Пемфигусът на новородено е много рядко и опасно заболяване, което се основава на механизмите на автоимунна атака върху кожата покрития. Под влияние на неизвестни фактори, имунната система произвежда антитела срещу вещества, които осигуряват целостта на кожата. Те действат върху епителните клетки, в резултат на което по кожата се появяват язви, които се заразяват със стрептококи или стафилококи.
Описание
Официалното наименование на заболяването е пемфигус, симптомите на който са наличието на разрушителни антитела в кръвта.
Пемфигусът може да засегне хора от всякаква възраст и пол. Заболяването е много опасно за новородени, при които локалният имунитет все още не е формиран. Пемфигусът е предразположен към прогресия и при обширни лезии тялото бързо губи течност. Рискът от инфекция е изключително висок, тъй като бактериите и гъбичките могат да доведат до развитие на сепсис.
Разновидности
До видоветепемфигус на новородени (на снимката можете да видите как изглеждат проявите на заболяването) включват:
- Pemphigus vulgaris.
- Вегетативен пемфигус.
- Листовидна.
- еритематозни.
- Себорея.
Вулгарният пемфигус се счита за най-често срещаният. В този случай върху кожата се появяват везикули, които са пълни със серозна течност. Те се чупят лесно и бързо заздравяват. Първите мехури се появяват най-често около устата и устните.
Тези мехури с течение на времето се появяват все по-обширно и се разпространяват по цялото тяло, а след пробивите им остават розови екземи. Ако това заболяване не се лекува, детето може да умре в рамките на шест месеца.
Когато вегетативната форма започва образуването на разпръснати единични мехурчета. След като се спукат, върху кожата остават сиви папиломи (вегетации), склонни към растеж.
Форма на листа
Листовидна форма на пемфигус на новороденото се характеризира с образуването на корички, които се появяват след разкъсване на мехурчетата. Особеността на заболяването е, че се развива бързо. Образуват се много големи корички, след което започват да се отлепват на големи парчета като листа. Към тази форма е възможно да се прикрепи еритематозен пемфигус. Няма съществена разлика между тях, тъй като симптомите и прогнозата са сходни.
Себорейна форма
Себорейната форма започва да се развива от скалпа, от лицето. Болестта прогресирамного бавно започват да се появяват мехури по гърба, крайниците, корема. Когато кората се отстрани, се образува плачеща екзема.
Има и други форми на пемфигус:
- вирусен;
- сифилитичен.
Вирусният пемфигус на новороденото се причинява от вируса Коксаки, както и от 71 вида ентеровируси. Болестта може да придобие грандиозни размери и да се превърне в епидемия. При децата се появява главно по дланите и стъпалата, въпреки че може да се появят мехури по гениталиите.
Сифилитичен пемфигус при новородени се развива в резултат на вътрематочна инфекция със сифилис. Децата могат да развият пълни с гной мехури, които се отварят доста бързо, оставяйки розова екзема.
Паратуморалният пемфигус има най-ярките клинични признаци. По правило често придружава заболявания като левкемия или лимфом и може да показва началото на злокачествен процес.
Нека разгледаме основните причини за пемфигус при новородени.
Причини за патология при бебета
Началото на заболяването съвпада с производството на автоимунни антитела към десмоглеинови протеини, които са основата за свързване на епидермалните клетки. Протеините се разграждат и целостта на кожата страда, а бактериите, когато попаднат върху засегнатата кожа, причиняват образуването на мехури.
Фактори, които могат да провокират подобен патологичен процес, все още не са известни на науката. Основната причина е генетиката и наследствената предразположеност към такъв автоимунен процес. Нарушенията в работата на централната нервна система също се считат за възможен фактор, провокиращ развитието на пемфигус. Инфекции, вируси или други патогени също могат да предизвикат началото на заболяването.
Провокиращи фактори
Следните също са посочени като възможни фактори за възникване на патология:
- Прием на лекарства от тиоловата група.
- Burns.
- Херпесвируси.
- Контакт с пестициди.
- Силен стрес.
