Тази патология е широко известна поради произхода си в централната нервна система, но може да се образува навсякъде в тялото. Генетичната предразположеност към AVM и фактите за предаването му по наследство са неизвестни. Смята се, че това не е наследствено заболяване.
Артериовенозната малформация е съдова патология - анормално развитие на съдовете на нервната система. По-точно, говорим за вродена аномалия на съдовата структура на главния или гръбначния мозък. Самият термин "малформация", в превод от латински, означава "лошо формиране", тоест се подразбира всяко отклонение от здравословното физическо развитие с груба промяна в структурата и функциите на орган или тъкан. Такъв дефект може да бъде вроден или придобит в резултат на нараняване или заболяване. Подобно отклонение се развива по кожата, в белите дробове, бъбреците, но най-често се случваточно в нервната система.
Каква е същността на болестта?
Това отклонение е по-често в мозъка, в задните области на полукълбата, често се засягат гръдния или шийния отдел на гръбначния стълб. В гръбначния мозък също се появява аномалия, но това се случва рядко. Артериовенозна малформация варира от един сантиметър до много голям размер в черепната кухина.
Получилият се дефект обикновено изглежда като плетеница от тънки, изтънени и криволичещи съдове, в които артериите се срещат директно с вените, което възниква без участието на капилярите. По този начин артериалната кръв не обогатява тъканите и органите по никакъв начин.
Това заболяване е хронично и се среща главно при мъже в млада възраст. В едно семейство такава патология понякога се проявява при няколко членове наведнъж, но не се счита за наследствена. За първи път патологията се проявява на възраст от десет до тридесет години, а пикът й настъпва на двадесет години. Нарушаването на съдовата формация настъпва през втория месец от развитието на плода и точните причини за такава аномалия не са установени. Честотата на заболяването в света е един човек на сто хиляди от населението.
Механизъм за развитие
Обикновено обогатената с кислород кръв тече от сърцето към различни тъкани и органи. Първоначално преминава през артериите. След това артерията преминава в артериолата, през която кръвта вече навлиза в капилярите. Тук се намира капилярното легло, в което се извършва клетъчен обмен. Клетките приемат кислород от артериитеотпадни продукти с въглероден диоксид. Тогава кръвта тече по-нататък през вените, оттам се издига отново към сърцето.
При наличие на артериовенозна малформация, кръвта от артериите навлиза във вените през тръба, наречена фистула, и хипоксия се развива директно в тъканите на този фон. Повишено налягане се натрупва във вените, които пренасят кръв.
С течение на времето фистулите могат постепенно да се разширяват и увеличават, а артериалните стени се удебеляват. Ако малформацията е много развита, тогава кръвният поток в нея е силен и в същото време се увеличава и сърдечният дебит. В такива случаи артериите и вените изглеждат като гигантски пулсиращи съдове. Те не са в състояние да издържат на такъв натиск, тъй като не са пригодени за това, поради което се разтягат и често се чупят. Подобно състояние на кръвоносните съдове може да се наблюдава във всяка част на тялото. В случай, че малформацията е докоснала само вените, тогава те говорят за наличие на венозен ангиом.
Разновидности
Следните разновидности се отличават по структура:
- Малформация, при която няма вени в кълбото на кръвоносните съдове, има само артерии.
- В твърдата мозъчна обвивка може да се появи фистулозен тип артериовенозна малформация.
- Рацемозно разклонена малформация се среща в седемдесет и пет процента от случаите.
- Кавернозна малформация се среща в единадесет процента от случаите. Съдържа само малки капиляри, а артериите и вените тук напълно липсват, докато налягането не се нарушава. Подвидът в този случай е телеангиектазия.
Разграничаване по размер:
- Микромалформацията се счита за най-малката по размер.
- Незначителни малформации, които са по-малко от един сантиметър.
- Малки малформации, чийто размер е от един до два сантиметра.
- До четири сантиметра са средни малформации. Рискът от скъсване е доста висок.
- До шест сантиметра са големи малформации, които са много опасни.
- Повече от шест сантиметра вече са гигантски, докато се чупят по-рядко, но е трудно да ги излекувате.
Артериовенозната малформация се подразделя според естеството на дренажа и неговата локализация. Може да се намира в кората на главния мозък, тоест директно върху повърхността му. В тази връзка те се наричат още кортикални. Други форми са вътрешни малформации, които често се локализират в мозъчния ствол или хипоталамуса. Артериовенозна фистула може да бъде разположена вътре в твърдата обвивка на мозъка.
Симптоматична проява на мозъчна малформация
Артериовенозна малформация на мозъчните съдове, наричана още церебрална, е придружена от следните основни симптоми:
- Появата на цефалгия с различна интензивност, без характеристики на редовност и продължителност. В този случай болката не съвпада с локализацията на малформацията и нейната интензивност е различна.
