Миелодиспластичният синдром се отнася до група от хематологични патологии, които са причинени от неизправност в производството на една или повече кръвни клетки, като червени кръвни клетки, тромбоцити или бели кръвни клетки в костния мозък. Нека разгледаме подробно това заболяване, да разберем основните му причини, симптоми и да разберем какво е лечението.
Описание на болестта
Миелодиспластичният синдром включва доста широк спектър от патологии, обединяващи единен патогенетичен механизъм, който се състои в комбинация от диспластични промени в цитопенията и костния мозък в циркулиращата кръв. Всяка от патологиите, придружени от появата на този синдром, причинява повишен риск от остра миелоидна левкемия.
Напоследък такъв феномен като миелодиспластичен синдром (рефрактерна анемия) получи огромно количество научна работа, тъй като действителната честотачестотата на това заболяване се е увеличила значително, а общоприетата ефективна терапия все още не е разработена. Освен това експертите отбелязват увеличаване на честотата на първичната форма на патология, която може да засегне хората в млада възраст, което може да се обясни със значително влошаване на екологичната ситуация в съвременния свят..
Трябва да се отбележи, че основната рискова група, в която е най-вероятно развитието на миелодиспластичен синдром, са предимно пациенти в напреднала възраст. Сред децата може би е изключение от правилото, тъй като такова ранно откриване на такова състояние е изключително трудно. След това разгледайте основните причини за развитието на тази патология.
Основни причини
Повечето примери за синдрома могат да бъдат категоризирани като идиопатична етиопатогенетична форма, при която не е възможно точно да се определи основната причина за неговото развитие. Вторичната форма на миелодиспластичен синдром се среща изключително при пациенти с онкологичен профил и дебютът на неговото формиране обикновено се случва в периода след прилагането на химиотерапия. При тази категория пациенти синдромът протича изключително агресивно, освен това е особено устойчив на лекарствена терапия. Лекарствата, използвани при лечението на онкологични патологии, например циклофосфамид с топотекан, имат увреждащ ефект върху генома, като по този начин провокират развитието на миелодиспластичен синдром (рефлексна анемия).
Имадоста широк спектър от основните причини за риск, премахвайки които, ще бъде възможно да се избегне образуването на патология. Те включват тютюнопушене с излагане на йонизиращо лъчение, бензолови пари.
Повечето онколози са на мнение, че този синдром служи като основен фон за развитието на остра форма на левкемия. Рефрактерната анемия е най-честата форма на това заболяване и много експерти на практика идентифицират тези понятия. Основната разлика между рефрактерната анемия и стандартния класически вариант за понижаване на концентрацията на хемоглобин в кръвта е, че на фона на синдром с излишък на бласти, голям брой така наречени бластни клетки могат да се натрупват в костния мозък на пациента., които съставляват до тридесет процента от общия клетъчен състав.
В развитието на патогенезата на миелодиспластичния синдром от голямо значение е ефективността на клетъчното производство в костния мозък. В резултат на органични, морфологични промени в костния мозък, в тялото на пациентите могат да се развият компенсаторни механизми на екстрамедуларната форма на хематопоеза. Подобно явление е придружено допълнително от хепатоспленомегалия.
Патогенетичната основа на вторичния миелодиспластичен синдром се състои от нарушена пролиферация, узряване на кръвните клетки в костния мозък, което води до образуването на значителен брой бластни тела, които имат абсолютно всички признаци на злокачествено заболяване.
Рискови фактори
Kосновните рискови фактори за синдрома включват:
- Принадлежност към мъжки пол.
- С бял цвят на кожата.
- Пациентът е над шестдесет.
- Химиотерапия преди заболяването заедно с радиация.
- Влияние на определени химикали. Пример е тютюневият дим заедно с пестициди, разтворители.
- Излагане на тялото на различни тежки метали, като живак с олово.
По-нататък ще разберем как може да се прояви това заболяване и какви са основните му симптоми.
Какви са основните прояви на синдрома?
Вероятните прояви на миелодиспластичен синдром с излишък от бласти могат да бъдат на първо място появата на слабост и задух. В ранните стадии на заболяването този синдром често не се проявява клинично. Понякога се случва да се диагностицира случайно по време на рутинен лабораторен кръвен тест. Подобни симптоми могат да се дължат на други заболявания. В случай, че човек открие някой от следните признаци, той трябва незабавно да се консултира с лекар:
- Задух.
- Развиване на слабост заедно с чувство на умора.
- Външен вид на блед цвят на кожата.
- Образуване на синини дори от леки синини заедно с повишено кървене.
- Виждане на петехии - плоски, точни синини под кожата с размер на глава на карфица.
- Поява на треска или чести инфекцииболести.
