Медицинската статистика показва, че броят на онкологичните заболявания непрекъснато расте. Фаталните изходи се регистрират все повече всяка година. Този факт предизвиква все по-голяма загриженост и принуждава лекарите да извършват превантивна работа сред населението, за да задържат поне малко такъв агресивен експанзивен растеж.
Карциноиден синдром: какво е това?
Карциноидите са най-често срещаните тумори от клетките на невроендокринната система. Тези клетки могат да бъдат намерени във всеки орган и тъкан на тялото. Основната им функция е производството на високоактивни протеинови вещества. Около осемдесет процента от всички карциноиди се намират в стомашно-чревния тракт, следван от белите дробове. Много по-рядко, само в пет процента от случаите, неоплазмите се откриват в други органи и тъкани.
Карциноидният синдром и карциноидният тумор са неразделни един от друг, тъй като синдромът е набор от симптоми, които се появяват на фона на растежа и активността на злокачествен тумор. В крайна сметка тялото реагира на поглъщането на хормони, секретирани от тумора в кръвта. Чревните карциноиди могат да бъдат „тихи“, тоест не се проявяват по никакъв начин, докато не се появят метастази и болестта премине в терминален стадий.
Причини
Изследователите все още нямат достатъчно информация, за да разберат защо се развиват карциноиден синдром и карциноиден тумор. Учените могат да правят хипотези за етиологията на заболяването, но всички са съгласни, че имунната система в даден момент престава да разпознава мутирали клетки на системата APUD (акроним от първите букви на думите "амини", "прекурсор", "асимилация", "декарбоксилиране").
Една злокачествена клетка е достатъчна, за да се развие пълноценна неоплазма, която ще произвежда хормони и ще промени всички биохимични процеси в човешкото тяло, за да отговаря на собствените му нужди.
Патогенеза
Как се развива карциноидният синдром? Какво е това и как да го предотвратим? Като се има предвид, че невроендокринните клетки са разположени в цялото тяло и туморът практически не дава клинични прояви, лекарите не могат да спрат този процес.
В един момент в клетката има "разпадане" на ДНК, която се възстановява неправилно или продължава да функционира с увреден фрагмент. Това води до дисфункция на клетката и нейното неконтролирано делене. Ако тялото е здраво, тогава имунната система ще реагира на мутацията и ще се отърве от подозрителния елемент. Ако това не се случи, тогава клетката ще се размножи, ще създаде милиони копия от себе си и ще започне да разпространяватоксични вещества и хормони в цялото тяло.
Често лекарите не могат да локализират тумора въпреки клинично очевидния карциноиден синдром.
Карцином в белите дробове
Само в десет процента от случаите може да се развие тумор в дихателната система и съответно карциноиден синдром. Признаците в белия дроб ще бъдат неспецифични, а понякога изобщо няма да бъдат. Това се дължи на относително малкия размер на неоплазмата и липсата на метастази. Пациентите търсят помощ при вече напреднало заболяване и по правило не при онколог, а първо при общопрактикуващ лекар. Той може дълго и безуспешно да лекува бронхиолит, астма или дихателна недостатъчност, докато не заподозре наличието на онкологичен процес.
Симптомите в този случай са нетипични:
- бърз, силен пулс;
- диспепсия;
- усещане на топлина и прилив на кръв към горната половина на тялото;
- кашлица, задух;
- бронхоспазъм.
При такъв набор от нарушения е трудно да се подозира карциноид. Няма изтощение, внезапна загуба на тегло, намален имунитет, умора и други характерни симптоми на онкологичния процес.
Тумор на тънките черва
В тънките черва туморът и съпътстващият го карциноиден синдром се регистрират малко по-често, отколкото в белите дробове. Симптомите му са много слаби. Често има само неспецифична коремна болка. Това се дължи на малкия размер на тумора. Понякога не може да бъде открита дори по време на операцията. Често образованиезабелязан случайно по време на рентгенова снимка.
