Билирубинът или жлъчният пигмент е вещество, образувано в резултат на разграждането на хемоглобина в чернодробните клетки. Обикновено концентрацията му е в диапазона от 3,4-22,2 микромола на литър. В същото време неконюгираният билирубин е 96, а директният - само 4 процента. Увеличаването на концентрацията му възниква в резултат на разрушаването на чернодробните клетки, повишеното разграждане на хемоглобина и неуспехът на изтичането на жлъчка от черния дроб. При някои хора повишените нива на билирубин са причинени от наследствени фактори.
Обща информация
В клетките на черния дроб и далака при разцепването на червените кръвни клетки (еритроцитите) се отделя един от кръвните елементи - хемоглобин, който по-нататък се трансформира в билирубин. При възрастен индивид се произвеждат около 250-350 mg на ден. Първоначално билирубинът се образува в плазмата в неконюгирана форма, свързана с албумина (индиректен, свободенбилирубин).
Той не може да премине през бъбречната бариера. В черния дроб билирубинът се прехвърля от албумин към синусоидалната повърхност на паренхимните клетки на органа, т.е. хепатоцитите. При тях индиректният билирубин претърпява химични реакции и се превръща в конюгиран билирубин, който попада в жлъчния мехур или червата, където се превръща в уробилиноген. Една част от това вещество се абсорбира в тънките черва и отново влиза в черния дроб и там се окислява. Жлъчният билирубин се превръща в стеркобилиноген в дебелото черво. В долната част на това черво се окислява и става кафяво и се отделя с изпражненията. Малка част се абсорбира в кръвта, след това в бъбреците и се екскретира с урината. Свободният билирубин навлиза в урината, ако повишеното му съдържание в кръвния серум съвпада с нарушение на пропускливостта на гломерулната мембрана.
Неконюгиран билирубин: структура, химични свойства
В чист вид това е кристално вещество, което има червено-кафяв или жълто-оранжев цвят, неразтворимо във вода, кристалите на което са с ромбовидно-призматична форма. По друг начин се нарича още индиректен или надхепатален билирубин, който се конюгира от чернодробните ензими преди екскреция. Преди транспортиране, което се осъществява чрез плазма, той се свързва най-често с албумин.
В тази форма той се прехвърля към други протеини. При нормални условия връзката между билирубина и протеина е много силна. Въпреки това, мастни киселини, водородни йони и някоилекарствата могат да се конкурират с билирубина за свързване с протеини. Прехепаталният билирубин, поради своите свойства, не се филтрира в гломерулите на бъбреците и обикновено не се открива в урината. Структурата на транс-формата на неконюгиран билирубин е представена в статията.
Диагностика
Извършва се кръвен тест за идентифициране на отрицателното въздействие на повишените нива на билирубин върху черния дроб.
Кръвен тест определя количеството директен, индиректен и общ билирубин. Термините "директен" и "непряк" се използват поради реакциите, чрез които се откриват. За откриване на конюгиран билирубин се провежда реакцията на Ерлих. Пигментът, присъстващ в кръвта, реагира с реактива и за определяне на свободния са необходими няколко операции, тъй като той не е разтворим във вода.
Неконюгираният билирубин е разликата между общия и свързания пигмент.
Определянето на билирубина в урината също е с голяма диагностична стойност и е един от най-чувствителните и специфични тестове. В практическата медицина жълтеницата от определен вид в чист вид е доста рядка, често комбинация от различни видове. Следователно, когато се диагностицира хепатит, този момент трябва да се вземе предвид. Например, при хемолитична жълтеница, при която нивото на индиректния билирубин се повишава, се засягат различни органи, включително черният дроб. В този случай пациентът има признаци на паренхимен хепатит (концентрацията на директен билирубин се повишава в урината и кръвта).
Увеличен свободен билирубин при новородени
Тази ситуация се наблюдава при новородени през първите три дни от живота. Поради недостатъчната зрялост на чернодробните ензими и повишеното разграждане на червените кръвни клетки с фетален хемоглобин се появява физиологична жълтеница. Ако такова състояние при бебето се проточи, тогава лекарят провежда изследвания, за да изключи вродена патология на жлъчните пътища и черния дроб, хемолитична болест.
