Първичният хиперпаратиреоидизъм е тежко ендокринно заболяване, характеризиращо се с повишена секреция на паращитовидните жлези. Патологията засяга предимно костния апарат и бъбреците. Какви са причините за това нарушение? И как да разпознаем първите признаци на заболяването? Ще отговорим на тези въпроси в статията.
Описание на патологията
На задната повърхност на щитовидната жлеза има две двойки паращитовидни жлези. Те произвеждат паратироиден хормон (PTH). Това вещество е отговорно за метаболизма на калция и фосфора. PTH има следните ефекти върху тялото:
- Насърчава освобождаването на калций от костите и повишава концентрацията му в кръвта.
- Подобрява отделянето на фосфор в урината.
Ако хормонът PTH се произвежда в повишено количество, тогава лекарите наричат това състояние хиперпаратиреоидизъм. Това нарушение може да се дължи на различни причини. Ако повишеното производство на паратироиден хормон е причинено от патологични промени в паращитовидните жлези (тумор илихиперплазия), тогава експертите говорят за първичен хиперпаратиреоидизъм. Ако това ендокринно нарушение е провокирано от заболявания на други органи (най-често бъбреците), то е вторично.
Повишената продукция на паратироиден хормон има изключително неблагоприятен ефект върху цялото тяло и преди всичко върху скелетната система и бъбреците. Повишената секреция на PTH води до отстраняване на калция от костите и повишаване на концентрацията му в плазмата (хиперкалциемия). Това причинява следните системни смущения:
- образуване на фиброзни промени в костите;
- скелетни деформации;
- отлагания на калций в бъбреците и по стените на кръвоносните съдове;
- забавяне на предаването на нервни импулси;
- хипертония;
- повишена секреция на стомашен сок;
- поява на язви в храносмилателния тракт.
В допълнение, екскрецията на фосфор от пациента през бъбреците се увеличава драстично. Това води до появата на камъни в отделителните органи.
Първичният хиперпаратиреоидизъм е много по-често срещан при жените, отколкото при мъжете. Често симптомите на заболяването се появяват по време на менопаузата. Тази патология се нарича още паратироидна остеодистрофия или болест на Engel-Recklinghausen. Това ендокринно заболяване е доста често. Това е третата най-честа причина след диабет и дисфункция на щитовидната жлеза.
Причини
Причините за първичен хиперпаратиреоидизъм са следните патологични промени в паращитовидните жлези:
- аденом;
- хиперплазия;
- злокачествениподуване.
В 90% от случаите хиперпаратиреоидизъм се развива поради образуването на аденом на една или повече паращитовидни жлези. Този доброкачествен тумор най-често се диагностицира при по-възрастни пациенти, особено при жени след менопауза.
Много по-рядко причината за хиперпаратиреоидизъм е свръхрастежът на тъкан (хиперплазия) на жлезите. Тази патология обикновено е наследствена и се среща при млади пациенти. Хиперплазията често е придружена от дисфункция на други ендокринни органи.
Рак на паращитовидните жлези е изключително рядък, само 1-2% от случаите. Злокачествените тумори се образуват след излагане на радиация на шията или главата.
Важно е да запомните, че приблизително 15-20% от хората имат допълнителни паращитовидни жлези, разположени в медиастинума. Това е вариант на нормата. Въпреки това, допълнителни органи също могат да претърпят патологични промени. Има случаи, когато жлезите на шията са напълно здрави, но пациентът има повишен PTH хормон. Това може да показва тумор или хиперплазия в допълнителни органи, което затруднява диагнозата.
Разновидности на патология
Както вече споменахме, повишеното производство на паратироиден хормон се отразява негативно на функцията на различни органи. В зависимост от местоположението на лезията и симптомите, лекарите разграничават следните форми на първичен хиперпаратиреоидизъм:
- Bone. При този вид патология се отбелязва тежко увреждане на опорно-двигателния апарат.апарат. Костите стават изключително крехки и деформирани. Пациентите страдат от чести наранявания. Фрактурите се появяват дори при липса на синини и растат заедно за много дълго време.
- висцерален. При тази форма на патология са засегнати главно вътрешни органи. В резултат на хиперкалциемия пациентите развиват камъни в бъбреците и жлъчния мехур и има признаци на атеросклероза. Освен това се появяват язви в стомашно-чревния тракт, зрението се влошава и нервно-психичната сфера страда. Патологичните промени в костната тъкан са леки.
- Смесено. Пациентите едновременно получават увреждане на костите и вътрешните органи поради хиперкалциемия.
