Случаите на хорея на Хънтингтън не са много чести в съвременната медицина. Това е хронично заболяване, което е придружено от постепенно прогресиращо увреждане на нервната система. За съжаление към днешна дата няма ефективно лечение, така че прогнозата за пациентите е лоша.
Какво е болестта на Хънтингтън?
Дегенеративната хорея е наследствено заболяване, което е свързано с промени в определени гени. Най-често заболяването започва да се проявява на възраст между 20 и 50 години. Но случаите на тийнейджърска хорея на Хънтингтън са изключително редки.
При подобно заболяване има постепенна атрофия на главите на каудалните ядра в човешкия мозък. Поради такава дегенерация се появяват основните симптоми на заболяването - това са хиперкинезии, психични аномалии и други нарушения.
Както можете да видите, причините за хореята на Хънтингтън са изключително генетични. Съществуват обаче рискови фактори, които могат да предизвикат появата на заболяването. По-специално, дегенерацията често започва на фона наинфекциозни заболявания, прием на определени лекарства, както и хормонални и метаболитни нарушения.
Хорея на Хънтингтън: снимки и признаци на болестта
Както вече споменахме, най-често дегенеративните процеси в мозъка започват в зряла възраст. Струва си да се отбележи, че само лекар, след като проведе всички необходими изследвания, може да постави диагноза "хорея на Хънтингтън".
Симптомите и тяхната интензивност зависят от стадия на развитие на заболяването. По правило първо се появява хиперкинеза на лицевите мускули. В резултат на постепенното разрушаване на нервните влакна се наблюдават неволни мускулни контракции - по лицето на болни хора често могат да се забелязват много изразителни гримаси, неконтролирано повдигане или спускане на веждите, потрепване на бузите. В някои случаи е възможна и хиперкинеза на крайниците, при която пациентите огъват и разгъват пръстите си, кръстосват крака и др.
С напредването на заболяването говорът на пациента също се променя. Първо се нарушава произношението на звуци, след което скоростта и ритъмът на разговора се променят. Приблизително половината от пациентите имат редовни гърчове.
Наред с двигателните разстройства има и много очевидни психични разстройства. Ако в началните етапи на хореята на Хънтингтън има повишена възбудимост и раздразнителност, то в бъдеще има изразена емоционална нестабилност, загуба на паметта, загуба на способността за абстрактно, логическо мислене, възприятие, концентрация. Най-накрая идвадеменция.
Има ли ефективно лечение за хорея на Хънтингтън?
За съжаление, всички съществуващи методи са предназначени само за облекчаване на състоянието на пациента и симптоматично лечение. Постоянното наблюдение от невролог и приемането на определени лекарства ще помогне за намаляване на проявите на двигателни нарушения, както и за забавяне на развитието на психични разстройства. Прогнозата за пациенти с подобна диагноза е много разочароваща. Средната продължителност на живота на човек с тази диагноза е 12-15 години след появата на първите симптоми.
