Аномалиите на бъбреците са вътреутробни нарушения в развитието на органите на плода, които могат да застрашат живота и здравето или да не пречат на пълноценния живот. Патологиите на бъбреците от вродена природа се състоят в нарушение на структурата на органа, неговите съдове, локализация или производителност. Основните причини за бъбречни аномалии са генетични аномалии по време на пренаталното формиране на вътрешните органи и системи (първи триместър на бременността). Вредните фактори, засягащи бременната жена, също могат да повлияят негативно на отделителната система на нероденото дете.
Причини за бъбречни аномалии
Дефектите на отделителната система се диагностицират по-често от други вродени нарушения. Работата е там, че аномалията в развитието на бъбреците (според кода Q63 на МКБ-10) не само е придружена от изразени симптоми, но също така има отрицателно въздействие върху функционирането на други системи в тялото. Заедно с бъбреците, черният дроб най-често се развива необичайно при плода.
В процеса на полагане и диференциране на тъканите в етапа на съзряване на ембрионаклетки има известен провал, който причинява образуването на вътрешни органи с отклонения. Патологията може да възникне поради влиянието на различни ендогенни и екзогенни фактори върху плода:
- силни лекарства (антибиотици, кортикостероиди, ACE инхибитори и др.);
- радиоактивно изследване;
- патогенни микроорганизми (вируси, бактерии, гъбички, протозои).
Причината за вродени аномалии на бъбреците при деца може да е генетична недостатъчност. В този случай отклонението в развитието на отделителната система се комбинира с нарушения на друга локализация, което води до образуване на различни синдроми. В зависимост от кой от процесите е настъпило нарушение, възниква определен дефект (дисплазия, дистопия и други бъбречни патологии).
Всички отклонения на вътрематочното образуване на бъбреци могат да бъдат разделени на:
- аномалии в количество (едностранна и двустранна агенезия и аплазия на бъбрека, удвояване и наличие на трети допълнителен бъбрек);
- структурни нарушения (дисплазия, бъбречна киста - анормална структура на бъбречната тъкан);
- патология на позицията (бъбречна дистопия, тоест пропускане на орган или неговото местоположение на нетипично място, например под кръста).
Повечето вродени аномалии се комбинират с други аномалии на пикочно-половата система. Някои от генетичните дефекти на бъбреците могат да бъдат абсолютно несъвместими с живота, докато други носят скрита опасност за здравето, така че всякакви неестествени промени във вътрешните органи изискват постоянно наблюдение.
Симптоми на вродена патология
Анормално развит или неправилно разположен бъбрек, като правило, няма специфични прояви. В повечето случаи няма симптоматична картина и патологията се потвърждава случайно, често по време на преглед за ултразвук по съвсем различна причина.
Ситуацията е малко по-различна при наличието на двустранни дефекти: те обикновено се откриват в кратък период след раждането поради частична или пълна дисфункция на органа. Най-опасната аномалия в развитието на бъбреците при децата е агенезията, като в някои случаи дори едностранната форма може да доведе до смъртта на плода още в утробата на майката. Ако се случи това нарушение, най-вероятно през първите месеци и години от живота ще доведе до тежка бъбречна недостатъчност. Такава аномалия може да се подозира при наличие на малформации на скелета и други вътрешни органи.
Говорейки за такива нарушения като хипоплазия, допълнителни бъбречни лобули или поликистоза, заслужава да се отбележи, че те са придружени от признаци на пиелонефрит в резултат на нарушение на изтичането на урина. Децата обикновено се оплакват от болки в кръста, вероятно треска и симптоми на интоксикация. Аномалиите във взаимоотношенията на бъбреците са придружени от артериална хипертония. При повишаване на налягането в ранна възраст първото нещо, което трябва да се изключи, са нарушенията в работата на ренин-ангиотензиновата система.
Допълнителна лобула на бъбрека - аномалия в развитието на тялото, която се характеризира с уринарна инконтиненция ичести колики. Най-честата причина за контакт със специалисти в този случай е хематурия, промяна в цвета и прозрачността на урината.
Диагностика
Изследването на вътрешните органи и системи на нероденото бебе се извършва в периода от 12 до 16 седмици. През този период вече е възможно да се идентифицират повечето от възможните аномалии на бъбреците при плода. Ултразвуковият скрининг ще покаже наличието на дефект в грешния раздел на мястото на сдвоените органи или липсата на пикочния мехур, което също може да се счита за вторичен признак за отклонение на отделителната система.
