Склерозиращият холангит е заболяване на чернодробните жлъчни пътища, при което в стените им започва хронично възпаление. Резултатът от възникването му са процесите на склероза, тоест заместване с белези. Тази патология няма причинно-следствена връзка с други чернодробни заболявания, но често води до усложнения от този орган. В днешната статия ще ви разкажем защо се развива склерозиращ холангит. Симптомите и лечението на заболяването също ще бъдат представени на вашето внимание.
Анатомична справка
Жлъчката е важна част от храносмилателния процес. Участва в разграждането на мазнините, повишава активността на панкреатичните ензими и стимулира чревната подвижност. Жлъчката се произвежда непрекъснато от чернодробните клетки - хепатоцитите. За един ден в резултат на интензивната им работа се получава около 1 литър течност. След това жлъчката навлиза в пикочния мехур и дванадесетопръстника.
Изтичането на тайната се организира по специални канали. В зависимост от местоположението те саинтрахепатални и екстрахепатални. В резултат на застояли процеси, проникване на патогенна флора или по редица други причини, каналите могат да се възпалят. В същото време те говорят за развитието на такова заболяване като холангит. Патологичният процес винаги има различна етиология. Следователно се разграничават следните видове: токсичен, бактериален, хелминтозен, склерозиращ. Последното е изключително рядко, но се характеризира с тежко протичане.
Склерозиращият холангит се разделя на две форми: първичен и вторичен. Всеки от тях се характеризира с определен набор от знаци и ход. В първия случай се предполага хронично заболяване, което е придружено от стагнация на жлъчката и негнойно възпаление на каналите, тяхното разрушаване и заместване със съединителна тъкан. Вторичната форма на патология се развива под въздействието на токсични вещества. В редки случаи възникването му се дължи на недостатъчно кръвоснабдяване. В тази статия ще се спрем по-подробно на основния вариант на заболяването.
Кратко описание на болестта
Първичният склерозиращ холангит принадлежи към категорията на редките патологии на жлъчната система. Според статистиката се диагностицира при всеки четвърти човек на 100 хиляди от населението. Механизмът на развитие на заболяването се свежда до появата на възпалителен процес в малките чернодробни канали. В този случай настъпва тяхната склероза. Каналите, през които жлъчката навлиза в пикочния мехур, постепенно се припокриват и деформират. Застойните процеси се разпространяват в междуклетъчното пространство на черния дроб, което води до цироза.
Дори в края на миналия век е било възможно да се диагностицира заболяването само след операция или аутопсия. Благодарение на развитието на медицината днес, болестта може да бъде открита много по-рано. В по-голяма степен засяга силния пол на възраст от 25 до около 40 години. Тези граници са много произволни, тъй като заболяването може да бъде асимптоматично дълго време. Понякога проявите на възпаление се бъркат с автоимунни заболявания, улцерозен колит или кистозна фиброза.
Причини за холангит
Точните причини за развитието на болестта не са известни. Лекарите идентифицират група фактори, които увеличават вероятността от появата му. Те включват:
- наследствена предразположеност;
- вирусна активност в тялото;
- предразположени към автоимунни заболявания;
- излагане на токсични вещества.
Сред тези фактори генетичните механизми са от първостепенно значение. Сериозно потвърждение на този факт са многобройните изследвания на заболяването сред членове на едно и също семейство.
Клинична картина
В продължение на много години заболяването може да бъде асимптоматично или с леки признаци. Често пациентите не могат да кажат точно кога са се появили симптомите, показващи склерозиращ холангит. Патологията обикновено се открива случайно при посещение на лекар за други здравословни проблеми. По време на диагностицирането се открива първият признак на заболяването - повишаване на чернодробните ензими.
По мяркаС напредването на заболяването се променя и клиничната картина. Сред основните му симптоми трябва да се подчертае следното:
- слабост, постоянна сънливост;
- лош апетит;
- пожълтяване на лигавиците, кожата;
- повишаване на температурата до субфебрилни стойности;
- болка в областта на десния хипохондриум, излъчваща към шията или лопатката;
- сърбеж на кожата;
- множествени ксантоми;
- дискомфорт в левия хипохондриум поради увеличен далак;
- повишена пигментация на кожата.
Понякога първичният склерозиращ холангит е придружен от възпалителни патологии на червата. Те включват улцерозен колит, болест на Crohn.
Методи за диагностика
Ако подозирате заболяване, трябва незабавно да потърсите помощ от лекар. Прегледът на пациента започва с изследване на неговата анамнеза, оплаквания и първични симптоми. След това преминете към физическия преглед. Пациентът може да има одраскване по кожата, тежка жълтеница. Палпацията обикновено разкрива увеличен черен дроб и далак.
За потвърждаване на предварителната диагноза пациентът се изпраща за допълнително изследване. Включва следните дейности:
- кръвен тест (излишък от левкоцити и ESR показва възпалителен процес);
- Ултразвук на коремната кухина;
- чернодробна еластография (позволява да оцените еластичността на органа);
- ретроградна холангиопанкреатография (рентгеново изследванеизползване на контраст);
- биохимия на кръвта (при първичен склерозиращ холангит се наблюдават повишени нива на чернодробните ензими);
- ЯМР;
- чернодробна биопсия (този изследователски метод помага да се идентифицират области на фиброза).
