Хореята е патология на нервната система. Принадлежи към формите на хиперкинеза. Заболяването е придружено от проблеми с подкоровите възли на мозъка. Може да се идентифицира по характерни признаци: епизодични, безцелни, хаотични потрепвания в ръцете и краката, понякога в торса. В по-късните етапи се наблюдават психични и интелектуални разстройства, проблеми с координацията и самообслужването. При децата хореята често се бърка с нормална повишена активност. Всъщност при първите прояви на патология трябва да потърсите квалифицирана помощ.
Терминът "хорея"
Терминът се използва в два случая. Може да обозначава независими заболявания, които принадлежат към тази група (например хорея минор или хорея на Хънтингтън). Използва се и за описание на някои от синдромите, които се срещат при различни заболявания. Самата дума "хорея" е взета от гръцкия език, където обозначава определен вид танц. Това обяснява първите симптоми на заболяването, коитопроявяват се в резки, некоординирани, резки, бързи движения на тялото и крайниците. Поведението на пациента наистина прилича на неволен, безпорядък танц. Някога хореята се е наричала „танцът на св. Вит”. Това име е свързано с древна вяра за свети Вит, който активно разпространява християнството, за което е измъчван от римски войници. След смъртта му стана популярна легенда, че ако някой изиграе активен танц близо до гроба му на рождения си ден, той ще получи заряд от жизненост и енергия за цяла година.
Причини
Причините за заболяването могат да имат различен произход, но най-често хореята се причинява от наследствени фактори или генетични нарушения.
По-рядко се среща хорея, причинена от инфекциозни заболявания като туберкулозен менингит, вирусен енцефалит, невросифилис, борелиоза, магарешка кашлица. Появата на хорея може да бъде свързана и с метаболитни нарушения (ако има болест на Фабри, хипергликемия, хипертиреоидизъм или болест на Уилсън-Коновалов), интоксикации (отравяне с орални контрацептиви, живак, литий, дигоксин, антипсихотици, леводопа), автоимунни патологии като антифосфолипиден синдром, системен лупус еритематозус, множествена склероза). Сред причините, които провокират появата на заболяването, лекарите назовават и увреждане на структурата на мозъка. Те включват туморни образувания, хипоксична енцефалопатия, черепно-мозъчни наранявания, инсулти.
Общи знаци
Хореята е заболяване, което се проявява чрез произволни, хаотични, краткотрайни движения на тялото. В някои случаи тези движения могат да се приемат за нормални, адекватни, характерни за здрав човек, разтревожен от нещо. При други те приличат на емоционален, неконтролируем танц. Потрепванията могат да бъдат едностранни или двустранни, но нямат никаква синхронност.
В зависимост от това каква форма на патология е открита, има прояви на хорея. Ако човек има слабо изразена хореична хиперкинеза, тогава в поведението му има лека двигателна тревожност, придружена от двигателно деинхибиране, повишена емоционалност, някои лудории, суетни движения, неадекватни жестове.
Ясно изразените форми на хорея се проявяват под формата на особени движения на "дявола на струна". Изразена форма на хореична хиперкинеза изкривява движенията при ходене, говора и израженията на лицето. Походката на пациента е не само странна, но и донякъде "клоунска". Хореята, симптомите на която са изключително тежки, изобщо не позволява никакво движение. Пациентите с тежка форма на патология са зависими от околната среда, тъй като не могат да се движат и да обслужват напълно себе си в ежедневието.
Хорея на Хънтингтън
Тази патология в повечето случаи се проявява на възраст от 35 до 45 години. Хореята, чиито симптоми освен типична хиперкинеза, носят и личностни разстройства и деменция (намалена интелигентност), се развива постепенно, понякога дори е трудно да се проследи момента, в който е започналапоявявам се. Първите насилствени движения, като правило, се появяват по лицето. Те могат да бъдат объркани със случайни двигателни автоматизми (това е изпъкване на език, намръщене, облизване на устни, отваряне на уста). Прогресирането на заболяването се проявява в развитието на хиперкинеза в багажника и крайниците. Тежката форма се характеризира с влошаване на говора, паметта, процесите на гълтане, нивото на самообслужване и завършва с деменция. Началото на хореята на Хънтингтън са психични разстройства под формата на халюцинаторно-параноични, афективни и поведенчески разстройства.
Невроакантоцитоза
Пациентите с невроакантоцитоза страдат не само от хореична хиперкинеза, но и от акантоцитоза (променя се формата на червените кръвни клетки). Отличителна черта на тази патология е атрофията (слабост в мускулите на горните и долните крайници). Сред другите характеристики на заболяването са: орална хиперкинеза с дъвкателни движения, потрепване на устните, изпъкване на езика и други гримаси. При невроакантоцитоза пациентът неволно ухапва езика, устните и вътрешната повърхност на бузите до кръвта. Деменцията и епилептичните припадъци са усложняващи фактори за това заболяване.