Симптоми на миелодиспластичен синдром
Клиничната изява на синдрома директно зависи от степента на засягане на миелопоезата. В тази връзка в началния стадий на патологията пациентите наблюдават асимптоматичен период, който може да продължи доста дълго време. В ситуации, при които миелодиспластичният синдром при пациенти възниква поради преобладаващ симптомокомплекс с анемичен характер, пациентите изпитват повишена слабост със силна бледност на видимата кожа и също така нямат апетит.
Наличието на повишена предразположеност към заболявания от инфекциозен характер показва развитието на неутропения. Освен това тази група пациенти има повишен риск от развитие на възпалителни усложнения. Вярно е, че тромбоцитопеничният компонент на синдрома, който може да се прояви в появата на хеморагичен симптомокомплекс под формата на повишено кървене, е най-тежкият фактор, влияещ върху благосъстоянието на пациентите. Може също да има чести епизоди на епистаксис с развитие на петехиални елементи на обриви по кожата.
Качествената диагностика на миелодиспластичен синдром (рефрактерна анемия) с излишък на бласти трябва да включва оценка на интензивността на клиничните прояви, както и промените в показателите в клетъчния състав не само на периферната кръв, но и на костния мозък аспирирайте. В случай на откриване на такива признаци като рефрактерна анемия, левкоцитопения или тромбоцитопения, както и в комбинация от всички тези нарушения втрябва да се предполага, че по-възрастните пациенти имат синдрома.
Рефрактерната анемия се характеризира с комбинация с анизоцитоза, в допълнение, с макроцитоза, която може да се прояви в увеличаване на средния клетъчен обем на еритроцитната серия. Важно е да се отбележи, че тромбоцитопенията на фона на миелодиспластичен синдром най-често не достига критична стойност, но може да бъде придружена от промяна в размера на тромбоцитните клетки. Последното ще се прояви под формата на намаляване на тяхната грануларност. Изобщо не е необходимо да се наблюдава намаляване на броя на левкоцитите. Най-специфичният критерий е промяна в грануларността на левкоцитната плазма с присъствието на псевдо-Пелгерови клетки. Наличието на повишаване на концентрацията на моноцитни кръвни клетки ще свидетелства в полза на образуването на хронична левкемия от миеломоноцитен тип.
Високопрецизна диагностична техника, която има почти сто процента надеждност, е имунофенотипиране заедно с цитохимичен анализ на аспират от костен мозък, който ви позволява да определите специфични ензими. Трябва да се отбележи, че такива ензими са характерни само за бластните клетки.
Нека разгледаме класификацията на миелодиспластичния синдром.
Класификация на заболяването
В съвременната медицина се разграничават следните видове синдроми:
- Развитие на рефрактерна анемия. Тази форма на заболяването може да продължи повече от шест месеца. В този случай, при анализа на кръвта на пациента, взривове щеотсъстват или се появяват в един ред. В костния мозък, като правило, се наблюдава еритроидна дисплазия.
- Развитие на рефрактерна анемия със сидеробласти. Тази форма на патология може да продължи и повече от шест месеца. В кръвния тест на пациента няма да има взривове. Има и еритроидна дисплазия в костния мозък.
- Развитие на рефрактерна цитопения с мултилинейна дисплазия. В кръвния тест на пациента, телата на Auer обикновено липсват. Що се отнася до взривовете, те също липсват или се появяват в единични случаи. Панцитопения може да се наблюдава при увеличаване на броя на моноцитите. В костния мозък диспластичните промени ще бъдат по-малко от десет процента, телата на Auer липсват.
- Развитие на рефрактерна анемия със значителен излишък на бласти-1. В кръвта на пациента няма тела на Ауер, а взривовете съставляват повече от пет процента. Успоредно с това се наблюдава цитопения с увеличаване на броя на моноцитите. В този случай ще се наблюдава дисплазия на една или няколко клетъчни линии в костния мозък, телата на Auer отсъстват.
- Развитие на рефрактерна анемия с излишък на бласти-2. В кръвта на пациента се наблюдава увеличение на общия брой моноцити, има и цитопения. Взривовете са до деветнадесет процента; телата на Ауер могат да бъдат открити. В костния мозък, като правило, има дисплазия на една или няколко клетъчни линии наведнъж.
- Образуване на некласифициран миелодиспластичен синдром. В кръвта на пациента се наблюдава цитопения, а в тяхната - бластиняма опашки или се появяват в един ред. Ауер тела отсъстват. В рамките на костния мозък може да се наблюдава дисплазия на една мегакариоцитна линия.
- Развитие на миелодиспластичен синдром, свързан с изолирана делеция. В кръвния тест ще се наблюдава анемия, а взривите ще бъдат повече от пет процента, не е изключена тромбоцитоза.