- Наличие на конвулсии. В този случай се наблюдават общи или частични конвулсии в различни части на тялото. Загуба на съзнание не се наблюдава.
- Външен видзамаяност и припадък.
- Развитие на мускулна слабост заедно с пареза на крайниците.
- В случай, че малкият мозък е засегнат, походката е нарушена. Наблюдават се залитане и липса на координация.
- Може да има загуба на зрение в предните лобове.
- Появата на дизартрия.
Симптоматиката на артериовенозна малформация на десния париетален лоб може да не се появи много дълго време и понякога случайно се открива по време на прегледите.
Невралгични симптоми
По време на нарастването на малформацията, когато започне натиск върху мозъка, се появяват неврологични симптоми. Може да има следните прояви:
- Вътречерепното налягане се повишава, има постоянни болки в главата с натискащ или пулсиращ характер.
- Появата на апатия, летаргия, намалена производителност.
- Нарушена координация на движенията.
- Намаляване на интелигентността.
- Появата на говорни нарушения под формата на моторна афазия.
- Неуспех на инервацията на определени области на тялото.
- Ключаща се походка с внезапни падания по гърба.
- Външен вид на гърчове и мускулна хипотония.
- Пареза на крайниците.
- Проблеми със зрението под формата на страбизъм или слепота.
На фона на постепенното развитие на артериовенозна малформация на мозъчните съдове, неврологичните симптоми могат да нарастват последователно. След достигане на средна възраст заболяването става стабилно и вече не се появяват нови нарушения. Жените може да се чувстват по-зле инови симптоми се появяват в случай на бременност. Хеморагичният инсулт при бременни жени се причинява от това заболяване в двадесет и три процента от случаите.
Артериовенозна малформация на гръбначния мозък
В този случай симптомите ще бъдат както следва:
- Проблеми с усещането в крайниците, например, болка или докосване може да не се усещат.
- Начало на силна болка.
- Появата на внезапна прогресираща парализа на долните крайници. Артериовенозна малформация е много сериозно заболяване.
- Външен вид на изтръпване на крайниците.
- Неуспех на активността на сфинктера и уродинамиката, когато е невъзможно да се контролира дефекацията или уринирането.
Повечето хора се възстановяват почти напълно от първата си атака, но има риск от повтарящи се симптоми. При липса на лечение с течение на времето пациентът може да стане безпомощен и ще бъде напълно зависим от своите близки.
Симптоми на съдова руптура
Разкъсване на кръвоносни съдове на фона на малформация е възможно при всеки втори пациент. Значителна роля за това играят повишеното натоварване, стресът и консумацията на алкохол. Кръвоизливът се появява внезапно. Често има субарахноиден характер. Симптомите са подобни на тези при инсулт. Пациентът се оплаква от силно главоболие, от което може дори да загуби съзнание. Без видими предпоставки настъпва повръщане, а след прочистване на стомаха не настъпва облекчение. Има състояние на припадък. Има дразнене с болка в очите, коетопричинено от ярка светлина, зрението е нарушено, развива се пълна слепота, отбелязват се нарушения на говора.
Не са изключени гърчове заедно със загуба на слуха. Могат да възникнат зрителни нарушения, развива се парализа на крайниците. Когато се появят хематоми, често се диагностицира менингеален синдром, докато налягането се повишава. На следващия ден температурата се повишава. При правилно лечение след пет дни здравето се подобрява. След кръвоизлив през първата година остава рискът от рецидив. Освен това, в случай, че лечението не се проведе, рискът се увеличава три пъти.
Диагностика
Болните хора най-често търсят помощ след кръвоизлив. Лекарят провежда подробен преглед на пациента, установява наличието на наранявания и заболявания, определя неврологичния статус. След това се насрочват CT и MRI и ангиограма.
Тези методи за диагностициране на AVM позволяват послойно изследване на мозъчната структура, като същевременно се определя наличието на малформация с нейния размер и се оценява общото състояние на мозъка. С компютърна томография, благодарение на рентгеновите лъчи, е възможно да се определи аномалията вътре в паренхима. При извършване на CT ангиография артериите на мозъка са още по-детайлни. Компютърната томография е най-бързият метод, но не и най-ефективният, по-скоро е като откриване на кръвоизлив.
ЯМР за артериовенозна малформация е по-информативен. Благодарение на него това заболяване се открива лесно и се определя тежестта на състоянието на пациента. Силномозъчната ангиограма точно оценява състоянието на пациента, но това е доста скъпо изследване. Като част от провеждането му, в периферната артерия се вкарва катетър, който напредва към съдовете на мозъка. След това се правят снимки на съдовете. Въпреки че съществува риск от усложнения след тази манипулация, но само този метод ви позволява да определите точно причините за кръвоизлива.