болест на Леш-Нюхан
Вродените заболявания на нервната система пречат на човек да живее пълноценен живот. Болестта на Lesch-Nyhan също принадлежи към такива патологии. Основната причина за развитието на патологията е наследственият дефицит на хипоксантин-гуанин фосфорибозилтрансфераза. Тази хорея при деца е придружена от тежки нарушения във функционирането на нервнатасистеми. Също така, патологията провокира повишено производство на пикочна киселина.
От първите месеци от живота детето има изоставане в развитието. Сковаността на крайниците се проявява от третия месец. От втората година от живота бебето има лицеви гримаси, които са придружени от признаци на лезии на пирамидалния тракт и умствена изостаналост. Малко дете може да се нарани физически, като хапе устните или пръстите си.
Доброкачествена хорея
Доброкачествена хорея при деца се появява в ранна или ранна детска възраст. Патологията се отнася до наследствени заболявания. Генерализираната хиперкинеза при това заболяване отстъпва само когато детето спи. Този вид патология се различава от хореята на Хънтингтън по непрогресиращ ход и по нормално развитие на интелекта. В по-напреднала възраст, с доброкачествена хорея, можете да постигнете намаляване на хиперкинезата, ако се свържете навреме с медицинско заведение.
Вторични форми на хорея
Двете най-често срещани вторични форми на патология са: лека хорея и хорея при бременни жени.
Първата се нарича още хорея на Сиденхам. Екзацербациите на стрептококова инфекция или ревматизъм могат да провокират появата му. Леката форма се характеризира с преувеличени гримаси, изразителни жестове и дезинхибирани движения. По-сложните форми на хореична хиперкинеза се проявяват във факта, че пациентът е трудно да се движи, да говори нормално, дори да диша. При заболяването има и „тонични“коленни и „замръзващи“рефлекси, емоционални и афективни разстройства, мускулнихипертония.
При бременни жени хореята е заболяване, което се връща от детството. Тоест тези жени, които са се сблъскали с лека хорея в детството, попадат в рисковата зона. Патологията може да се прояви по време на първата бременност на 2-5 месеца. При последващото протичане на "интересната" ситуация може да се появи и хорея. Лечението в такива случаи се провежда рядко, тъй като заболяването изчезва от само себе си след аборт или след раждане.
Chorea rheumatica
Началото на заболяването настъпва на фона на изострен ревматизъм или ендокардит, който е придружен от увреждане на сърдечните клапи. Много случаи на заболяването не са свързани с този фактор и болестта се проявява сама.
Ревматичната хорея най-често засяга деца на възраст между 6 и 15 години. При момичетата патологията е по-честа. На първия етап заболяването може да не предизвиква безпокойство, тъй като симптомите са ограничени до гримаси и родителите го приемат като шега. Процесът продължава с малки неволни движения на крайниците, започващи от върховете на пръстите и постепенно се разпространяват по цялото тяло. Седмица по-късно започва период на проявление, когато движенията на детето стават бързи и размахани. Това състояние пречи на бебето да продължи нормалните си дейности, тоест да се храни, да ходи, да пише.
Ревматичната хорея изкривява лицето на детето с хиляди гримаси. Тежките форми на заболяването пречат на пациента да стои, да преглъща, да говори, докато тялото се движи постоянно. Ако се диагностицира хорея,лечението трябва да се извършва внимателно и спешно.
Диагностика
Подозренията за хорея възникват от странното поведение на човек. По време на предварителен преглед лекарят трябва да проведе разговор с пациента или с неговите близки. По-специално, важно е да разберете дали някой друг в семейството е имал това заболяване, преди колко време са се появили симптомите на хорея, дали пациентът е приемал лекарства или е имал възпалителни заболявания. След това специалистът трябва да оцени неволните движения. Необходимо е също така да се диагностицират и опишат заболявания, които могат да придружават хорея и да причинят сериозни интелектуални отклонения. Симптомите на такива заболявания не винаги се появяват. Понякога, за да се открие такава патология на ранен етап, се извършва цял набор от изследвания. Кръвен тест ще покаже нивото на мед в кръвта и наличието или отсъствието на признаци на възпалителни реакции. Освен това се извършва компютърна томография, ядрено-магнитен резонанс, електроенцефалография.
Лечение
Хореята е патология, която не позволява на пациента да води нормален, пълноценен начин на живот, така че лечението й трябва да бъде своевременно и изчерпателно. Тактиката на лечение директно зависи от причините за заболяването. Например при болестта на Уилсън-Коновалов на пациента се предписват диети с минимално съдържание на мед и лекарства, чието действие е насочено към намаляване на усвояването му.
В случай на хорея на Хънтингтън се предписват антипсихотици и бензодиазепинови транквиланти. Ако хореяпричинено от хронична недостатъчност на кръвоснабдяването на мозъка, тогава са необходими лекарства, които намаляват нивото на кръвното налягане. При васкулит се извършва хормонално лечение. Ако се появят много генерализирани симптоми, лечението трябва да бъде изчерпателно.
Възможно е да се намали интензивността на неволните движения с помощта на хирургична интервенция, когато вентролатералните ядра на таламуса са унищожени. При хорея трябва да приемате лекарства, които подобряват функционирането и храненето на мозъка, както и витамини от група В.