Само около десет процента от всички тумори на тънките черва с тази етиология са причина за карциноиден синдром. За лекаря това означава, че процесът е станал злокачествен и се е разпространил в черния дроб. Такива тумори могат да причинят запушване на чревния лумен и в резултат на това чревна непроходимост. Пациентът идва в болницата със схващащи болки, гадене, повръщане и смущения в изпражненията. А причината за това състояние ще се разбере само на операционната маса.
Обструкцията може да бъде причинена както директно от размера на тумора, така и от усукване на червата поради явленията на фиброза и възпаление на лигавицата му. Понякога белези нарушават кръвоснабдяването на част от червата, което води до некроза и перитонит. Всяко от тези състояния е животозастрашаващо и може да доведе до смърт на пациента.
Тумор на апендикса
Туморите на апендикса са редки сами по себе си. Сред тях карциноидите заемат почетно първо място, но практически не причиняват карциноиден синдром. Техните знаци са изключително оскъдни. По правило това са находки на патолози след апендектомия. Туморът не достига дори един сантиметър по размер и се държи много "тихо". Шансовете туморът да се появи на друго място след отстраняването на апендикса са незначителни.
Но ако откритата неоплазма е била два сантиметра или повече, тогава трябва да се внимава за метастази в локалните лимфни възли и разпространение на туморни клетки в други органи. В този случай обикновената апендектомия няма да се справи с всички отпаднали и онколозите ще трябва да бъдат включени за комплексно лечение.
ректален карциноиден тумор
Друга локализация, при която карциноидният синдром практически не е изразен. Няма признаци и тумори се откриват случайно по време на диагностични процедури като колоноскопия или сигмоидоскопия.
Вероятността от злокачествено заболяване (злокачествено заболяване) и поява на далечни метастази зависи от размера на тумора. Ако диаметърът му надвишава два сантиметра, тогава рискът от усложнения е около осемдесет процента. Ако неоплазмата не достига дори един сантиметър в диаметър, тогава можете да сте деветдесет и осем процента сигурни, че няма метастази.
Следователно подходът към лечението в тези два случая ще бъде различен. Малък тумор обикновено се отстранява чрез икономична резекция на червата и ако има признаци на злокачествено заболяване, тогава ще бъде отстранен целият ректум, както и химиотерапия.
Гастрален карциноид
Има три вида стомашни карциноидни тумори, които причиняват карциноиден синдром. Признаци на тумори тип 1:
- малки размери (до 1 см);
- доброкачествен курс.
Възможно е трудно разпространение на тумора, когато процесът обхваща целия стомах. Те са свързани с перцино анемия или хроничен гастрит при пациента. Лечението на такива тумори е прием на соматостатини, инхибиране на производството на гастрин или резекциястомах.
Туморите от втория тип растат бавно, рядко стават злокачествени. Те преобладават при пациенти с генетично заболяване като множествена ендокринна неоплазия. Може да бъде засегнат не само стомаха, но и епифизата, щитовидната жлеза, панкреаса.
Трети тип тумор е голяма неоплазма, която расте в здрав стомах. Те са злокачествени, проникват дълбоко в стената на органа и дават множество метастази. Може да причини перфорация и кървене.
Тумори на дебелото черво
Дебелото черво е мястото, където най-често се диагностицират карциноиден синдром и карциноиден тумор. Снимка на лигавицата по време на изследване на този сегмент на червата показва наличието на големи (пет сантиметра или повече) тумори. Те метастазират в регионалните лимфни възли и почти винаги са злокачествени.
Онколозите в такива случаи съветват радикална хирургия с адювантна и неоадювантна химиотерапия за постигане на най-добър ефект. Но прогнозата за оцеляване за тези пациенти все още е лоша.
Карциноиден синдром: симптоми, снимки
Проявите на карциноидния синдром зависят от това какви вещества освобождава туморът. Това могат да бъдат серотонин, брадикинин, хистамин или хромогранин А. Най-типичните признаци на заболяването са:
- Зачервяване на лицето и горната част на тялото. Среща се при почти всички пациенти. Придружено от локално повишаване на температурата. Припадъците се появяват спонтаннопредизвикани от алкохол, стрес или упражнения. В същото време се наблюдава тахикардия, спадане на налягането.