Електроенцефалографията определя огнищата на възбуждане, намирайки зоната на неговата локализация. При извършване на доплер ултразвук лекарите определят скоростта на притока на кръв и отчитат пространственото положение на съдовете в засегнатата област. Извършва се и ангиография. Но тази процедура отнема много време и се извършва под анестезия. Ангиографията е незаменима, ако е необходимо да се определи повишаването на венозното налягане, тя е много важна при избора на хирургично лечение на артериовенозна малформация (ICD Q28.2.).
Лечение
Има три опции при избора на метод на лечение. Става дума за метода на хирургична операция, емболизация на артериовенозните малформации и радиохирургично лечение. Важно е да се определи степента на риск от операцията и да се оценят възможните последици. Основната цел на всяка техника в този случай е да се постигне абсолютна облитерация, за да се избегне по-нататъшен възможен кръвоизлив в черепната кухина.
Хирургично лечение
Като част от този метод се извършва пълно отстраняване на малформация с обеми до 100 милилитра. Хирургическата техника включва отваряне на черепаза откриване на малформации. Освен това се извършва последващата му каутеризация с лазер или с помощта на други инструменти. Каутеризираната зона се отстранява напълно от тъканите. Ако операцията е успешна, пациентът се възстановява напълно. Но все още са възможни усложнения под формата на инсулти.
След операцията се провежда пълен рехабилитационен курс за една седмица. След изписване на пациента му се препоръчва лечение с ноотропи и ангиопротектори. Като част от профилактиката е необходимо периодично да се преглеждате от съдов хирург и невропатолог, а също така трябва да се подложите на ядрено-магнитен резонанс.
Емболизация или извършване на ендоваскуларна хирургия
Ендоваскуларната хирургия включва отстраняване на малформация от общото кръвообращение чрез залепване на кръвоносни съдове. На този фон пълното залепване на съдовете е възможно при тридесет процента от пациентите, при други пациенти се оказва частично. Тази техника се използва много често и ефективно предотвратява кръвоизливи. Техниката на емболизация в ендоваскуларната хирургия включва доставянето на специален адхезивен елемент през катетъра.
Провеждане на радиохирургично лечение
При използване на този метод е възможно заличаване на малформация, ако нейният размер е по-малък от три сантиметра. Осемдесет и пет процента от пациентите се възстановяват след такава операция за артериовенозна малформация. Този метод се използва, когато локализацията на малформацията не е налична за извършване на класическа операция. Като част от тази техникалъчението е фокусирано, което се насочва към мястото на аномалията, тази процедура продължава точно час. Освен това съдовете се склерозират сами в рамките на две години и се заменят със съединителна тъкан. Недостатъкът на тази техника е, че преди развитието на склероза е възможен кръвоизлив в тази област.
В момента се комбинират активно различни видове операции. Това ви позволява да разширите възможностите на радикалните подходи, като намалите процента на усложнения.
Лечението на артериовенозна малформация на гръбначния мозък се извършва с помощта на хирургична интервенция. Възможно е да се използва и интервенционният метод. Последният метод е по-малко инвазивен. Това включва въвеждането на специален лепилен елемент, който незабавно се втвърдява, запушвайки съда. При използване на този метод съществува риск от увреждане на здрави съдове. В тази връзка въвеждането на веществото се извършва възможно най-близо до аномалията.
Понякога се въвеждат специални микроспирали, които са в непосредствена близост до анормалните съдове и блокират достъпа на кръв до тях. В допълнение, разглобяемите намотки впоследствие подпомагат развитието на обезпечения. Блокадата на кръвоносните съдове се извършва с вещество, което наподобява пясъчни частици. Но такива частици могат да доведат до нова реканализация. В тази връзка, с цел превенция, ангиографията трябва да се извършва ежегодно. В случай, че е открита малформация, емболизацията се прави отново. Обикновено се извършва под анестезия, а продължителността на процедурата е от три до шест часа. В случай, че пациентът след процедурата има малкаболезненост в областта на разреза, предписват се аналгетици.
Извършване на превантивни мерки
Артериовенозна малформация на съдовете е резултат от неправилна и нарушена ембриогенеза. В тази връзка превенцията трябва да се сведе единствено до предотвратяване на разкъсвания, които се провокират от редица фактори под формата на тежки физически натоварвания, стрес, тютюнопушене, прием на алкохол, високо кръвно налягане и др. Тези хора, които вече са претърпели хирургията трябва редовно да се подлага на ядрено-магнитен резонанс.