ICD: класификация на патологията
Първичният хиперпаратиреоидизъм според МКБ-10 се счита за нарушение на функцията на паращитовидните жлези. Този клас заболявания е обозначен с код E21. Тази група патологии включва всички ендокринни нарушения, придружени от увеличаване на секрецията на паратироиден хормон. Пълният код на ICD-10 за първичен хиперпаратиреоидизъм е E21.0.
Първоначални симптоми
В ранен стадий заболяването може да протече без тежки симптоми. В началото на патологията секрецията на PTH е леко повишена. В резултат на това нарушение на функцията на паращитовидните жлези се открива късно, когато пациентът вече е имал сериозно увреждане на костите и вътрешните органи. Диагнозата на заболяването в ранен стадий е възможна само с помощта на кръвен тест за хормони.
Първите признаци на ендокринно разстройство се появяват със значително повишаване на секрецията на паратироиден хормон. Симптоми и лечение на първиченхиперпаратиреоидизъм при жените и мъжете зависи от формата на заболяването. Възможно е обаче да се идентифицират общите първоначални признаци на патология:
- Умора и мускулна слабост. Повишената концентрация на калций води до мускулна слабост. Пациентите се уморяват бързо, трудно ходят дълго време. Често става трудно за пациентите да станат от стол без опора или да влязат през вратата на градския транспорт.
- Мускулно-скелетна болка. Това е първоначалният признак за извличане на калций от тъканите. Най-честата болка е в краката. Характерна "патешка" походка. Поради болковия синдром пациентите ходят, лазейки се от единия крак на другия.
- Често уриниране и жажда. При пациенти с първичен хиперпаратиреоидизъм екскрецията на калций с урината е повишена. Това води до увреждане на бъбречните тубули. Тъканите на отделителния орган губят чувствителността си към хормона на хипофизата - вазопресин, който регулира диурезата.
- Влошаване на зъбите. Тази ранна проява на патология е свързана с дефицит на калций. Често първият признак на заболяване е разхлабването и загубата на зъби, както и бързо прогресиращият кариес.
- Отслабване, промяна в цвета на кожата. Теглото на пациентите през първите месеци на заболяването може да намалее с 10-15 кг. Повишената диуреза води до тежка дехидратация, което води до загуба на тегло. Кожата на пациентите става прекалено суха и сивкава или земна.
- Невропсихиатрични разстройства. Хиперкалциемията води до влошаване на мозъчната тъкан. Пациентите имат чести главоболия, промени в настроението,повишена тревожност и депресия.
Пациентите не винаги свързват подобни симптоми с ендокринни нарушения. Поради това посещението при лекар често се отлага.
В напреднал стадий на патологията, клиниката на първичен хиперпаратиреоидизъм се характеризира с изразена лезия на костната тъкан, кръвоносните съдове и вътрешните органи. Увеличаването на секрецията на паратироиден хормон води до рязко влошаване на състоянието на пациента. След това ще разгледаме подробно патологичните прояви на различни органи и системи.
Костна тъкан
Първичният хиперпаратиреоидизъм се характеризира с патологични промени в костната тъкан. Забелязват се следните признаци на увреждане на опорно-двигателния апарат:
- Намалена костна плътност. Извличането на калций и фосфор води до разреждане и чупливост на костната тъкан (остеопороза). В костите се образуват фиброза и кисти.
- Деформации на скелета. Костите стават меки и лесно се огъват. Има изкривяване на таза, гръбначния стълб, а в тежки случаи и на крайниците. Сандъкът става камбанарен.
- Синдром на болката. Пациентите страдат от болки в гърба и крайниците. Често има пристъпи, които наподобяват прояви на подагра. Това се дължи както на костни деформации, така и на отлагане на калциеви и фосфорни соли в ставите.
- Чести фрактури. Пациентите се нараняват не само при падания и натъртвания, но дори и при неудобни движения. Понякога фрактурите се появяват спонтанно, когато пациентът е напълно в покой. ВПри хиперпаратиреоидизъм травматизацията не винаги е придружена от силна болка. Има моменти, когато пациентите не забелязват фрактури. В този случай заздравяването е много бавно, тъй като костите не растат добре.
- Намаляване на височината. Поради деформации на скелета височината на пациентите може да бъде намалена с 10 - 15 см.
Множество фрактури могат да доведат до инвалидизиране на пациента. В напреднали случаи пациентът губи способността да се движи самостоятелно и да обслужва сам.
Органи на екскреция
С повишено производство на хормона PTH, бъбреците се превръщат във втория целеви орган след скелетната система. Повишената екскреция на калций с урината причинява увреждане на тубулите. В ранните етапи това се проявява в често уриниране и жажда. С течение на времето в органа се образуват камъни, което е придружено от пристъпи на бъбречна колика.
Колкото по-силни са признаците на увреждане на бъбреците, толкова по-неблагоприятна е прогнозата на заболяването. В тежки случаи пациентите развиват подуване и бъбречна недостатъчност, което е необратимо.