Диагностика
Диагнозата на заболяването се поставя въз основа на лабораторни данни. Като част от изследването на пациента се назначават следните процедури:
- Тест за периферна кръв.
- Биопсия на костен мозък, последвана от цитология.
- Преминаване на цитохимичен, цитогенетичен тест.
Като част от анализа на периферната кръв при хора, страдащи от патология, като правило се открива панцитопения, по-рядко може да се открие едноредова цитопения. Сред деветдесет процента от пациентите лекарите наблюдават нормоцитна или макроцитна анемия. Шестдесет процента от пациентите имат неутропения с левкопения. Наред с други неща, при повечето пациенти лекарите отбелязват наличието на тромбоцитопения. Каква друга е диагнозата миелодиспластичен синдром?
Като част от изследване на костния мозък, общият брой клетки обикновено е нормален или повишен. Още на ранен етап лекарите могат да открият признаци на дизеритропоеза. Съдържанието на бласти директно зависи от вида на синдрома, така че техният брой може да бъде нормален или увеличен. В бъдеще лекарите наблюдаватдисгранулоцитопоеза с дисмегакариоцитопоеза. При някои пациенти признаците на дисплазия в костния мозък са много леки. Като част от цитогенетичното изследване, почти всички пациенти са диагностицирани с хромозомно заболяване. Нека сега разгледаме как се лекува този синдром.
Какво е лечението на миелодиспластичния синдром?
Лечение
Доскоро лечението на миелодиспластичния синдром беше само симптоматично. Днес специалистите разработват нови методи на лечение, но ефективното лечение на тази група заболявания все още е един от най-трудните проблеми на съвременната хематология. Досега прогнозата за миелодиспластичен синдром зависи главно от характеристиките на хода на заболяването, наличието или отсъствието на усложнения. Лечението се извършва от специалисти в областта на онкологията и хематологията.
Вземането на решение относно избора на основната тактика за лечение на пациенти с тази патология директно зависи от тежестта на лабораторните прояви. Липсата на симптоми на хеморагичен синдром, анемия, висок риск от развитие на инфекциозни усложнения е основата за избор на тактика за очакване по отношение на пациента. В такава ситуация е показано само динамично наблюдение на лабораторния критерий за миелопоеза.
Използването на терапевтична техника за коригиране на този синдром може да бъде оправдано само в случаи на тежки клинични прояви, както и при повишен риск от трансформация в левкемия. ATКато част от лечението на миелодиспластичния синдром по правило се използват консервативни и хирургични методи.
Най-разпространено е съпътстващото заместващо лечение, което включва въвеждане на кръвни съставки под формата на еритроцитни маси или тромбоконцентрат интравенозно. Трябва да се има предвид, че продължителното лечение с употребата на хемокомпонент неизбежно ще провокира пренасищане на тялото на пациента с желязо, което в повишени концентрации има токсичен ефект само върху всички органи и структури, което, разбира се, причинява нарушение на техните функции. Като се има предвид тази особеност, кръвопреливането трябва да се комбинира с употребата на лекарства, които свързват желязото и допринасят за неговото елиминиране. Например, лекарството "Десферал" се използва парентерално при 20 милиграма на килограм от теглото на пациента като част от химиотерапията за миелодиспластичен синдром.
Парентералното приложение на вещества като еритропоетин и тромбопоетин се използва за допълнителна симптоматична терапия, която по никакъв начин не се отразява на общата продължителност на живота на пациента. Това от своя страна служи като приоритетен индикатор за ефективността на лечението на този синдром. Наличието при пациенти на такова явление като рефрактерна анемия, като един от признаците на патология, е обосновка за използването на имуносупресивно лечение. За да направите това, предписвайте "Леналипомид" в дневна доза от 25 милиграма. Клиничните насоки за миелодиспластичен синдром не свършват дотук.
Лекарството, чиято ефективност за предотвратяване на развитието на левкемия на фона на заболяването е доказана повече от веднъж, е азацитидин, употребата му се извършва по определена схема. Първият курс на лечение е седем дни, през които азацитидин се прилага интравенозно на пациента в дневна доза от 75 милиграма. По време на следващия цикъл на терапия дневната доза е 100 милиграма. Многократността на курсовото лечение е една седмица всеки месец. Трябва да се отбележи, че ефектът от употребата на "Азацитидин" може да бъде много интензивен. В тази връзка всяка употреба на лекарството трябва да бъде предшествана от клинично изследване на кръвен тест.
