Маточната лейомиосаркома е рядък злокачествен тумор на тялото на матката, който възниква от мускулната тъкан (миометриум). Заболяването може да се развие при около 1-5 от всеки 1000 жени, които преди това са били диагностицирани с миома. Средната възраст на пациентите варира от 32 до 63 години. Повечето случаи на заболяването се срещат при жени на възраст над 50 години. В сравнение с други видове онкологични процеси в матката, този вид рак е най-агресивен. Лейомиосаркомът на матката представлява до 2% от всички злокачествени тумори на матката.
Онкологията в гинекологията се среща ежегодно. Жените в репродуктивна възраст са по-склонни да развият рак. Много пациенти с лейомиосарком имат анамнеза за други гинекологични заболявания. При 75% от пациентите ракът се комбинира с миома на матката.
Епидемиология
Всяка година около шест от един милион жени са диагностицирани с маточен лейомиосарком. Заболяването често се открива случайно, когато една жена се подлага на хистеректомия (отстраняване на матката) поради големия размер или броя на миомите. Доста трудно е да се открие развитието на онкологичния процес преди операцията. Това се дължи на факта, че повечето жени имат няколко миомни възли. И за да се постави диагноза, е необходимо да се направи биопсия на всеки от тях.
Причини
Точната причина за лейомиосаркома на корпуса на матката не е известна. Онкологичният процес често протича спонтанно, без видима причина. Изследователите предполагат, че определени фактори допринасят за някои видове рак. Те включват:
- генетични и имунологични аномалии;
- фактори на околната среда (например излагане на ултравиолетови лъчи, определени химикали, йонизиращо лъчение);
- наднормено тегло;
- стрес.
При хора с рак, включително лейомиосарком, злокачествените заболявания могат да се развият поради необичайни промени в структурата и местоположението на определени клетки, известни като онкогени или супресорни гени. Първите контролират растежа на клетките, вторите контролират тяхното делене и смърт. Конкретната причина за промяната в тези гени е неизвестна. Въпреки това, проучванията показват, че аномалиите в ДНК (дезоксирибонуклеинова киселина), която е носител на генетичния код на тялото, са в основата на клетъчното злокачествено заболяване.трансформации. Тези анормални генетични промени могат да възникнат спонтанно по неизвестни причини и в редки случаи могат да бъдат наследени.
Появата на лейомиосарком може да бъде свързана със специфични генетични и екологични рискови фактори. Някои наследствени състояния, които протичат в семейства, могат да увеличат риска от развитие на заболяването. Тези нарушения включват:
- Синдромът на Гарднър е рядко наследствено заболяване, характеризиращо се с появата на аденоматозни полипи в червата, множество кожни лезии и остеоми на костите на черепа.
- Синдромът на Ли-Фраумени е рядко заболяване с наследствена патология. Характеризира се с развитието на раково заболяване поради мутации в гена, отговорен за развитието на злокачествен процес в тялото.
- Синдромът на Вернер (или прогерията) е заболяване, което се проявява в преждевременно стареене.
- Неврофиброматозата е състояние, характеризиращо се с обезцветяване на кожата (пигментация) и тумори в кожата, мозъка и други части на тялото.
- Синдроми на имунна недостатъчност (ХИВ, първичен, вторичен имунодефицит). Нарушения на имунната система поради определени причини. Например поражение от вирус, кортикостероиди, радиация и т.н.
Не е открита точна връзка между лейомиосаркома и тези заболявания.
Признаци и симптоми
Симптомите на лейомиосаркома на матката варират в зависимост от точното местоположение, размера и прогресията на тумора. При много женизаболяването протича безсимптомно. Най-честият признак на злокачествен процес е необичайното кървене по време на менопаузата. Необичайното течение е важен фактор, който може да показва не само лейомиосаркома на матката, но и други гинекологични заболявания.
Чести симптоми, свързани с рака, са неразположение, умора, втрисане, треска и загуба на тегло.
Признаците и симптомите на лейомиосаркома на матката могат да включват:
- Влагалищно кървене.
- Образуване в областта на таза, което може да бъде идентифицирано с докосване. Наблюдава се в 50% от случаите.
- Болка в долната част на корема се среща в около 25% от случаите. Някои тумори са много болезнени.
- Необичайно усещане за пълнота и натиск в областта на таза. В някои случаи се забелязва изпъкване на тумора.
- Влагалищно течение.
- Разширяване на долната част на корема.
- Повишено уриниране поради туморна компресия/налягане.
- Болки в долната част.
- Болка по време на полов акт.