Корабове
Излишният калций се отлага в стените на кръвоносните съдове. Това води до влошаване на кръвообращението и храненето на различни органи. Пациенти се представят със симптоми, съответстващи на сърдечно-съдови заболявания:
- главоболие;
- аритмия;
- високо кръвно налягане;
- пристъпи на стенокардия.
Калциевите депозити могатсе образуват в миокарда, което често причинява сърдечен удар.
Нервна система
Колкото по-висока е концентрацията на калций в кръвната плазма, толкова по-изразени са нарушенията на нервната система и психиката. Пациентите се оплакват от следните патологични прояви:
- апатия;
- мудност;
- главоболие;
- мрачно настроение;
- тревожност;
- сънлив;
- намаляване на паметта и умствените способности.
В тежки случаи пациентите развиват психотични разстройства с замъгляване на съзнанието, заблуди и халюцинации.
Стомашно-чревни органи
Както вече споменахме, хормонът PTH влияе върху секрецията на стомашния сок. Много пациенти с хиперпаратиреоидизъм имат хиперацидност. Това е придружено от следните симптоми:
- болка в корема с различна локализация;
- гадно;
- високо производство на газ;
- чест запек.
На фона на повишена киселинност се развиват язвени процеси. Най-често се локализират в дванадесетопръстника, по-рядко в стомаха и хранопровода. Язвите са придружени от честа болка и кървене.
Калциевите соли също могат да се отлагат в жлъчния мехур. Това води до възпаление на органа (холецистит), а впоследствие и до холелитиаза. Има пристъпи на болка в десния хипохондриум и гадене.
Калцификати често се отлагат в панкреаса. Това причинява панкреатит. Пациентите се оплакват от силни болки в корема с поясен характер. С паратироиден панкреатитпроизход в кръвта, концентрацията на калций обикновено е малко намалена.
Очи
Калциеви отлагания се забелязват в съдовете на органа на зрението, както и в роговицата. На ранен етап пациентите изпитват зачервяване на очите. Пациентите страдат от чести конюнктивит.
По-късно се развива лентова кератопатия. Това е заболяване, при което калциевите соли се натрупват в центъра на роговицата. Придружено е от болка в очите и замъглено зрение.
Хиперкалцемична криза
Хиперкалцемичната криза е страхотна последица от първичен хиперпаратиреоидизъм. Какво е? Това е животозастрашаващо състояние, придружено от рязко и бързо повишаване на концентрацията на калций в кръвта. Най-често се появява в по-късните стадии на заболяването при липса на адекватно лечение. Има обаче случаи, когато хиперкалцемичната криза настъпва в ранен стадий. Усложнението може да се развие внезапно на фона на добро здраве.
Следните фактори могат да провокират криза:
- инфекциозна болест;
- бременност;
- отравяне;
- фрактури на големи кости;
- дехидратация;
- ядене на храни, богати на калций;
- прием на диуретици и антиациди.
Хиперкалцемичната криза винаги настъпва остро. Състоянието на пациента бързо се влошава. Това опасно състояние е придружено от следните симптоми:
- непоносима коремна болка (както при перитонит);
- треска (до +39 - +40 градуса);
- непрекъснатповръщане;
- запек;
- болка в костите;
- психомоторна възбуда;
- кома (в тежки случаи).
Това усложнение е фатално в около половината от случаите. Тежката хиперкалциемия води до съсирване на кръвта в съдовете. Пациентите умират от спиране на сърцето или парализа на дихателния център.
Какво да правим в случай на усложнение на първичен хиперпаратиреоидизъм? Клиничните указания показват, че пациентите с хиперкалцемична криза подлежат на спешна хоспитализация. Невъзможно е да окажете помощ у дома сами, така че трябва незабавно да се обадите на екип на линейка. Такива пациенти са показани за спешна операция на паращитовидните жлези. Ако операцията не е възможна, на пациентите се дават калциеви антагонисти.
Диагностика
Тази патология се лекува от ендокринолог. Ако е необходима операция, може да се наложи консултация с хирург.
Хиперкалциемията и остеопорозата са характерни и за други патологии. Ето защо е важно да се направи диференциална диагноза на първичния хиперпаратиреоидизъм със следните заболявания и състояния:
- костни тумори;
- излишък в тялото на витамин D;
- хиперкалциемия поради други ендокринни нарушения или диуретици.
На пациентите се предписва кръвен тест за паратироиден хормон. Повишената концентрация на PTH показва наличието на хиперпаратиреоидизъм.
