Симптомът на Дежерин е заболяване, което е доста рядко. Има генетична предразположеност. Нелечима е. Това се дължи на факта, че всяка патология, свързана с генна мутация, се счита за необратима.
Неврологът Дежерин е първият, който описва това заболяване. Той забеляза, че проблемът се предава в рамките на едно и също семейство. Следователно имаше предположение за връзката на патологията с генетиката. Благодарение на съвременните устройства е възможно да се знае предварително дали детето ще се роди здраво или не.
Невъзможно е да се предотврати развитието на проблема. Ако се предаде на дете, то несъмнено ще се развие. Според МКБ-10 кодът на симптома на Дежерин е G60.
Епидемиология
Към днешна дата са известни много разновидности на описания синдром. Те са подобни един на друг в специални знаци и се появяват до седем години. В 20% от случаите първите симптоми се появяват още през първата година от живота на детето. На втория - до 16%.
Най-честият синдром на Дежерин-Сот. Диагностицира се в 43% от случаите. По време на лечението до 95% от пациентите остават инвалиди.
На вториямясто е така наречената парализа на Дежерин-Клумпке. Симптомите се появяват доста бързо, болестта прогресира със светкавична скорост. Среща се в 30% от случаите. На трето място е синдромът на Русо. Среща се в 21% от случаите. Тази патология се формира през годината при пациенти, които преди това са претърпели инсулт или друго заболяване, свързано с проблеми с мозъчното кръвообращение.
Болковият синдром при всеки човек расте по свой собствен начин. В половината от случаите дискомфортът се появява месец след инсулт. При 40% болката се развива от 1 месец до 2 години. В 11% - две години по-късно.
Причините за проблема
Симптомът на Дежерин се счита за генна мутация. Болестта засяга човека като цяло, особено мозъка. Причините за проблема включват следните фактори:
- постоянни скокове на вътречерепното налягане;
- фрактури на тези кости, които са близо до черепа;
- наранявания, които засягат нервите, разположени в черепа и в мозъка (например сътресение);
- възпаление на менингите на остри и хронични форми.
Първи признаци на заболяване
Често проблемът се проявява активно още в предучилищна възраст. Първите му признаци обаче могат да бъдат забелязани от момента на раждането. Например, детето ще се развива бавно в сравнение с връстниците си. Първата му стъпка ще закъснее и независимото движение ще бъде трудно.
Детето има спуснати мускули, разположени на лицето. Крайниците започват да се деформират. Те са слабиреагират на външни стимули. С течение на времето мускулите напълно атрофират.
Трябва да се отбележи, че симптомът на Dejerine в неврологията се счита за доста сериозно заболяване, което трябва да се опита да се забави от първата проява.
Етапи на проблема
Има няколко стадия на заболяването. Има елементарен, среден и тежък. Лекият стадий се появява за първи път в ранна детска възраст.
В средния стадий пациентът има забавяне в развитието на двигателната и речевата мускулатура. Чувствителността започва да спада, рефлексите се забавят и има проблеми със зрителните реакции.
При тежък стадий пациентът става инвалид. Заболяването прогресира бързо. Появяват се скелетни деформации, мускулният тонус се нарушава и настъпва загуба на слуха.
Синдром на Клумпке
Симптомът на Дежерин-Клумпке е придружен от проблеми с раменната връзка. В този случай не е парализиран целият крайник, а само част от него. С течение на времето проблемът се разпространява и в ръцете. Всички съседни области започват да губят чувствителност. Съдовете страдат, има проблеми със зеничните рефлекси.
Парализата се простира до мускулната рамка. Първо изтръпват само ръцете, след това предмишниците и лактите. Тогава чувствителността на гръдния нерв се губи.
Синдром на Neri-Dejerine
С развитието на този проблем пациентът има нарушение на функционалността на корените на гръбначния мозък. При остеохондроза често се появява симптомът на Дежерин от тази форма. Също така можепричиняват тумори, които притискат мозъка. Провокиращи фактори са и херния, прищипване и различни наранявания, засягащи корените. Основната проява се счита за силна болка в мястото на натиск.
Най-често симптомът на Neri-Dejerine се счита за проява на по-сериозен проблем. Например, същата остеохондроза. Ако говорим точно за такава медицинска история, тогава пациентът ще има остра болка в долната част на гърба, както и дискомфорт в близост до врата и главата. С течение на времето чувствителността на тези области ще намалее и болковият синдром ще намалее. Може да възникне мускулен спазъм.
Синдром на Дежерин-Руси
Този проблем засяга перфориращите артерии. Засегнати са и области на мозъка. Човек постоянно изпитва силна и пронизваща болка. Пациентът може да изпита гадене. Развива се хиперпатия. Поради това всички мускули идват в силен тонус. Но поради намалената чувствителност пациентът не забелязва особено това състояние. С развитието на симптома на Дежерин-Руси може да се появи остър плач, смях, писъци.
Парализата обикновено засяга само един крайник. Има не само болка, но и усещане за парене. Усещанията се засилват под влияние на външни фактори, както и вътрешни усещания.
В повечето случаи диагнозата е трудна. Често правилната диагноза се поставя само след като клиничната картина е напълно изградена.
Диагностика
Проблемът се диагностицира въз основа на оплаквания. Възможно е още в началото да се подозира развитието на този конкретен проблемвъншен преглед. Въпреки това, сложността на диагнозата се крие повече в невъзможността за незабавно диагностициране. Симптомите могат да бъдат подобни на други неврологични проблеми. Важно е да се проведе субективен, обективен преглед и пълна анамнеза. Окончателната диагноза може да се постави само след лабораторни изследвания.
Лечение
Като се има предвид, че проблемът е генетичен, е напълно невъзможно да се излекува. Болестта ще прогресира и дори е трудно да се забави. Това обаче не означава, че трябва да се откажете. Лечението трябва да бъде задълбочено и рационално. Само чрез този подход страданието може да бъде облекчено.
Терапията не е насочена към премахване на проблема, а към премахване на симптомите. Необходимо е да се подобри състоянието на пациента, както и да се облекчат проявите на проблема. Схемите на лечение са различни за всеки пациент. Това се дължи на факта, че симптомите винаги са различни.
При провеждане на комплексна терапия се предписват лекарства против болка. Необходими са и тези средства, които ще помогнат за поддържане на състоянието на кръвоносните съдове, тъканите, метаболитните процеси и т.н. Особено внимание трябва да се обърне на поддържането на състоянието на мускулите. Защото те първи страдат. Необходими са и тези лекарства, които ще поддържат състоянието на нервната система.
