Синдромът на Мориак е заболяване, което се развива като усложнение в резултат на неправилно лечение на диабета в млада възраст. За първи път заболяването е описано през 1930 г. от роден във Франция лекар Пиер Мориак. Той описа своеобразна клинична картина, при която децата със захарен диабет, подложени на инсулинова терапия с неправилна дозировка, показват определени външни признаци. Той забеляза, че всички деца външно имат сходство, което се проявява в нисък ръст, затлъстяване, изоставане в сексуалното развитие.
Причини за развитие на заболяването
Основната причина за тежките усложнения е неправилното лечение на захарния диабет. При това заболяване панкреасът не работи правилно, не произвежда достатъчно инсулин. Поради патологиятадефицит на глюкоза в клетките поради факта, че тя е концентрирана в големи количества в кръвта.
Развитието на синдрома на Мориак при захарен диабет тип 1 е свързано с неадекватна терапия. Болно дете е получавало недостатъчна доза инсулин за дълго време или са използвани нискокачествени и лошо пречистени препарати, което е довело до хроничен инсулинов дефицит.
Продължителната липса на инсулин в организма води до следните процеси:
- Метаболитни нарушения, по-специално нарушение на въглехидратния метаболизъм.
- Увеличаване на размера на черния дроб и неговата мастна дегенерация поради повишено разграждане на гликоген.
- Промени в състава на кръвта - повишаване на кръвната глюкоза, холестерол, мастни киселини.
В същото време това далеч не са всички патологични процеси, които протичат в тялото при синдрома на Мориак, а при болни деца се наблюдават и следните отклонения:
- Недостатъчно производство на важни хормони - кортизол, соматотропин, глюкагон и в резултат на това нарушаване на процесите на растеж.
- Разграждането на протеините и обилното отстраняване на калций и фосфор от костите, което в крайна сметка води до развитие на остеопороза и атрофия на някои мускули.
- Невъзможност за усвояване на витамини в червата.
Заболяването най-често се проявява на 15-18-годишна възраст, но дисфункционалните процеси започват много по-рано. В момента за лечение на ранен диабет се използват съвременни и внимателно пречистени лекарства.които на практика изключват развитието на синдрома на Мориак.
Симптоми на заболяването
Синдромът на Мориак при захарен диабет има редица характерни прояви:
- Детето има забавяне в развитието и инхибиране на растежа. Често се наблюдават затлъстяване и нисък ръст. В същото време болно дете може да изостава от връстниците си с 10-30 сантиметра.
- Сексуално изоставане (недоразвити сексуални характеристики и липса на менструация при момичета).
- Продължителен пубертет.
- Затлъстяване, особено в областта на лицето и горната част на торса с тънки крайници. Болните деца са много сходни помежду си, имат лице с форма на луна, къса шия, мастни натрупвания по ръцете, раменете и корема. В същото време долната част на тялото остава много тънка.
- Уголемяване на черния дроб с кръгова венозна циркулация.
- Развитие на остеопороза (забавено развитие на костите).
- Очни заболявания, включително заболявания на ретината и впоследствие развитие на катаракта.
Синдромът на Мориак е най-често срещан при деца, снимка на болно дете ясно показва какви външни прояви има това заболяване.
Диагностика на заболяване
Диагнозата "синдром на Мориак" се поставя с явни външни признаци на развитие на заболяването, като: недостатъчен растеж за възрастта, наличие на затлъстяване, особено по лицето, полова незрялост, ясно уголемяване на черния дроб.
За потвърждаване на диагнозата се прави кръвен тест, вв резултат на което могат да се разграничат следните прояви:
- Нивото на глюкозата е нестабилно, което се проявява чрез постоянни скокове нагоре и надолу.
- Прекомерни кръвни липиди (хиперлипемия).
- Значително повишаване на нивата на холестерола в кръвта (хиперхолестеролемия).
В някои случаи се изследва допълнително черният дроб, за това се прави биопсия за разкриване на мастното натоварване
Протича на заболяване
За млад организъм заболяването е изключително трудно. Тъй като е тежка форма на захарен диабет, е трудно да се компенсира. Често причинява ацидоза и хипергликемична кома.
Синдромът на Мориак протича в тежка форма поради честото добавяне на различни инфекциозни заболявания, както и сложното и продължително възстановяване на биохимичните процеси в човешкото тяло.
Синдром на Мориак и Нобекур: прилики и разлики
Синдромът на Mauriac и Nobekur често се развива в детството, и двете заболявания са тежко усложнение на захарния диабет, което възниква на фона на неправилно лечение. И двата синдрома имат сходни прояви, включват забавяне на растежа и половото развитие, продължителен пубертет, мастна дегенерация на черния дроб. В същото време основната разлика между синдрома на Нобекур е липсата на излишна подкожна мазнина. В този случай лечението и на двата синдрома е насочено към компенсирано лечение на захарен диабет.
Лечение на синдрома на Мориак
Директно лечение наняма такова нещо като синдром. Цялата терапия е насочена към премахване на първопричината за заболяването и причинените от него усложнения. За това на пациента се предписва правилната инсулинова терапия в правилната дозировка и висококачествени съвременни лекарства.
За предотвратяване на липодистрофия се провеждат редица превантивни процедури, като за целта се предписват масажи, физиотерапевтични процедури и се съставя схема за инсулинови инжекции. В допълнение към лечението може да се предпише специална диета, изключваща от диетата всички продукти, съдържащи животински мазнини. В същото време диетата се фокусира върху протеинови и въглехидратни храни.
Терапевтичната терапия е предназначена също така да компенсира усложненията, развили се на фона на основното заболяване, за това на пациента ще бъде предписано:
- Приемане на хепатопротектори за възстановяване на чернодробните клетки.
- B витамини за възстановяване на нормалния метаболизъм.
- Комплекс от лекарства, насочени към нормализиране на нивото на липидите и холестерола в кръвта.
- Стероидни лекарства за предизвикване на растеж на тялото.
- Прием на хормонални лекарства за възстановяване на важни сексуални функции.
Превенция и прогноза
За да се предотврати развитието на такова опасно усложнение на диабета като синдрома на Мориак, е необходимо да се проведе правилно лечение на основното заболяване и да се предотврати инсулинов дефицит.
При комплексното лечение на вече развилия се синдром със съвременни лекарства, прогнозата е доста добраблагоприятно, но при спазване на всички препоръки на лекаря. Правилното дозиране на инсулин и възстановяването на функционалността на всички засегнати органи могат да възвърнат здравето на детето, както външно, така и вътрешно.
