Както знаете, всяка тъкан на тялото може да претърпи злокачествена трансформация. Хемопоетичната система не е изключение. Болестите на тази тъкан са разделени на 2 групи: миело- и лимфопролиферативни неопластични процеси. Туморната патология на хемопоетичната тъкан се нарича хемобластоза. Това е общото име за всички видове неопластични процеси. В повечето случаи хемобластозите се развиват в детска възраст. Въпреки това, някои видове рак на кръвта се срещат изключително при възрастни. Хематологът се занимава с патологии на кръвта. Той разпознава вида на хемобластозата и предписва подходящо лечение. Основният метод за нормализиране на кръвния състав е химиотерапията.
Хемобластоза - какво е това?
Както всички онкологични патологии, хемобластозите се характеризират с появата и размножаването на незрели клетки. Това могат да бъдат недиференцирани елементи на хематопоетичната или имунната система. В първия случай процесът има миелопролиферативен характер инаречена левкемия. Възпроизвеждането на незрели имунни клетки някои автори отнасят към лимфоми, други към хематосаркоми. Преди това такива ракови заболявания на кръвта се наричаха левкемия.
За съжаление, хемобластозата е една от основните причини за смърт на населението от ракови тумори. В онкологичната структура кръвните патологии заемат 5-6 място. Тези тумори са особено чести при деца в предучилищна възраст. Основните критерии за заболяването включват: интоксикация, хеморагичен, хиперпластичен и анемичен синдром. Само след качествен кръвен тест може да се постави диагноза хемобластоза. На всеки от видовете левкемия се присвоява код по ICD-10.
Причини за развитието на заболявания на хематопоетичната система
Рак на кръвта, подобно на други неоплазми, обикновено се развива внезапно, без никакви предходни признаци. Следователно в редки случаи е възможно да се разпознае причината за клетъчната трансформация. Въпреки това е доказано, че развитието на левкемия може да бъде свързано с провокиращи фактори, предшестващи левкемията много преди нейното начало. Такива причини включват радиация. Заболяването на кръвта (хемобластоза) често се появява след излагане на радиация на тялото. Следователно етиологичните фактори включват йонизиращо и ултравиолетово лъчение, включително чести диагностични процедури и терапия за други тумори. Сред другите причини за развитието на хемобластози са:
- Вирусно въздействие.
- Вродени генетични аномалии.
- Нарушения на обменаминокиселини.
- Излагане на химически канцерогени.
Epstein-Barr вирусът се открива при някои пациенти, страдащи от злокачествени лимфоми и хемобластози. Този патоген не само отслабва имунната защита, но и активира онкогените, присъстващи в тялото. Проучва се и ролята на ретровирусите в регенерацията на клетките. Сред генетичните заболявания рисковите фактори включват: синдром на Клайнфелтер, синдром на Даун, Луис Бар. Хромозомните аномалии и вродените метаболитни нарушения водят до нарушена диференциация на миелоидни и лимфоидни клетки.
Химическите канцерогени включват някои антибактериални и цитотоксични лекарства. Примери са следните лекарства: Chloramphenicol, Levomycetin, Azathioprine, Cyclophosphamide и др. Следователно рискът от левкемия е повишен при хора, получаващи химиотерапия за злокачествени новообразувания. Има и канцерогени в предприятия, използващи бензол и други вредни вещества.
Механизъм на развитие на левкемия
Патогенезата на всички онкологични заболявания се основава на нарушение на диференциацията на клетъчните елементи. Хемобластозата е патология, при която в кръвта се появяват незрели миело- и лимфоцити. Нарушена диференциация може да възникне на всеки етап от развитието на прогениторните клетки. Колкото по-рано се появи заболяването, толкова по-злокачествено е заболяването. Смята се, че под влияние на етиологични фактори възникват мутации в гените. Това води до промяна в качеството на хромозомите и тяхното пренареждане.
Всичкихемобластозите (левкемиите) са с моноклонален произход. Това означава, че всички патологични клетки в кръвта са еднакви по структура. Нормалната диференциация на кръвните клетки преминава през няколко етапа. Предшественикът на всички тъканни елементи е стволовата клетка. Докато узрява, той поражда миело- и лимфобласти. Първите се превръщат в червени кръвни клетки и тромбоцити. Втората група клетки поражда елементите на имунната система на кръвта, тоест левкоцитите.
