Ако образуването на кръвоносната система е нарушено по време на ембрионалното развитие, тогава се образува съдова малформация. Това е неправилно свързване на вени и артерии, което се проявява в пубертета. Всичко започва с главоболие, мигрена и гърчове. В тежки случаи децата имат епилептични припадъци.
Определение
Структурата на кръвоносните съдове е различна в цялата кръвоносна система. Някои от тях са по-дебели, други имат мускулна стена, някои имат клапи, но всички те са свързани заедно в определена последователност. Ако по някаква причина установената от природата последователност е нарушена, тогава се образуват конгломерати от извити съдове, наречени малформации.
По правило това е вродена патология, причините за която са неизвестни. Среща се при деветнадесет от сто хиляди новородени всяка година. Малформациите могат да причинят синдром на кражба, да компресират тъканите на гръбначния и главния мозък, да образуват аневризми и да причинят инсулти и кръвоизливи под менингите. Най-често се появяват усложнения присредна възраст, след четиридесет години.
Класификация
Има няколко форми, които може да приеме съдовата малформация. За тяхното систематизиране се използва американската класификация ISSVA, приета през 1996 г. Основната му разлика от другите класификации е разделянето на всички аномалии на тумори и малформации.
-
Васкуларни тумори:
- инфантилен хемангиом (появява се в детството);
- вроден хемангиом;
- фасцикуларен хемангиом;
- вретеновиден хемангиоендотелиом;
- капозиформен хемангиоендотелиом;- придобити тумори.
-
Малформации:
- капилярни (телеангиектазии, ангоикератоми);
- венозни (спорадични, гломангиоми, синдром на Мафучи);
- лимфни;
артериален;
- артериовенозен;- комбиниран.
Малформация на венозни съдове
Венозната малформация е анормално развитие на вените с последващото им патологично разширяване. Това е най-често срещаното сред всички видове малформации. Това заболяване е вродено, но може да се прояви както в детството, така и в зряла възраст. Местоположението на променените съдове може да бъде всяко: нервна система, вътрешни органи, кожа, кости или мускули.
Венозните малформации могат да бъдат разположени на повърхността или да лежат в дебелината на органа, да бъдат изолирани или да се простират върху няколко части на тялото. Освен това, колкото по-близо са те до повърхността на кожата, толкова по-интензивен става цветът.
Зарадинеобичайна форма и цвят, те могат да бъдат объркани с хемангиоми. За диференциална диагноза е достатъчно леко да натиснете върху променената област. Малформациите са меки и лесно променят цвета си. В случай на поява на анормални съдове дълбоко в човешкото тяло, патологията може да не се прояви по никакъв начин.
Успоредно с растежа на детето малформацията също се увеличава, но под въздействието на тригерни фактори, като хирургия, травма, инфекция, хормонални лекарства, раждане или менопауза, се наблюдава бързо експанзивно нарастване на кръвоносните съдове.
Малформация на Киари
Това е съдова малформация, характеризираща се с ниско разположение на мозъчните сливици. Заболяването е описано в края на деветнадесети век от австрийския лекар Ханс Киари, на когото явлението е кръстено. Той идентифицира няколко от най-често срещаните видове на тази аномалия. Поради ниското разположение на сливиците се затруднява изтичането на течност от мозъка към гръбначния мозък, това създава повишено вътречерепно налягане и провокира развитието на хидроцефалия.
Малформация на Chiari тип 1 описва изместването на сливиците на малкия мозък надолу и избутването им през foramen magnum. Това подреждане причинява разширяване на гръбначния канал, което се проявява клинично по време на пубертета. Най-честите симптоми са главоболие, шум в ушите, нестабилно ходене, диплопия, проблеми с артикулацията, затруднено преглъщане и понякога повръщане. Подрастващите се характеризират с намаляване на болката и температурната чувствителност в горната половина на тялото икрайници.