- Кръвоизлив. При големи тумори може да се появи кървене.
- Сърдечен удар. Кръвоизливът в тумора може да доведе до смърт на тъканите.
Лейомиосаркомът на матката може да се разпространи локално в други части на тялото, особено в белите дробове и черния дроб, често причинявайки животозастрашаващи усложнения. Болестта има тенденция да се рецидивира в повече от половината от случаите, понякога вв рамките на 8-16 месеца от първоначалната диагноза и лечение.
Диагностика
За диагностициране на лейомиосаркома на матката се извършва хистологично изследване. Изследването на фиброзна тъкан е ключов диагностичен аспект, който разграничава злокачествения лейомиосарком от доброкачествения лейомиом. За оценка на размера, местоположението, прогресията на тумора се предписва допълнителен преглед. Например:
- компютърна томография (CT);
- магнитен резонанс (MRI);
- трансвагинален ултразвук (ултразвук).
CT сканирането използва компютър и рентгенови лъчи, за да създаде филм, който показва напречни сечения на определени тъканни структури. ЯМР използва магнитно поле и радиовълни, за да създаде изображения на напречно сечение на отделни органи и тъкани в тялото. По време на ултразвуково изследване, отразените звукови вълни създават образ на матката.
Могат да се извършват и лабораторни изследвания и специализирана диагностика, за да се определи възможна инфилтрация на регионални лимфни възли и наличие на далечни метастази.
Стадии на заболяването
Един от най-големите проблеми при диагностицирането на рак е, че ракът метастазира (разпространява се) извън първоначалното си местоположение. Етапът се обозначава с число от 1 до 4. Колкото по-високо е, толкова повече ракът се е разпространил в тялото. Тази информация е необходима запланиране на правилното лечение.
Разграничават се следните стадии на лейомиосаркома на матката:
- Етап I - туморът е само в матката.
- Етап II - Ракът се е разпространил в шийката на матката.
- Етап III - Ракът се простира извън матката и шийката на матката, но все още е в таза.
- Етап IV - ракът се е разпространил извън таза, включително пикочния мехур, корема и слабините.
Лечение
Лейомиосаркомът на матката е рядко, но клинично агресивно злокачествено заболяване. Изборът на тактика на лечение се извършва в зависимост от различни фактори, като:
- местоположение на първичния тумор;
- стадий на заболяване;
- степен на злокачествено заболяване;
- размер на тумора;
- скорост на растеж на туморните клетки;
- туморна операбилност;
- разпространение на метастази в лимфни възли или други органи
- възраст и общо здраве на пациента.
Решенията относно използването на специфични интервенции трябва да се вземат от лекари и други членове на медицинската комисия след внимателна консултация с пациента и въз основа на конкретния случай.
Хирургия
Основната форма на лечение на лейомиосаркома на корпуса на матката е отстраняването на целия тумор и всяка засегната тъкан. Обикновено се извършва пълно хирургично отстраняване на матката (хистеректомия). Отстраняването на фалопиевите тръби и яйчниците (двустранна салпингоофоректомия) може да се препоръча за жени, които са в период на менопауза, както ипри наличие на метастази.
След отстраняването на матката, последствията за тялото са спиране на редовното менструално кървене. Това означава, че жената вече няма да може да има деца. Но тъй като лейомиосаркомите на матката обикновено се появяват при по-възрастни жени, хистеректомията след 50-годишна възраст не трябва да бъде проблем. Обикновено жените вече имат деца или вече не планират да забременеят. Съществуващите методи на асистирана репродуктивна технология обаче са възможно решение за двойки, които искат да имат бебе.
В допълнение към загубата на детородна функция, след отстраняване на матката, последствията за тялото могат да се изразят в следните симптоми:
- загуба на сексуално желание;
- хормонален дисбаланс;
- психологични разстройства;
- поява на секрети;
- болка;
- слабост.
Лечението на пациенти с метастатично и/или рецидивиращо заболяване трябва да се определя на индивидуална основа. Най-добрият вариант е напълно да се премахне туморът. Това обаче не винаги е възможно. Пациентът се нуждае от редовни прегледи, за да предотврати рецидив.
Химиотерапия и лъчева терапия
След операцията се предписва медикаментозно лечение в комбинация с химиотерапия и лъчева терапия. В някои случаи може да се използва лъчева терапия преди операцията за свиване на тумора. На етапи 3 и 4 това не винаги дава положителен резултат.
