното се образува чуждо вещество, към което следва остра имунна реакция. Оказва се, че самата кожа се превръща в най-силния алерген. Това може да се приравни с реакциите на тялото към чужда трансплантация. Само в този случай няма нищо извънземно.
Интересно е, че всички пациенти както със синдроми на Лайел, така и на Джонсън се характеризират с наличието на имунологични реакции в организма, известни като феномена на Шварцман-Санарели..
Смущения в тялото
В тялото процесът на вериги от белтъчни вещества и регулирането на тяхното разпадане са нарушени. Това се проявява в тяхното неконтролирано и много бързо разграждане, в резултат на което се натрупват в тялото (в неговите течности), което от своя страна има токсичен ефект върху вътрешните органи.
Всичко това води до факта, че функциите на самите органи, които са отговорни заизхвърлянето на продукти от разпад и тяхното изтегляне също страдат много. В резултат на това се нарушава водно-солевият баланс в организма, както и балансът на минералите. Състоянието на пациента се влошава рязко и бързо и ако спешната медицинска помощ не му бъде предоставена навреме, тогава вероятността от фатален изход е висока. Смъртността при синдрома на Лайел е много висока.
Симптоми и диагностични характеристики
Заболяването засяга предимно млади хора и деца. Диагнозата обикновено е лесна, тъй като симптомите и простите лабораторни резултати са ясни в този случай.
По-горе отбелязахме, че заболяването се характеризира с развитие за кратко време. Състоянието се влошава рязко, пациентът може дори да умре преди началото на лечението. Всичко започва с рязко повишаване на температурата, понякога до критични стойности, тялото е покрито с обилни обриви под формата на червени петна с малък оток. Диагнозата на синдрома на Лайел трябва да се извърши много бързо.
Увеличаване на петната по размер
Постепенно петната се увеличават по размер, сливат се едно с друго, образувайки големи лезии. Тогава процесът става подобен на картината на развитието на изгаряния от втора степен:
- Около 2 дни по-късно засегнатите области са покрити с мехури с различни размери. Кожата по тях е много тънка и податлива на механични наранявания, чупи се много лесно.
- След известно време външният вид на пациента става сякаш е попарен с вряла вода.
- Кожата е изключително болезнена, има симптом на "мокро бельо": когато я докоснетелесен за сгъване. Възможно е също така да има изобилие от леки кръвоизливи в цялото тяло.
Слузни страдащи
В процеса както на синдрома на Стивънс-Джонсън, така и на синдрома на Лайел страдат лигавиците. В устата има дефекти, които са изключително болезнени дори при леко докосване. Присъства силно кървене.
На устните - същата картина. По-късно засегнатите лезии се покриват с корички. Тяхната дебелина и местоположение са такива, че пациентът не може да яде.
Може да има увреждане на лигавиците на горните дихателни пътища, стомашно-чревния тракт и дори пикочния мехур.
Смърт на повърхностния слой на кожата
Микроскопското изследване на материала разкрива смъртта на целия повърхностен слой на кожата, под който се откриват значителен брой мехури. Съдържанието им е стерилно, в него няма патогенни бактерии.
По-дълбоките слоеве при синдрома на Лайел са отоци, те разкриват огромен брой имунни клетки, които са нахлули от кръвния поток. Те се намират в близост до съдовете, като стените на последните също набъбват.
Признаци на повреда в цялата система
Както вече отбелязахме, общото състояние на пациента бързо се влошава:
- Има висока температура, силно главоболие, може да се наруши ориентацията в пространството, замъгляване на съзнанието, настъпва сънливост.
- Покажете признаци на дехидратация под формата на изключителна жажда, сухота в устата, намалено слюноотделяне.
- Работата на кардио-съдовата система, кръвта се сгъстява, което съответно води до неизправности в работата на всички органи и тялото като цяло.
- Тъй като основната точка на това заболяване е тежко нарушение на водно-солевия баланс, това е източник на значителна дехидратация, настъпва интоксикация с продуктите на разпада на органите и техните тъкани.
- Нарушаването на протеиновия синтез и механизмите на тяхното разграждане води до натрупване на огромен брой по-малки протеини в тъканите.
Лабораторни индикатори
При синдрома на Лайел (на снимката можете да видите началния стадий на заболяването), кръвният тест показва висока левкоцитоза, което показва интензивен възпалителен процес в тялото. Формулата на левкоцитите показва появата на незрели форми на левкоцити, ESR е повишена, кръвосъсирването също е по-високо от нормалното.