Изброените методи на изследване позволяват да се потвърди първичен склерозиращ холангит. Диагнозата на това заболяване също помага да се определи тежестта на патологичния процес. Има общо четири:
- Портал. Характеризира се с появата на фиброза и подуване на чернодробните канали.
- Перипортал. Симптомите на първия етап се допълват от по-изразена фиброза и разрушаване на каналите.
- Septal. На този етап от развитието на заболяването се появяват първоначалните признаци на цироза.
- Cirrotic. Характеризира се с пълно развитие на билиарна цироза на черния дроб.
Въз основа на резултатите от цялостен преглед, лекарят предписва терапия.
Принципи на лечение
Терапията за това заболяване е насочена към спиране на възпалителния процес, възстановяване на жлъчния поток и детоксикация на организма. За тази цел в съвременната медицина се използват консервативни и хирургични методи на лечение. В първия случай това означава прием на лекарства и спазване на строга диета. Хирургическата интервенция е показана в особено сериозни ситуации, когато консервативното лечение е неефективно. Изборът на конкретен метод на терапия остава на лекаря.
Приложениелекарства
В зависимост от тежестта на заболяването може да се предпише почивка на легло и да се изключи всякаква физическа активност. Ако пациентът се притеснява от силна болка, му се предписват спазмолитици ("No-shpa", "Spasmobrew").
Следните лекарства помагат за спиране на възпалителния процес:
- Имуносупресори ("Азатиоприн"). Те потискат активността на имунната система.
- Антифиброгенни агенти. Основното им действие е насочено към елиминиране на фиброзата и предотвратяване на по-нататъшното им развитие.
- Глюкокортикостероидни хормони ("Преднизолон"). Те помагат за намаляване на възпалението.
Употребата на изброените лекарства ви позволява да преодолеете първичния склерозиращ холангит в началния етап на развитие. Симптомите на това заболяване често пречат на нормалния начин на живот на пациентите. Сърбеж на кожата, проблеми със стомашно-чревния тракт и диспептични разстройства - всички тези нарушения влияят негативно на тяхното благосъстояние. Поради това допълнително се предписва симптоматична терапия. Включва прием на хепатопротектори (Essentiale), стомашни ензими (Creon) и лекарства за премахване на сърбежа. Лекарствата винаги се подбират индивидуално, като се вземе предвид цялостната клинична картина и състоянието на пациента.
Характеристики на диетата
На пациента се назначава храна "маса номер 5". С тази диета трябва да ограничите консумацията на мазни, пържени и пикантни храни. За предпочитане е животинските мазнини да се заменят с растителни. Освен това е необходимо напълно да се елиминиратдиета от мъфини и сладки, кисели плодове и горски плодове, шоколад, алкохол, пушени меса и маринати.
Разрешени са нискомаслено месо/риба, някои видове хляб, овесена каша на вода. Можете също да ядете млечни продукти, мед, макаронени супи в зеленчуков бульон.
При диагноза първичен склерозиращ холангит, лечението с лекарства и диета дава положителен резултат само в началния стадий. Ако това време се пропусне, ще се наложи операция.
Хирургия
При неусложнени форми на патологичния процес се използват консервативни методи на терапия. Дори навременното посещение при лекаря не винаги дава положителен резултат при последващата терапия. Когато лечението с лекарства не води до нормализиране на състоянието или не е възможно да се възстанови нормалния поток на жлъчката, прибягват до хирургическа интервенция.
Днес лекарите предпочитат ендоскопските операции. Те включват извършване на всички манипулации чрез малки разрези по кожата. Въпреки това, подобни процедури в повечето случаи дават краткосрочен ефект и са изпълнени с усложнения. Извършва се и балонна дилатация със стентиране на каналите. По време на процедурата лекарят разширява каналите със специални балони и монтира мрежи, които предотвратяват тяхното стесняване. Ако е налице напреднал склерозиращ холангит, лечението включва чернодробна трансплантация.
Възможни усложнения
Болестхарактеризиращ се с бавен поток. Трудно се лекува, а изобилието от системни прояви само утежнява процеса. Сред най-честите му усложнения са следните:
- Портална хипертония. Това е патология, придружена от повишаване на налягането в чернодробната циркулация. Асцитът се счита за негова основна проява.
- Синдром на холестаза. На фона на склероза жлъчните пътища постепенно се стесняват и тяхната проходимост се нарушава. Това обяснява появата на жълтеница и сърбеж по кожата. С напредването на заболяването луменът се стеснява все повече и повече. Появява се стеаторея, която е придружена от остеопороза.
- Бактериален склерозиращ холангит на черния дроб.
- Хроничен панкреатит.
- Холангиокарцином (тумор на жлъчните пътища).
- Холелитиаза.
Такива усложнения се развиват на 3-4 етапа на патологичния процес.
Прогноза и превантивни мерки
Първичният склерозиращ холангит се класифицира като бавно прогресиращо заболяване. Неговият резултат в повечето случаи е хронична чернодробна недостатъчност. Прогнозата се влошава значително от напредналата възраст на пациента, наличието на съпътстващи чревни патологии и появата на усложнения. По правило от момента, в който се появят първоначалните симптоми до крайния стадий на заболяването, преминават от 7 до 12 години.
Може ли да се предотврати първичният склерозиращ холангит? Коментарите на лекарите показват, че поради недостатъчно изследване на заболяването не е разработена специфична превенция.