Резус-конфликтът между майката и детето провокира повишено разграждане на червените кръвни клетки в последното. В резултат на това неконюгираният билирубин се повишава. Отрицателните последици от това явление е токсичен ефект върху клетъчната тъкан на нервната система, което може да доведе до увреждане на мозъка при новородено (билирубинова енцефалопатия). Хемолитичната болест при новородени подлежи на незабавно лечение. В допълнение, хепатитът се открива при трохи с повишено ниво на свободен и директен билирубин. Причините за жълтеница и изборът на тактика на лечение се основават на клиничната картина, както и промените в нивото на фракциите на конюгиран и неконюгиран билирубин. В INVITRO, чиито лаборатории са представени в много градове, можете да си вземете кръвни и уринови изследвания на достъпни цени.
Фактори, допринасящи за хипербилирубинемия
Често повишаването на билирубина в кръвта на възрастен показва здравословни проблеми. При децата обаче увеличението му не винаги е патология. Например, при новородени, причината за това явлениефизиологичен. Повечето от заболяванията, при които този показател е над нормата, са придобити и поддаващи се на терапия. Един от основните фактори, влияещи върху повишаването на неконюгирания билирубин, е ниското ниво на албуминовите протеини в кръвта, както и неспособността на албумина да свърже напълно жлъчния пигмент. Лекарства като антибиотици от цефалоспорин, пеницилинови серии, както и фуроземид, диазепам, могат да провокират повишаване на билирубина в кръвта. Това явление се дължи на факта, че веществата, които съставляват лекарството, конкуриращи се с пигмента, се свързват с албумините.
Най-честите патологии, възникващи на фона на повишаване на нивото на жлъчния пигмент в кръвта, са заболявания на черния дроб, жлъчния мехур и други стомашно-чревни органи.
Както и състояния, при които има повишено разграждане на червените кръвни клетки.
Причини за повишаване на свободния билирубин над нормата
Увеличаването на неконюгирания билирубин се причинява от някои патологични процеси, протичащи в тялото. Високото освобождаване на свободен билирубин се получава в резултат на хемолиза, провокирана от заболявания като:
- отравяне с токсини;
- малария;
- генетични дефекти в червените кръвни клетки и хемоглобина;
- автоимунни процеси, включващи червени кръвни клетки;
- хемолитична анемия, както вродена, така и придобита.
Също така,допринася за увеличаването на увреждането на чернодробните тъкани при следните патологии:
- всички видове хепатит;
- цироза на черния дроб;
- лептоспироза;
- инфекциозна мононуклеоза;
- увреждане на черния дроб от продължителна употреба на определени лекарства;
- рак на черния дроб;
- злоупотреба с алкохол.
Излишък от свободен билирубин, причинен от хемолиза
Ако причината за високия билирубин е свързана с хемолиза, тогава пациентът развива надхепатална жълтеница. Дермата придобива светло жълт оттенък. На фона на увеличен далак, който се открива чрез ултразвук, може да се появи синдром на болка в лявата страна. В анализите - намаляване на броя на червените кръвни клетки, промяна във формата и размера им.
Лечението се провежда както консервативно (ензимна и хормонална терапия, имуносупресори), така и хирургично. Когато има дефект в червените кръвни клетки на фона на заболяването, лекарите препоръчват отстраняване на далака. Изборът на лекарства директно зависи от причината за патологията.
Увеличен свободен билирубин, причинен от увреждане на чернодробната тъкан
Жълтеница в този случай се проявява с жълто-шафранов цвят на лигавиците и дермата. Дланите придобиват червен оттенък и върху тях се появяват така наречените паякообразни вени. Черният дроб е увеличен. Изпражненията стават безцветни. При някои продължителни заболявания се появяват разширени вени на хранопровода и стомаха и се натрупва течност в коремната кухина.
Индиректен билирубин
Неконюгираният билирубин се разтварядобър в мазнини, но е неразтворим във вода. Не се екскретира с урината, тъй като не може да премине през бъбречната филтрираща система. Нивото на свободния билирубин, което се измерва в микромола на литър, варира от 15,4 до 17,1. Съдържанието му в тялото, от общото количество, е 96 процента.
Свободният билирубин свободно навлиза в клетките, където взаимодейства с липидите на клетъчните мембрани, достига до митохондриите и причинява срив в техните метаболитни процеси и клетъчно дишане, проникване на калиеви йони през клетъчната мембрана, както и като създаване на протеин. Най-податлива на високи нива на свободен билирубин е мозъчната тъкан.
Заключение
Неконюгираният билирубин, който се образува в резултат на разпадането на хемоглобина, е много токсичен, лесно разтворим в цитолемните мазнини. Прониквайки в него, той пречи на процесите на клетъчния метаболизъм и ги нарушава. От далака до черния дроб той преминава заедно с албумина, където взаимодейства с глюкуроновата киселина. Резултатът е водоразтворим директен билирубин, който е по-малко токсичен.