Биохимичен кръвен тест показва значително намаляване на протеина в него, но съдържанието на протеинови тела е високо. Билирубинът също е повишен, което е индикатор за нарушена чернодробна функция. Има и високо съдържание на урея, което показва нарушение на бъбречната функция. Има високо съдържание на азот и активност на някои ензими.
Тестът на урината открива протеин в нея.
Какви са препоръките за синдрома на Лайел?
Лечение
Много е важно своевременно да се идентифицират признаците на описаното заболяване, да се осигури спешна медицинска помощ на пациента и да се настани в болница, за предпочитане веднага в интензивното отделение. Вече отбелязахме колкосъстоянието на пациента се влошава и до какви генерализирани последици и усложнения води този патологичен процес.
Колкото и да е странно, но най-критичният период на заболяването е 2-3 седмици, когато се развиват горните усложнения. В този момент е важно да се осигури максимална помощ.
Висока смъртност
Въпреки постоянното подобряване на терапевтичните методи, със синдрома на Лайел, смъртността остава доста висока - приблизително 30% от всички случаи умират. Колкото по-късно се постави диагнозата и започне лечението, толкова по-голям е шансът за смърт. Подобна вероятност се увеличава с поражението на повече от 50% от кожата.
Терапевтичните методи за лечение на синдрома на Лайел са насочени към борба с патологични промени в организма, в резултат на токсичния ефект на продуктите от разпада на протеините и тъканите на органите. Поддържа се и водно-солевият и минерален баланс в организма, предприемат се мерки за намаляване на съсирването на кръвта.
Техники за интензивно лечение
Със симптомите на синдрома на Лайел се провежда интензивно лечение. Обикновено изглежда така:
- Екстракорпорална хемосорбция. Това е метод номер 1 в лечението на синдрома на Лайел. Препоръчително е да се използва през първите два дни, тъй като по-нататък ефективността на терапията е значително намалена. При навременно лечение са достатъчни 2-3 процедури, за да се възстанови напълно пациентът. Няколко дни по-късно състоянието на пациента забележимо се влошава, а токсичното увреждане на тялото се увеличавазавои. В този случай може да са необходими повече лечения.
- Плазмафереза. Има двупосочен ефект. Първо, премахва токсините, алергените, имунните комплекси, циркулиращи в кръвта, както и активните имунни клетки от тялото. Второ – нормализира защитните сили на организма. В началния стадий на заболяването 2-3 процедури също са достатъчни за възстановяване на нормалното състояние на пациента.
- Терапевтични методи, насочени към стабилизиране на водно-солевия и протеиновия баланс в организма. Това е много важен етап в лечението, тъй като именно споменатото нарушение отключва генерализираните патологични процеси на вътрешните органи. Тялото постоянно се инжектира с течност (около 2 литра на ден) под формата на специални разтвори за интравенозни инжекции.
- Тъй като в периода на описаното заболяване има активно разпадане на кожата и собствените й органи, на пациента се дават специални лекарства, които потискат производството на ензими, насочени към унищожаване.
- Кортикостероидни лекарства. Имат изразена противовъзпалителна и антиалергична активност. Дозите им по време на интензивното лечение се увеличават.
- Лекарства за нормализиране и поддържане на чернодробната и бъбречната функция.
- Антибиотици. Целта им е по-скоро превантивна. Тъй като в тялото протичат активни възпалителни и деструктивни процеси, има голяма вероятност от прикрепяне на инфекциозни лезии. Но изборът на антибиотици е много строг, тъй като в този случай имаме работа с пациент с висока степен на чувствителност към лекарства и яркитежка алергична реакция.
- Прием на минерали заедно с диуретици. Това са препарати от калий, калций, магнезий.
- Лекарства, които помагат за намаляване на съсирването на кръвта.
- Мехлеми за заздравяване на рани, кортикостероидни аерозоли, локални антибактериални лекарства се прилагат върху зоната на кожни лезии, а стерилните превръзки се сменят редовно. Като заздравяващо и противовъзпалително средство се предписва изплакване на устата с отвари от билки с антибактериална стойност.
Лечението, както вече споменахме, се извършва в интензивни отделения, където се извършва засилено наблюдение и се осигуряват правилни грижи за пациента. Студът е недопустим в отделението. Задължително е оборудването на помещенията с бактерицидни UV лампи.