Нарушената диференциация на стволовите клетки води до факта, че съставът на кръвта се променя напълно. В изследването е невъзможно да се определи един нормален елемент. Всички те са еднакви, така че не могат да изпълняват необходимите функции. Това обяснява факта, че недиференцираната хемобластоза се счита за най-злокачествения рак и има по-лоша прогноза. Ако съзряването е нарушено в по-късните етапи, клетките функционират частично или напълно. Следователно прогнозата за високо диференцирания рак е по-благоприятна. Въпреки това, дори напълно зрели клетки се различават по патологично деление и изместват други нормални кръвни елементи.
Разновидности на хемобластози при възрастни и деца
Като се има предвид патогенезата на хемобластозата, заболяването се класифицира основно според степента на диференциация на патологични клетъчни елементи. От това зависи не само клиничната картина на заболяването, но и избора на правилното лечение. В зависимост от това какъв тип клетки са претърпели промени, се изолират миело- и лимфопролиферативна хемобластоза. Всяка от тези групи е разделена на остри ихронична левкемия. Първият се счита за по-неблагоприятен поради ниската степен на диференциация. За откриване на остра левкемия е необходимо да се потвърди наличието на бластни клетки. При миелоидния тип предшествениците на моноцитите, мегакариоцитите и еритроцитите могат да бъдат патологични субстрати. Острата лимфоидна хемобластоза е сериозно заболяване, което се проявява в детска възраст. При тази патология имунните клетки имат патологична активност. Сред тях са предшествениците на В- и Т-лимфоцитите, както и антигените CD-10 и CD-34.
Хроничните хемобластози също се подразделят на миелоидни и лимфоидни. Първите се характеризират с увеличаване на броя на неутрофилите, базофилите, еозинофилите или техните зрели предшественици. Броят на бластните клетки при хронична миелоидна левкемия е малък. В повечето случаи заболяването се развива на фона на генетични мутации. Хроничната лимфоцитна левкемия се диагностицира по-често при по-възрастната мъжка популация. Понякога патологията се предава по наследство. Подобно заболяване е разделено на следните групи:
- Т-клетъчна левкемия.
- Парапротеинемични хемобластози.
- B-клетъчни левкемии.
Всички изброени патологии са свързани със злокачествени имунопролиферативни процеси. Парапротеинемичните хемобластози от своя страна се класифицират в следното:
- Тежкова верижна болест.
- Първична Waldenström макроглобулинемия.
- Миелом.
Особеността на тези разновидности на хемобластози е, чев тях се синтезират фрагменти от имуноглобулини (парапротеини). Най-честата форма на тази група левкемии е миеломът.
Клинична картина при хронични кръвни неоплазми
Как се проявява хемобластозата? Симптомите на лимфопролиферативните кръвни заболявания са свързани с нарушен имунитет. Пациентите с хронична левкемия се оплакват от инфекции, които се появяват въпреки лечението. Също така, симптомите на лимфоидна хемобластоза включват тежки алергични реакции, които не са били наблюдавани преди това. Това се дължи на преструктурирането на имунната система и нейното прекомерно активиране. Клиничната картина на хроничната миелоидна левкемия зависи от стадия на заболяването. В началния етап заболяването наподобява възпалителен процес и е придружено от ниска температура, влошаване на здравето и слабост. В терминалния стадий към изброените симптоми се присъединяват: болка в костите, лимфаденопатия, увеличаване на размера на далака и черния дроб. С прогресията пациентите са силно недохранени, настъпва загуба на тегло, присъединяват се инфекции.
Поради преобладаването на определени видове клетки в кръвта, растежът на други елементи се инхибира. В резултат на това може да се появи анемия и тромбоцитопения. Намаляването на нивата на хемоглобина се отразява на общото състояние на пациента. Пациентът става летаргичен, кожата става бледа, има понижение на кръвното налягане, отбелязва се припадък. При тромбоцитопения се развива хеморагичен синдром. Неговите прояви включват различни кръвоизливи.
Симптоми на остралевкемия
В сравнение с хроничната форма на заболяването, острата хемобластоза е по-изразена. Симптомите на това заболяване нарастват бързо, а състоянието на човека забележимо се влошава. В клиничната картина преобладават следните синдроми:
- Анемично.
- Хеморагичен.
- Лимфопролиферативна.
- Синдром на хепатоспленомегалия.
- Интоксикация.
- Синдром на увреждане на имунната система.
Поради инхибирането на хематопоезата пациентите имат тежка анемия. Това е особено изразено при лимфоидна левкемия. Въпреки продължаващата терапия, хемоглобинът при пациентите остава нисък. Характерните признаци на анемия включват бледност, силна слабост, суха кожа, увреждане на лигавиците и извращение на вкуса. Хеморагичният синдром се характеризира с появата на червени точки и петна по кожата (петехии, екхимози). При изразена липса на тромбоцити се появява външно и вътрешно кървене, което води до прогресиране на анемията.
