Атаксия е двигателно разстройство, което не е придружено от парализа, чиито характерни черти са нарушения на ритъма и координацията на движенията. В превод от гръцки думата атаксия означава "хаотичен" и "безпорядък".
С тази диагноза движенията стават непропорционални, неудобни, неточни, ходенето често страда, а в някои случаи дори и говорът. Помислете какви видове атаксия се открояват и какви са техните характерни черти.
Атаксия на Фридрайх
Наследствената атаксия на Фридрайх е генетично детерминирано неврологично заболяване, което е прогресивно. Първоначалните прояви на болестта стават забележими през първите няколко десетилетия от живота.
Първо се появяват нарушения на почерка и походката. За децата обаче е трудно да се идентифицира нарушение на почерка поради факта, че той все още не е напълно оформен. Що се отнася до походката, пациентът се нуждае от подкрепа, той постоянно се люлее. Всички движения на краката са по-скоро резки, отколкото прогресивни.
Неспособността да се изправи се развива с времето(астазия) и дори ходене (абазия). Последното обаче е характерна проява на бързо прогресиращо протичане на заболяването и последните му стадии.
Наблюдават се промени в гръбначния стълб, което е особено важно за подрастващите, при които процесът на неговото формиране все още не е завършен. Няколко години по-късно пациентът развива диабет поради неизправности в панкреаса. Малко по-късно, поради дистрофични промени в половите жлези, се появява хипогонадизъм. В последните етапи на атаксия се добавя зрително увреждане, което възниква в резултат на дистрофични промени в зрителните и окуломоторните нерви. На всичкото отгоре, деменцията се развива поради увреждане на мозъчните неврони.
Церебеларна лезия
Церебеларната атаксия е нарушение на двигателната координация, което се развива при увреждане на главния орган, отговорен за това - малкия мозък на мозъка. В някои случаи се развиват незначителни промени, докато в други по-сериозни и тежки промени.
Развитието на такава атаксия се дължи на засягане на различни области на малкия мозък от патологичния процес. Често мозъчната атаксия се диагностицира с енцефалит, съдови заболявания на малкия мозък, множествена склероза, злокачествени мозъчни тумори, интоксикации, както и някои заболявания с генетичен произход. Има 2 вида церебеларна атаксия - статична и динамична.
Статичната природа на церебеларната атаксия
Церебеларната лезия се изразява в статична атаксия поради намален тонусмускули. В процеса на това за пациента става трудно да остане дълго време в една позиция, а също така има незначително нарушение на двигателната координация. Човекът се движи с много широки и зашеметяващи стъпки, сякаш е в опиянение. При тежко протичане на заболяването пациентът не може да седи и стои сам, тъй като, дори нямайки сили да държи главата си, той постоянно пада. Статичната атаксия в тежка форма лишава пациента от способността да поддържа независимо равновесие. Трябва да се отбележи, че двигателната координация не се влияе от това дали пациентът е с отворени или затворени очи.
Динамична природа на церебеларната атаксия
Динамична атаксия се развива, когато в патологичния процес участват полукълба на малкия мозък. При този вид заболяване нарушенията на координацията се наблюдават изключително по време на физическо движение. Гладкостта и точността на движенията се губят, стават размахащи и неудобни. От страната на лезията се наблюдава дискоординация и забавяне на движенията. Динамичната атаксия се характеризира с хиперметрия (прекомерност, противоположни движения), адиадохокинеза, превишаване, както и умишлен тремор и нарушения на говора (пациентите говорят бавно, разделяйки думите на срички).
В изправено положение и при ходене пациентът се отклонява в страната, съответстваща на увреденото полукълбо на малкия мозък. Почеркът на пациента се променя: става неравномерен, широк, с голямписма. Възможни са намалени сухожилни рефлекси.