При малки деца индикация за клинична диагноза е наличието на съответни симптоми от пикочната система. За пациенти, които се обръщат към педиатър с оплаквания, лекарят трябва да предпише общи лабораторни изследвания на урина и кръв, които позволяват да се оцени функционалността на органите и да се открият признаци на възпалителен процес. Ако се подозира бактериална етиология на вторичен пиелонефрит, се прави култура на урина.
Диагностиката на бъбречни аномалии при новородени и по-големи деца се извършва с помощта на инструментални процедури. На първо място се извършва ултразвук, който може да разкрие нарушения в броя, положението на органите и да подозира диспластични тъканни нарушения. Ако обектът на изследване е уринарната функция, екскреторната урография ще стане по-информативна, което също ще помогне да се оцени структурата на тазово-лицеалната система и ще покаже хидронефроза. Освен това, ако подозиратеполикистоза и неубедителни резултати от предишни изследвания, извършва се CT или MRI.
Съдови нарушения
В МКБ-10 кодът за аномалия в развитието на бъбреците, причинена от лошо кръвоснабдяване на органа, е код Q63.8 „Други уточнени вродени аномалии“. Именно поради проблеми с съдовете се нарушава пълното изтичане на урина от органа, в резултат на което често се появява пиелонефрит, повишава се кръвното налягане и се развива бъбречна недостатъчност.
При диагностициране на вродена аномалия на бъбречните съдове е необходимо преди всичко да се разграничи от туберкулоза, хематологични и хепатологични заболявания. Съдовите нарушения обикновено са съпътстващо явление за дефекта на самия бъбрек. Обикновено патологията на съдовете на бъбреците се разделя на аномалии на вените и артериите. Дефект в образуването на главните съдове на отделителната система може да бъде:
- формиране на множество съдове;
- появата на допълнителна артерия, която вече е основна и е прикрепена към органа отгоре или отдолу;
- наличие на допълнителен кръвоносен съд с подобен размер;
- фибромускулна стеноза (стесняване на лумена на кръвоносните съдове поради интензивния растеж на кистозна и мускулна тъкан);
- артерия с форма на коляно;
- аневризми.
Венозните малформации са множествени и спомагателни вени, както и вариант на разположението на съдовете, излизащи от предната и задната част на органа в пръстеновидна форма. Както екстракавалното сливане, така и ретроаорталното поставяне на лявата бъбречна вена, както и прикрепването на дясната тестикуларна вена къмбъбречен съд. За откриване на такива отклонения се предписва доплерография. Според резултатите от изследването лекарят ще може да даде обективна оценка на състоянието на бъбречните съдове.
Agenesia
При липса или дълбоко недоразвитие на бъбреците плодът не е жизнеспособен. Причината за подобни нарушения във формирането на отделителната система е генна мутация или мощен негативен ефект върху нероденото бебе в утробата на майката.
Най-благоприятната прогноза се дава за деца с леки бъбречни аномалии. При частично отсъствие на един от сдвоените органи качеството на живот не се променя. Здравият бъбрек извършва двойно количество работа, като напълно компенсира дисфункцията на втория. Патологията може да не се прояви през целия живот.
При пълна липса на бъбреци (двустранна агенеза) е невъзможно да се живее. Такива деца се раждат мъртви или умират в първите дни след раждането. Незабавната трансплантация може да ги спаси.
Аплазия
За разлика от агенезата, тази патология е частично отсъствие на един от органите. Дори ако външно аномалията е невидима във формата на бъбреците, това не винаги означава, че органът е напълно развит. За неработоспособния дял всички функции се изпълняват от здравата част. Ако бъбрекът се справя и отделителната система не се повреди, пациентът може да не осъзнава наличието на проблем, тъй като при тази форма на аплазия не се появяват никакви симптоми.
Най-често патологията се открива случайно, но нелечение не се провежда. На пациента се препоръчва ежегодно да се подлага на ултразвуково сканиране, да се правят изследвания на кръв и урина и да води здравословен начин на живот. Важно е да спазвате щадяща диета и да се откажете от лошите навици. Ако здравият орган не може да се справи с повишеното натоварване, пациентът ще изпита характерни симптоми, които ще покажат необходимостта от спешно лечение.
Други аномалии в броя на органите
Патологията се крие във вроденото образуване на допълнителен орган - третия бъбрек. Подобна аномалия се среща рядко в медицинската практика, особено ако допълнителният лоб е напълно функционален и правилно развит. Структурата на третия орган не се различава от основния, той също е надарен с отделно кръвоснабдяване.