Малформацията на Киари от втори тип се развива, ако размерът на foramen magnum е увеличен. В този случай мозъчните сливици не се спускат, а попадат в него. Това води до притискане съответно на гръбначния мозък и малкия мозък. В същото време са възможни симптоми на застой на течности в мозъка, сърдечни дефекти, нарушения на ембриогенезата на храносмилателния канал и пикочо-половата система.
гръбначен мозък
Малформацията на гръбначния мозък е рядко заболяване, което води до прогресираща миелопатия. Артериовенозните малформации предпочитат да се намират между листовете на твърдата черупка или да лежат на повърхността на гръбначния мозък в гръдната или лумбалната област. По-често патологията се среща при възрастни мъже.
Заболяването по отношение на симптомите наподобява множествена склероза и може да подведе невролога. Рязко влошаване на състоянието настъпва след разкъсване на кръвоносни съдове и кръвоизливи в субарахноидалното пространство. Пациентите имат нарушения на чувствителната и двигателната сфера, нарушения във функционирането на тазовите органи. Ако кортикалните симптоми се присъединят, тогава болестта става повече като ALS (амиотрофична латерална склероза).
Ако пациент се оплаква от две различни неврологични заболявания, лекарят трябва да подозира съдова малформация и да извърши визуален преглед на гръбначния стълб. Признаци за наличие на променени съдове ще бъдат липоми и зони с повишена пигментация. Такъв човек трябва да бъде изпратен на ЯМР или КТ. Това ще потвърдидиагноза.
Симптоми
Васкуларната малформация е като бомба със закъснител или вдигнат пистолет в ръцете на дете - никой не знае кога ще започне бедствието. Въпреки факта, че болестта е вродена аномалия, тя започва да се проявява много по-късно. Има два типа курс на съдова малформация:
- хеморагичен (в 70% от случаите);- торпиден (в останалите 30%).
Нито един от вариантите не може да се нарече привлекателен за човек с тази диагноза. В случай на хеморагичен ход пациентът има високо кръвно налягане, а самият съдов възел е малък и се намира в задната част на главата. Половината от хората с хеморагичен тип малформация получават инсулт, което води до инвалидизация или смърт. Рискът от кръвоизлив се увеличава с възрастта, а за жените бременността и раждането са допълнителен фактор.
Ако човек е получил успешно първия инсулт, тогава с вероятност 1:3 ще има втори кръвоизлив в рамките на една година. И след това третият. За съжаление след три епизода малцина оцеляват. Приблизително половината от пациентите имат сложни форми на кръвоизлив с образуване на интракраниални, интратекални или смесени хематоми и тампонада на мозъчните вентрикули.
Вторият вариант на курса е причинен от голяма съдова малформация, лежаща дълбоко в мозъчната кора. Неговите симптоми са доста характерни:
- конвулсивна готовност или наличие на епилептиформни припадъци;
- силно главоболие;- наличие на дефицитсимптоми, подобни на мозъчен тумор.
Синкоп
Практически всички хора със съдови малформации, разположени в мозъка, рано или късно развиват синкоп (тоест припадък). Това се дължи на временно намаляване на обема на мозъчното кръвообращение. По време на синкоп пациентът е блед, облян в студена пот, ръцете и краката му са студени, пулсът му е слаб, а дишането му е плитко. Пристъпът продължава около двадесет секунди и в края на пристъпа пациентът не помни нищо.
Всяка година има повече от половин милион нови случаи на синкоп и само малка част от тях имат ясна причинно-следствена връзка. Синкопът може да бъде причинен от прекомерно дразнене на каротидния синус, тригеминална или глософарингеална невралгия, дисрегулация на вегетативната нервна система, сърдечни аритмии и, разбира се, съдови малформации. Анормалните артерии и вени осигуряват шунтиране на кръвта и ускоряване на нейния кръвен поток. Поради това мозъкът не получава достатъчно храна, което се проявява с нарушено съзнание.