Чувствителна атаксия
Тази атаксия е нарушение на движението, при което настъпва промяна в походката поради загуба на чувствителност в краката в резултат на увреждане на периферните нерви, медиалната бримка, задните колони или задните корени на гръбначния мозък. Пациентът не усеща положението на краката и поради това има затруднения както при ходене, така и в изправено положение. По правило той стои с широко разтворени крака и в същото време може да поддържа баланс само с отворени очи, но ако са затворени, човекът ще започне да залита и най-вероятно ще падне (положителен симптом на Ромберг). При ходене пациентите също разтварят краката си широко и ги повдигат много по-високо от необходимото, а също така се люлеят стремително напред и назад. Стъпките им са с различна дължина, а краката, докосвайки пода, издават пукащи звуци. При ходене пациентът обикновено използва пръчка за опора и леко огъва торса в тазобедрените стави. Нарушенията в походката изострят зрителните дефекти. Пациентите често стават нестабилни, люлеят се и падат при миене, защото когато затворят очите си, губят визуален контрол за известно време.
Спиноцеребеларна атаксия
Този термин се отнася до различни двигателни нарушения, повечето от които възникват в резултат на исхемично увреждане на централната нервна система в перинаталния период или хипоксия. Тежестта на промените в походката може да бъде различна и зависи от тежестта и естеството на лезията. Така че, леките ограничени лезии могат да причинятСимптом на Бабински, повишени сухожилни рефлекси и не са придружени от изразена промяна в походката. По-големите и по-тежки лезии обикновено водят до двустранна хемипареза. Има промени в походката и позите, характерни за парапарезата.
Церебралната парализа причинява двигателни нарушения, които водят до промяна в походката. При пациенти с това се появяват неволни движения в крайниците, които са придружени от гримаси на лицето или ротационни движения на шията. По правило краката са изпънати и ръцете са огънати, но тази асиметрия на крайниците може да стане забележима само при внимателно наблюдение на пациента. Така, например, едната ръка може да бъде пронирана и изпъната, докато другата е супинирана и сгъната. Асиметричното положение на крайниците често се случва, когато главата е обърната в различни посоки.
Диагностика на атаксия
За да се установи диагноза, диагностични методи като:
- ЯМР на мозъка;
- електроенцефалография на мозъка;
- ДНК диагностика;
- електромиография.
В допълнение към някой от посочените методи е необходимо да се направи кръвен тест, да се подложи на преглед от специалисти като невролог, психиатър и офталмолог.
Axia лечение
Атаксията е сериозно заболяване, което изисква навременни действия. Лечението, провеждано от специалист невролог, е предимно симптоматично и включва следните области.
- Укрепваща терапия(антихолинестеразни средства, церебролизин, АТФ, витамини от група В).
- Физиотерапия, насочена към предотвратяване на различни видове усложнения (мускулна атрофия и контрактура, например), подобряване на ходенето и координацията, поддържане на физическата форма.
Специален гимнастически комплекс от упражнения за ЛФК, чиято цел е намаляване на дискоординацията и укрепване на мускулите. При радикален метод на лечение (операция на мозъчни тумори, например) може да се очаква частично или пълно възстановяване или поне спиране на по-нататъшната прогресия.
При атаксията на Фридрайх, като се има предвид патогенезата на заболяването, лекарствата, насочени към поддържане на митохондриалните функции ("Рибофлавин", витамин Е, коензим Q10, янтарна киселина) могат да играят огромна роля.
Прогноза за заболяване
Прогнозата за наследствени заболявания е доста неблагоприятна. С течение на времето, особено при бездействие, невропсихичните разстройства само прогресират. Хората с диагноза атаксия, чиито симптоми стават по-изразени с възрастта, са склонни да имат значително намалена работоспособност.
Въпреки това, благодарение на симптоматичното лечение, както и предотвратяването на интоксикации, наранявания и инфекциозни заболявания, пациентите доживяват до напреднала възраст.
Превенция
Невъзможно е да се предприемат превантивни мерки специално за атаксия. На първо място е необходимо да се предотвративъзможната поява и развитие на остри инфекциозни заболявания (синузит, отит на средното ухо, пневмония, например), които могат да провокират атаксия.
Кръвните бракове трябва да се избягват. Освен това трябва да се помни, че има голяма вероятност за предаване на наследствена атаксия от родител на дете и затова пациентите често се съветват да откажат раждането на собствените си бебета и да осиновят чуждо дете.
Атаксията е сериозно неврологично заболяване, което трябва да се лекува незабавно. Ето защо колкото по-рано се открие това заболяване, толкова по-благоприятна ще бъде прогнозата за пациента.