Оценката на хематологичните промени трябва да се извърши след прилагане на лекарството. Категорично противопоказание за употребата на "Азацитидин" е наличието на тежки органични патологии на черния дроб и бъбреците при пациенти, тъй като лекарствата от тази фармакологична група се считат за силно хепатотоксични. Като се има предвид, че метаболитните продукти в рамките на разграждането на "Азацитидин" се елиминират чрез отделителните функции на бъбреците, се създават условия за токсично увреждане на тези структури. В тази връзка употребата на лекарството трябва да се извършва стриктно под динамичния контрол на стойностите на креатинина и уреята, тези показатели са основните маркери за бъбречна недостатъчност.
Препоръките за миелодиспластичен синдром трябва да се спазват стриктно.
Въпреки положителните ефекти от използването на медицинска корекция, единствената разумна терапия, коятопозволява в деветдесет и пет процента от случаите да се постигне пълна ремисия, препоръчва се алогенна трансплантация на субстрати на стволови хематопоетични клетки, но използването на този метод се практикува при категория пациенти, които не са по-възрастни от петдесет и пет години. Този фактор, за съжаление, ограничава използването на тази техника.
Такива ограничения се дължат на факта, че в напреднала възраст хората изключително трудно понасят химиотерапията, която трябва да се провежда като част от подготовката на пациентите за трансплантация. Освен това трябва да се има предвид, че в десет процента от случаите след трансплантация може да се развие отхвърляне на трансплантация, което ще доведе до животозастрашаващо състояние на пациента. Напоследък доста успешно се използва трансплантацията на стволови клетки, които се вземат не от костния мозък, а директно от циркулиращата периферна кръв.
Диета за миелодиспластичен синдром
В този случай ще е необходимо да следвате таблица номер 15. Не се препоръчва на пациенти с неутропения да спазват някаква специфична диета.
Диетата на маса номер 15 е с балансиран физиологичен и енергиен състав. Дневният калориен прием от около 2600-3100 kcal е нормата на консумация на човек, който не се занимава с физически труд. Консумирана храна с общо тегло не повече от три кг на ден, течност - 1,5-2,0 литра на ден. На фона на тази диета трябва да приемате витаминни комплекси, да консумирате много зеленчуци и плодове.
Таблица № 15 е разработена за практически здрави хора без хронични стомашно-чревни патологии. В условияболница или санаториум се използва по време на възстановителния период след заболяване или за плавно преминаване от други диети към нормална диета.
Лечението на миелодиспластичен синдром с народни средства няма да бъде ефективно. Може да се използва като помощно средство.
Предоставяне на лечение с ниска интензивност
Поддържащата грижа е изключително важна част от терапията на това заболяване и отчита напредналата възраст на пациентите. Такова лечение включва симптоматична терапия, която е насочена към поддържане на нормални нива на тромбоцити, левкоцити и еритроцити. Тази терапия е предназначена основно за подобряване качеството на живот на такива пациенти и удължаване на продължителността му.
- RBC трансфузия се извършва с цел спиране на анемичния синдром. Ако са необходими множество трансфузии, съществува риск от претоварване с желязо, което изисква хелатотерапия.
- Необходима е процедура за трансфузия на тромбоцити за миелодиспластичен синдром с излишни бласти, за да се предотврати кървене. Обикновено този процес не води до усложнения.
- Има така наречения хематопоетичен растежен фактор, който включва стимулиране с протеини, които насърчават развитието на кръвни клетки, тяхното използване прави възможно намаляването на необходимостта от заместваща трансфузия. Вярно е, че много пациенти с този синдром не реагират на растежни фактори.
Каква е групата на увреждане за миелодиспластичен синдром? Става известнослед медицински и социален преглед.
Каква е прогнозата за пациентите
По принцип прогнозата за определен тип патология зависи пряко от патогенетичните варианти на хода на това заболяване, както и от наличието или отсъствието на тежки усложнения..
Последните научни изследвания в областта на хематологията са свързани с разработването на параметри за оценка на прогнозата при миелодиспластичен синдром. В ежедневната си практика хематолозите използват международната класификация IPSS. Според последното има три основни категории риск: нисък, среден и висок.
Основният параметър при оценката на прогнозата при миелодиспластичен синдром е процентното присъствие на бластни клетки в костния мозък. Оценява се и профилът на хромозомната аномалия с действителната тежест на цитопенията. Най-благоприятно протичане на заболяването се наблюдава при пациенти, които имат нулеви точки според класификацията IPSS. Що се отнася до средната продължителност на живота при наличие на висок риск според тази класификация, тя е не повече от шест месеца.
Когато се постави диагноза миелодиспластичен синдром, веднага възниква въпросът кой лекар ще помогне. При наличие или съмнение за образуване на патология е изключително важно незабавно да се потърси съвет от специалисти като хематолог и кръвен трансфузиолог. Консултацията ще бъде осигурена и от имунолог с онколог.