- Разстройство на изпражненията. Присъства при ¾ от пациентите. По правило това се случва поради дразнене на лигавицата на храносмилателния тракт, чревна непроходимост.
- Нарушенията на сърцето са присъщи на половината от пациентите. Карциноидният синдром допринася за образуването на клапна стеноза и причинява сърдечна недостатъчност.
- Хрипове в белите дробове е следствие от бронхоспазъм.
- Болката в корема е свързана с появата на метастази в черния дроб, чревна обструкция или туморен растеж в други органи.
Карциноидна криза е състояние, характеризиращо се с внезапно спадане на кръвното налягане по време на операция. Следователно на пациентите се предписва соматостатин преди подобни манипулации.
Диагностика
Може ли да се открие карциноиден синдром? Признаци, снимки, лечение на различни симптоми не дават ясна клинична картина или видими резултати. Най-често туморът е случайна находка от хирург или рентгенолог. За да потвърдите наличието на неоплазма, трябва да направите биопсия на засегнатата област и да изследвате тъканта.
Все още можете да използвате тестове за откриване на повишени нива на хормони, но тези данни могат да показват няколко заболявания и лекарят тепърва ще разбере с кое от тях се занимава. Най-специфичен е тестът за количеството 5-хидроксииндолоцетна киселина. Ако нивото му е повишено,тогава вероятността за карциноид е почти 90%.
Химиотерапия
Има ли смисъл да се лекува карциноиден синдром с химиотерапия? Признаци, снимки на лигавицата по време на FGDS, биопсия на регионални лимфни възли и промени в хормоналните нива могат да дадат на лекаря представа за усложненията, които наличието на тумор причинява в тялото на пациента. Ако прогнозата за пациента е неблагоприятна, дори ако туморът бъде отстранен, тогава експертите съветват да се прибегне до химиотерапия.
Най-често лекарите използват цитостатици за потискане на растежа и развитието на неоплазми. Но поради големия брой странични ефекти, този метод се препоръчва да се използва само в спешни случаи. Освен това ефективността му е само 40%.
Симптоматично лечение
Има неудобни усещания, които се наблюдават на фона на патологии като карциноиден синдром и карциноиден тумор. Симптомите обикновено са тясно свързани с вида на хормона, който туморът отделя. Ако е серотонин, тогава на пациента се предписват антидепресанти. Ако основният "агресор" е хистаминът, тогава блокерите на хистаминовите рецептори излизат на преден план в терапията.
Установено е, че синтетичните аналози на соматостатин намаляват симптомите с почти 90%. Те потискат производството на няколко хормона наведнъж и по този начин осигуряват силно място за себе си в лечението на това заболяване.
Хирургично лечение
Важен етап от лечението е отстраняване на тумора от тялото, търсене и резекция на метастази, лигиране на артериичерен дроб.
Местоположението и размерът на неоплазмата, наличието или отсъствието на метастази оказват влияние върху обема на операцията. Най-често хирурзите отстраняват засегнатата част от органа и пакетите от регионални лимфни възли. По правило това е достатъчно, за да се отърве човек от карциноида завинаги. В напреднали случаи, когато радикалното лечение не е възможно, на пациента се предлага да се подложи на емболизация на чернодробната артерия, за да се премахнат симптомите на заболяването.
Прогноза
Какво да очаквате от пациенти с диагноза карциноиден синдром и карциноиден тумор? Горещи вълни, сърцебиене и недостиг на въздух вероятно ще останат с тях до края на живота им, но ще станат по-малко изразени след лечението.
Медицината познава случаи, когато пациентите са живели повече от десет години след операция и симптоматична терапия. Но средно продължителността на живота им е около 5-10 години. Туморите, разположени в белите дробове, имат най-лоша прогноза, а тези в апендикса имат най-добра прогноза.