Интоксикацията при пациенти, страдащи от хемобластози, се проявява с намаляване на апетита, болка в мускулите и костите и постоянна слабост. Както всеки онкологичен процес, ракът на кръвта е придружен от загуба на тегло. Острата хемобластоза почти винаги е придружена от лимфаденопатия. От увеличаването на размера на тимуса може да се развие дихателна недостатъчност. В допълнение към хипертрофията на всички групи лимфни възли се отбелязва хепато- и спленомегалия. Клиничната картина на хемобластоза при деца е същата като при възрастни пациенти.
Прогресирането на рак на кръвта води доувреждане на почти всички органи и системи. На първо място са засегнати тестисите и бъбреците. Основното усложнение на заболяването е DIC, тоест нарушение на съсирването на кръвта. Също така пациентите често страдат от присъединяващи се инфекции, които се развиват на фона на имунодефицит.
Методи за диагностициране на хемобластози
Острите хемобластози имат следните диагностични критерии: понижение на нивото на хемоглобина с нормален цветен индекс, неутропения, тромбоцитопения и лимфоцитоза в CBC. Броят на левкоцитите варира в зависимост от вида на заболяването. При хемобластози от лимфоиден тип нивото им се повишава рязко (десетки и дори стотици пъти). При миелопролиферативен рак на кръвта може да се наблюдава намаляване на броя на левкоцитите. Основният диагностичен критерий за остър патологичен процес е наличието на бластни клетки и липсата на междинни елементи. Подобна картина на кръвта се нарича левкемична недостатъчност. За потвърждаване на диагнозата се извършва изследване на костен мозък и тест за миелопероксидаза, хлороацетат естераза и PAS.
Допълнителни диагностични критерии включват: рентгенова снимка на гръдния кош, цитогенетичен анализ, ултразвук на меки тъкани и вътрешни органи. Алгоритъмът за изследване при съмнение за хронични хемобластози е същият. При KLA има изместване на левкоформулата към междинни кръвни елементи (промиелоцити). Бластните клетки могат да присъстват в малък брой. При хронична миелоидна левкемия Филаделфийската хромозома се появява в костния мозък. Серологичните изследвания и ELISA помагат да се потвърди рак на кръвта от лимфоиден тип.
Хемобластози: диференциална диагноза на заболявания
Въз основа само на клинични данни е трудно да се постави диагноза: хемобластоза. В крайна сметка проявите на това заболяване са подобни на други системни патологични процеси. В зависимост от преобладаването на определен синдром, левкемията се диференцира от болестта на Ходжкин, апластична и хемолитична анемия, HIV инфекция. Ако дихателната недостатъчност е на първо място, заболяването наподобява тумор на медиастинума или белите дробове. Само след изследване на кръв и костен мозък хемобластозата може да бъде разграничена от изброените заболявания.
Лечение на остра и хронична левкемия
Как се диагностицира хемобластоза? Кодът на ICD-10 е различен за всеки тип левкемия. Остра миелоидна неоплазма на кръвта получава код C92.0, хроничен процес - C92.1. Лимфопролиферативните левкемии са кодирани като C91.0-C91.9. В зависимост от диагнозата се избира схема на лечение. Основният метод е химиотерапията. За лечение се използват лекарствата "Винкристин", "Ендоксан", "Доксилид", "Цитарабин". Изборът на лекарства зависи от вида на хемобластозата. Някои схеми включват хормоналното лекарство "Преднизолон". Лечението е насочено към предизвикване и консолидиране (консолидиране) на ремисия. След това предписвайте лекарства за поддържаща терапия. Сред тях са лекарствата Меркаптопурин и Метотрексат.
В допълнение към химиотерапията се използват лъчелечения и трансплантация на костен мозък. В някои случаи се извършва спленектомия.
Хемобластози: превенция и прогноза
Невъзможно е да се предвиди развитието на левкемия предварително, така че няма специални методи за превенция. Хората с обременена онкологична история трябва да се предпазват от различни радиационни и химически ефекти.
Трябва да се помни, че някои видове левкемия са склонни да бъдат наследствени. Ето защо, при наличие на рак на кръвта при роднини, е необходимо не само да се води здравословен начин на живот, но и периодично да се приема OAC. Пример за това е парапротеинемичната хемобластоза. Прогнозата на заболяването зависи от степента на диференциация на туморните клетки и навременното лечение. Петгодишната преживяемост е 30 до 70 процента с ремисия и трансплантация на костен мозък.