Трети бъбрек се намира от дясната или лявата страна под един от сдвоените органи. В същото време размерът му може да е малко по-малък, но това не е аномалия в развитието. Допълнителната лобула на бъбрека не пречи на жизнената дейност на тялото. В отделни случаи пациентът може да започне да изпуска урина. Отклонението се открива случайно по време на ултразвук, необходимостта от което е възникнала при незадоволителни изследвания на кръвта и урината, показващи наличие на възпаление. При хроничен пиелонефрит може да се отстрани допълнителен орган.
Специално внимание заслужава хипоплазията - това е патологично явление, при което единият или двата бъбрека не нарастват до нормални размери поради недоразвитостта си. В същото време функционалността и хистологичната структура на органите нямат никакви разлики. Единственото нещо вразликата е в по-малкия лумен на съдовете. По принцип се засяга само лобът на бъбрека. Необходимостта от лечение възниква само в случаите, когато се развива гломерулонефрит.
Нарушения във формирането на бъбречното легенче
Ненормалното удвояване и раздвояване на бъбреците е доста често. Отклонението в повечето случаи се случва на генетично ниво. Има обаче и придобити аномалии на бифуркация на бъбрека, които се развиват преди раждането, но след настъпване на органното полагане. Нарушението се състои в частично удвояване на легенчето и уретерите, които са обединени в едно пред пикочния мехур, или пълно раздвояване - в този случай два независими уретера водят до пикочния мехур.
Патологията може да се развие от едната или от двете страни наведнъж. Аномалията може да бъде диагностицирана с помощта на общ и бактериологичен анализ на урината, ултразвуков скрининг, урография, цистоскопия. Тази патология се лекува само хирургично. Размерът на разклонения бъбрек обикновено е по-голям от нормалното, а горната и долната част са разделени. Всеки фрагмент от тялото се снабдява с кръв еднакво. Бъбречната аномалия може да бъде частична и често води до усложнения като пиелонефрит, туберкулоза на съединителната тъкан.
Дистопия орган
По време на пренаталния период бъбреците на плода могат да се преместят в лумбалната област или, обратно, да се издигнат в гръдната кухина. Промяната в позицията на органите се нарича дистопия.
Това отклонение може да засегне само една или и двете акции. Този дефект е най-често срещаният. Не е животозастрашаващо и не е смъртоносно заболяване. Изместването обаче може да донесе сериозен дискомфорт и да застраши пълното функциониране на отделителната система, коремните органи и малкия таз. Аномалията в положението на бъбреците може да бъде от няколко вида:
- Лумбален - органът се палпира в долния хипохондриум, кръвоносните съдове вървят перпендикулярно.
- Илиак - делът е локализиран в илеума, захранва се от много разклонени съдове, възможна е болка в долната част на гърба.
- Тазово – при тази аномалия разположението на бъбреците се отразява негативно върху работата на ректума и жлъчния мехур.
- Торакална - бъбречният лоб се издига в гръдната кухина, най-често от лявата страна.
- Пресичането е вроден дефект, който включва изместване на единия от бъбреците по-близо до другия, в резултат на което и двата органа се локализират от едната страна, не е изключено тяхното сливане.
Форма на подкова и бисквита
Причините за такива патологии, както е описано по-горе, са вродени промени на генетично ниво. Нарушенията се установяват по време на бременност. Аномалия на подковообразния бъбрек е неговото сливане с два края заедно, в резултат на което органът придобива формата на подкова.
Често ултразвуковото изследване ви позволява да определите, че този орган е локализиран под нормалното, като кръвоснабдяването му не се променя. При аномалия на сливане на бъбреците, кръстовището може да компресира съдовете и нервите.корени в неудобна позиция на тялото. Характерен симптом в този случай е остра пароксизмална болка. При форма на подкова често се появяват възпалителни процеси в структурата на органа, които бързо стават хронични. Патологията се лекува изключително хирургично, без употребата на лекарства.
Бъбреците, подобни на пукнатини, са друг вид аномалия във взаимоотношенията на бъбреците, която се появява по време на бременност. За такъв дефект е характерно сливането на двата бъбрека един с друг. Органите са свързани с медиални ръбове, докато самата патология е локализирана в средната линия на гръбначния стълб в областта на таза. Мястото на сливане е лесно осезаемо при палпация на корема. Можете също да определите тази аномалия на бъбреците, когато се гледа на гинекологичен стол. За диагностика се използват същите диагностични методи като при дистопия.