За унищожаване на туморните клетки лекарят предписва специални лекарства под формата на таблетки или инжекции. Могат да се използват и определени комбинации от лекарства за химиотерапия. В момента се провеждат изследвания за разработване на нови химиотерапевтични комбинации, които могат да бъдат полезни при лечението на лейомиосаркома.
Възможни усложнения
Лейомиосаркомът е вид сарком на меките тъкани. Преди, по време и след диагностициране и лечение на тумор на матката могат да възникнат следните възможни усложнения:
- Стрес, тревожност, апатия поради рак на матката.
- Обилно и продължително менструално кървене може да доведе до анемия.
- Туморът може да претърпи механични повреди, като например усукване, което може да доведе до мъчителна болка. Известно е, че полипозните тумори причиняват цервикален пролапс в някои случаи.
- Някои тумори растат до големи размери и дори излизат от матката, засягайки съседните репродуктивни органи.
- Ракът може да се разпространи във всяка посока, дори регионално. Може да засегне стомашно-чревния тракт или пикочните пътища.
- Забавянето на диагнозата може да доведе до разпространение на метастази.
- Метастазите в ранните стадии на лейомиосаркома на матката се появяват поради високата васкуларност (кръвоснабдяване) на матката. По правило първи се засягат белите дробове.
- Подуването може също да повлияе неблагоприятно на съседни/околни структури като нерви и стави, което води до дискомфортили загуба на усещане.
- Странични ефекти от химиотерапията и радиацията.
- Сексуалната дисфункция може да възникне като страничен ефект от операция, химиотерапия или лъчева терапия.
- Повръщане на тумора след непълно хирургично отстраняване.
Лейомиосарком на матката. Прогноза
Основното лечение на пациенти с новодиагностициран лейомиосарком е хирургично отстраняване на матката и шийката на матката. Приблизително 70-75% от пациентите са диагностицирани с болестта на етапи 1-2, когато ракът все още не се е разпространил извън органа. 5-годишната преживяемост е само 50%. Жените с метастази, които са се разпространили извън матката и шийката на матката, имат много лоша прогноза.
За оценка на състоянието на пациента, специалистите използват следните характеристики на онкологичния тумор:
- размер;
- скорост на клетъчно делене;
- прогресия;
- местоположение.
Въпреки пълното хирургично отстраняване и най-добрите налични лечения, приблизително 70% от пациентите може да рецидивират средно 8-16 месеца след първоначалната диагноза.
След лечение
При гинекологични заболявания, усложнени от онкологията, се предписва хистеректомия. Тази принудителна мярка има за цел да спаси живота на пациента. Следоперативният период след отстраняване на матката е да се спазват и да се спазват всички препоръки от страна на пациентката. Например:
- ограничете физическата и сексуалната активност за 6 седмици;
- носене на скоба;
- почивка и сън;
- не използвайте тампони;
- не посещавайте бани, басейни, използвайте душове.
Колко често трябва да посещавам гинеколог? Препоръчват се прегледи на всеки 3 месеца през първите три години след поставяне на диагнозата. Компютърната томография се прави на всеки шест месеца или година за контрол. Ако получите някакви необичайни симптоми в следоперативния период след отстраняване на матката, трябва незабавно да се консултирате с лекар.
Къде да отида?
Гинекологични онколози лекуват лейомиосаркома на тялото на матката. И, трябва да кажа, доста успешно. Една от водещите научни и медицински институции за рак у нас е онкологичният център на Херцен в Москва. Клиниката извършва широка гама от съвременни методи за изследване и лечение на онкологични заболявания, включително рак на матката. Злокачествените тумори на женските полови органи заемат специално място в онкологията. Именно тези гинекологични заболявания най-често се срещат при жените. Какво да се прави, това е бичът на съвременното общество. Всяка година над 11 000 пациенти получават специализирана медицинска болнична помощ в онкологичния център на Херцен в Москва.
В приключване
Лейомиосаркомът на тялото на матката е рядък тумор, който представлява само 1% до 2% от всички злокачествени новообразувания на матката. В сравнение с други видове рак на матката, това е туморагресивен и свързан с високи нива на прогресия, рецидив и смъртност.
Лечението на злокачествените новообразувания се извършва основно чрез хирургия и допълнителни терапевтични мерки, които включват лъчева терапия и химиотерапия. Прогнозата на лейомиосаркома на матката зависи главно от стадия на рака и други фактори.
Медицински центрове и болници, специализирани в саркоми, проучват нови лечения за хора със саркоми на меките тъкани, включително нови лекарства за химиотерапия, нови комбинации от лекарства и различни биологични терапии, които включват имунната система в борбата с рака..