Усложнения
Дори преди малформацията да се прояви клинично, човек тайно ще развие необратими патоморфологични явления. Това се дължи на хипоксия на мозъчната тъкан, нейната дегенерация и смърт. В зависимост от местоположението на засегнатата област се наблюдават характерни фокални симптоми (нарушения в говора, походката, волеви движения, интелигентности др.), може да има епилептични припадъци.
Тежките усложнения започват още в зряла възраст. Анормалните съдове имат тънка стена и са по-податливи на разкъсване, така че исхемичните инсулти са по-чести при пациенти с малформации. Големи конгломерати от артерии и вени притискат тъканите около тях, причинявайки хидроцефалия. Най-опасният е кръвоизливът в резултат на разкъсване на няколко съда наведнъж. Това може да има смъртоносни последици или да завърши почти без последствия. Всичко зависи от количеството пролята кръв. Хеморагичният инсулт има много по-малко обещаваща прогноза и може да се повтори с течение на времето.
Диагностика
Първоначалният неврологичен преглед може да не разкрие никакви аномалии при хора със съдови малформации. По правило е необходима целенасочена и много задълбочена проверка за установяване на нарушения. Ако пациентът се оплаква от чести силни главоболия, треперене, периодични смущения в съзнанието и влошено зрение или походка, това е причина да го изпратите за невровизуализиране. Просто казано, на компютър или магнитен резонанс на мозъка.
Контрастната ангиография показва най-подробната и точна структура на съдовете. За да направите това, пациентът се инжектира в общата каротидна артерия с рентгеноконтрастна течност и се прави серия от изображения. Този метод има редица усложнения и странични ефекти, така че се използва само при затруднения при поставяне на диагноза.
За да видите скорост, посока и нивоприток на кръв в променената област, се използва доплер ултразвук. Този метод ви позволява да видите шънта на кръвта между артериите и вените, да определите вида на съдовете, да определите наличието на аневризми и други усложнения.
Лечение
Може ли да се коригира съдова малформация? Методите на лечение зависят от вида на аномалията, нейното местоположение, размера на огнището и наличието на анамнеза за инсулти.
Има три основни метода на терапия:
- отворена хирургия;
- минимално инвазивна емболизация;- неинвазивно радиохирургично лечение.
За всеки от тях има индикации, противопоказания и списък с възможни усложнения.
Най-травматичната е отворена операция. За да се стигне до фокуса, черепът се отваря, съдовете се подстригват и кръстосват. Тази опция е възможна, ако малформацията се намира на повърхността на мозъка и е малка. Опитите за достигане на дълбоко лежащо фокусиране могат да доведат до увреждане на жизненоважни центрове и смърт.
Какво може да се направи, ако пациентът има дълбока малформация? Лечението се състои в ендоваскуларна емболизация. Това е доста нежна процедура, по време на която тънък катетър се вкарва в голям съд, който захранва анормалния конгломерат и под рентгенов контрол лекарят стига до малформацията. След това в лумена на съдовете се инжектира хипоалергенно лекарство, което запълва цялото налично пространство и покриваприток на кръв в тази област. За съжаление, тази техника не дава абсолютна гаранция, че съдът е напълно заличен. Затова най-често се използва като допълнително лечение.
Най-модерният метод за лечение на съдови малформации се счита за хирургия с кибер-нож (радиохирургия). Същността на метода е да се обработва аномалния фокус от различни точки с тесни радиоактивни лъчи. Това ви позволява бързо да унищожите променените съдове, без да увреждате здравите тъкани. Процесът на склероза на кръвоносните съдове отнема средно няколко месеца. Предимството е пълната липса на усложнения от страна на нервната система. Но има ограничения за използването на този метод:
1. Общият диаметър на съдовете не трябва да надвишава три сантиметра.2. Не трябва да има анамнеза за инсулти или други кръвоизливи. Тъй като тънката стена може да не издържи и да се счупи в интервала между процедурата и крайната склероза на малформацията.