Нарушение в структурата на бъбрека
Променената структура на орган може също да бъде дефект, заложен в утробата. Вродените аномалии в структурата на бъбреците при деца се развиват под въздействието на тератогенни фактори (мощни лекарства, наркотични вещества, интоксикация на тялото и др.). Последица от тези отклонения в структурата на тялото е предразположение към възпалителни и инфекциозни процеси. Лечението включва операция. Структурната бъбречна аномалия може да бъде:
- киста;
- дисплазия;
- вродена хидронефроза;
- хипоплазия.
Единични кистозни образувания
Ако има само един доброкачествен тумор,нарича се самотен. Кистата се образува в утробата, но може да бъде и придобита, локализирана на повърхността на органа или вътре в него. По правило неоплазмата има заоблена форма.
С течение на времето кистата се увеличава по размер, провокира атрофия и се отразява негативно на функционирането на органа. Аномалиите са придружени от тъпа лумбална болка и увеличаване на размера на органа. Патологията може да се види на ултразвук или рентген. Този дефект може да бъде излекуван само чрез хирургична ексцизия на неоплазмата, но най-често кистата остава под многогодишно наблюдение.
Мултикистозна и поликистозна бъбречна болест: каква е разликата
В първия случай говорим за пълно заместване на бъбречната тъкан с фиброзна тъкан, във втория - за необичайно уплътняване и множество израстъци по повърхността на органа.
Мултицистозата често засяга само фрагмент от един от бъбречните лобове. Патологията възниква, ако по време на периода на вътрематочно развитие отделителната апаратура не е положена в плода. Урината не се отделя напълно, нейните остатъци се натрупват, което в крайна сметка води до замяната на паренхима със съединителна тъкан и кистозни образувания. При мултикистоза бъбречното легенче също е модифицирано, понякога напълно липсва. Това разстройство не е наследствено и в повечето случаи се открива случайно. При мултикистоза, бъбрекът се палпира през корема, особено при паралелно развитие на хипоплазия.
Симптомите на това заболяване включват тъпа болка в долната част на гърба. Възможно е повишаване на температурата до субфебрилни стойности,метеоризъм. По правило общият анализ на урината не показва отклонения от нормалните стойности, но промените ще бъдат забележими на ултразвук.
Поликистоза, за разлика от мултикистоза, най-често се предава генетично. Това заболяване много често е придружено от множество кисти в черния дроб, панкреаса или други органи. При съмнение за поликистозна бъбречна болест се препоръчва преглед не само на пациента, но и на всички негови близки роднини, особено ако пациентът е бременна жена.
В тежки случаи поликистозата засяга и двата лоба на бъбреците. Симптомите на поликистоза не се различават много от мултикистоза. В допълнение към тях пациентът може да страда от постоянна жажда, загуба на сила, умора. Поликистозата почти винаги е придружена от пиелонефрит, който, ако не се лекува, може да доведе до атрофия и бъбречна недостатъчност. За потвърждаване на патологията се използват следните диагностични методи:
- ултразвук;
- определяне нивото на левкоцитите в урината;
- компютърна томография;
- рентгеново изследване.
При поликистозна бъбречна болест се провежда симптоматична терапия. Общите препоръки включват изключване на прекомерни и продължителни упражнения, предотвратяване на хронични инфекции (кариес, ТОРС, тонзилит, синузит и др.), спазване на висококалорична, богата на витамини диета с ограничение на протеини и сол.
Опасност от дисплазия
Смъртоносна патология, която рядко се случваправи без трансплантация, е недоразвитието на бъбреците в резултат на диспластично увреждане на тъканите. При дисплазия размерът на органа е по-малък от обикновено. Неправилният растеж и патологичното вътрематочно образуване на бъбреците влияят неблагоприятно върху структурата на паренхима и функционалността на органа в бъдеще.
Дисплазията може да бъде джудже и рудиментарна. В първия случай се предполага малкият размер на органа и липсата на уретера. Рудиментарната дисплазия включва спиране на развитието на бъбреците през първия триместър на бременността. Вместо бъбрек, плодът има малко количество съединителна тъкан под формата на капачка на уретера. Новородено дете с такава патология е обречено.
Прогнозата за аномалии в развитието на бъбреците е благоприятна, ако функциите на отделителната система остават нормални. Изключение правят грубите малформации и двустранните аномалии, които изискват спешна трансплантация на органи или постоянни процедури на хемодиализа. Предотвратяването на отклонения в развитието на отделителната система се извършва по време на бременност.