Тогава трябва да разграничитепървичната форма на патология от вторичната. За тази цел се предписват изследвания на кръв и урина за съдържанието на калций и фосфор. При първичната форма на заболяването концентрацията на калций се повишава както в плазмата, така и в урината. В същото време нивото на фосфатите в кръвта се намалява, а в урината се повишава. Ако хиперпаратиреоидизмът е вторичен, тогава съдържанието на калций в кръвта остава в нормалните граници.
След откриване на повишено ниво на ПТХ и хиперкалциемия се извършва инструментална диагностика на първичен хиперпаратиреоидизъм. Това помага да се установи етиологията на заболяването. На пациентите се предписват ултразвук, ЯМР или КТ на паращитовидните жлези. Такива изследвания позволяват да се установи наличието на тумори и хиперплазия на органа.
Понякога при пациенти инструменталното изследване не показва патологични промени в паращитовидните жлези. Но в същото време пациентите имат всички признаци на първичен хиперпаратиреоидизъм. Клиничните указания сочат, че в такива случаи е необходимо да се проведе ЯМР на медиастинума. В тази област могат да бъдат разположени допълнителни паращитовидни жлези, върху които често се образуват аденоми.
Хирургия
Тази патология не подлежи на лекарствена терапия. В момента няма достатъчно ефективни лекарства за намаляване на производството на паратироиден хормон. Освен това аденомите и хиперплазията на паращитовидните жлези често прогресират. Следователно, най-ефективният начин за лечение на първичен хипертиреоидизъм е операцията.
Показания за операция са тежките симптоми на заболяването:
- тежъкостеопороза;
- плазмена концентрация на калций над 3 mmol/l;
- бъбречни нарушения;
- образуване на камъни в пикочните пътища;
- Еккреция на калций в урината в количество над 10 mmol/ден.
Ако хиперпаратиреоидизмът е провокиран от аденом или злокачествен тумор, лекарят ще изреже неоплазмата. При хиперплазия хирургът напълно премахва три паращитовидни жлези и част от четвъртата. Тази операция се нарича субтотална паратироидектомия. В момента хирургичните интервенции на паращитовидните жлези често се извършват чрез ендоскопски методи.
След операцията проявите на първичен хиперпаратиреоидизъм постепенно изчезват. Препоръките на лекаря по време на възстановителния период след интервенцията трябва да се спазват внимателно. В рамките на 1,5-2 месеца след отстраняване на тумора или паратироидектомия трябва да се въздържат от тежки физически натоварвания и спортни дейности. При оперирани пациенти се наблюдават рецидиви на заболяването в 5-7% от случаите.
Мониторинг на пациента
При леки форми на заболяването и няма индикации за операция се предписва динамично наблюдение. Всички лица с диагноза първичен хиперпаратиреоидизъм подлежат на медицинска регистрация. Регистърът на болните се поддържа в ендокринологичния диспансер. Пациентите трябва редовно да посещават лекар и да се подлагат на следните прегледи:
- тестове на кръв и урина за калций и фосфор;
- измерване на кръвното налягане;
- Ултразвук на бъбреците;
- тест за кръвно нивопаратироиден хормон;
- ЯМР или ултразвук на паращитовидните жлези.
Лекарите предписват специална диета за пациентите. Храни, богати на калций, предимно мляко и млечни продукти, са изключени от диетата. Пациентът трябва да пие най-малко 2 литра течност на ден. Това ще помогне за намаляване на концентрацията на калций в кръвта и ще избегне дехидратация.
Диетата е важна част от лечението на първичен хиперпаратиреоидизъм. Трябва стриктно да се спазват препоръките на лекаря относно правилата за хранене. Яденето на храни с високо съдържание на калций може да предизвика хиперкалцемична криза.
Пациентите са категорично противопоказани да приемат диуретици и сърдечни гликозиди. Тези лекарства могат да влошат състоянието. Ако хиперпаратиреоидизъм се появи при жена на фона на менопаузата, тогава след консултация с гинеколог може да бъде предписана естроген-заместителна терапия.
Прогноза
При навременно лечение на първичен хиперпаратиреоидизъм прогнозата на заболяването е благоприятна. След операция на паращитовидните жлези, здравето на пациента постепенно се връща към нормалното. Патологичните прояви от съдовете, нервната система и органите на стомашно-чревния тракт изчезват в рамките на 1 месец след отстраняване на тумора или паратироидектомия. Костната структура се възстановява напълно за 1-2 години след операцията.
Прогнозата се влошава значително при увреждане на бъбреците. Такива промени са необратими. Признаците на бъбречна недостатъчност продължават след операцията.
Могазаключение, че хиперпаратиреоидизмът е сериозно и опасно заболяване, което нарушава функциите на много органи и системи. Много е важно да не пропуснете първите признаци на патология и да започнете лечението навреме.