Пемфигусът в ранните етапи не предизвиква безпокойство. Децата се чувстват добре и освен няколко везикули по кожата не се наблюдават други промени. Влошаването на състоянието се развива в зависимост от увеличаването на площта на засегнатите участъци от кожата. Площта на лезията нараства, когато бактериална инфекция навлезе в кожата и започва развитието на локални нагноения и големи възпалителни огнища. Това заболяване се характеризира с липса на тъканна епителизация след разкъсване на пикочния мехур. Ерозиите постепенно се разширяват и се сливат една с друга. Как се диагностицира неонаталния пемфигус?
Диагностика
Заболяването е много рядко, така че педиатрите често се затрудняват да определят диагнозата. На първо място се препоръчва да се разграничи заболяването от други дерматологични патологии, които могат да бъдат придружени от подобни кожни прояви.
За това се използва тестът на Николски. Лекарят разтрива кожата на детето наблизос мехурчето и далеч от него, притиска блистера. Тестът е положителен, ако има признаци на ексфолиране на кожата:
- При натискане течността се разпространява в слоевете на кожата.
- Ако натиснете върху кожата върху блистера, той се отлепва като панделка.
- В здрава зона се забелязва смес от горните слоеве на епидермиса.
Преписва се и анализ за съдържанието на антитела срещу десмоглеинови протеини в кръвта. Ако се открият такива антитела, това показва наличието на пемфигус. Понякога се вземат проби от течности от мехури и се назначават допълнителни общи или цитологични изследвания.
Лечение на пемфигус при новородени
Основното при лечението на патологията е да се предотврати образуването на нови мехури и да се постигне заздравяване на съществуващите. Основните лекарства при лечението на патологичния процес са глюкокортикостероидите. Независимо от възрастта на детето, му се предписва курс от системни глюкокортикостероиди, които се прилагат във високи дози. Това дава възможност да се намали интензивността на образуването на нови мехурчета и да се започне процесът на възстановяване на ерозията. Тази терапия се провежда за около две седмици, след което е необходимо поддържащо хормонално лечение със същото лекарство в малки дози.
Преднизолон
Най-ефективното лекарство при лечението на пемфигус е преднизолон, който се прилага в големи дози, които системно се намаляват. За съжаление при повечето деца такова лечение продължава цял живот и преднизолон се инжектира всекиден.
Заедно с хормоните на детето се предписват калций, витамин D, имуносупресивни лекарства, които потискат дейността на имунната система. Тези лекарства включват:
- "Азатиоприн";
- "Циклофосфамид";
- Mielosan;
- Циклофосфамид.
В ранните етапи на терапията на детето се препоръчват процедури за пречистване на кръвта от агресивни антитела. Те включват хемодиализа и плазмафереза. За намаляване на риска от инфекция се предписва висококачествено третиране на кожата с мехлеми с антисептици и кортикостероиди.
Трябва ясно да се разбере, че терапията за пемфигус ще бъде доживотна. В редки случаи - с малки прекъсвания между рецидивите.
Грижи за бебето
Здравето на децата с диагноза стафилококов пемфигус на новороденото изисква специално внимание и ежедневни грижи. От това зависи продължителността на живота на такова дете. Много е важно да се уверите, че той приема всички лекарства, предписани от лекарите.
Родителите ще трябва да се научат как да поставят инжекции, защото това ще трябва да се прави всеки ден. Необходимо е също така да се третират мехури по кожата с анилинови багрила ("Fukortsin", Zelenka), които са високо ефективни срещу микроби. Кортикостероидните мехлеми се препоръчват за ерозии и корички. По правило се предписват "Celestoderm", "Garamycin" и "Gyoksizon".
При поява на признаци на инфекция - гной, подуване - е необходимо да се използват антибактериални мехлеми по време на лечението -"Банеоцин" или "Левомекол". Ако са засегнати големи площи, най-добре е да ги защитите със стерилна превръзка.
Противовъзпалителни лекарства
При оплакване от болка понякога е позволено да се дават на детето противовъзпалителни лекарства Ибупрофен или Нурофен. Ако анестезията не успее, трябва да се консултирате с лекар, който ще ви каже кои аналгетици са разрешени за употреба в детска възраст. От полза ще бъдат вани, в които можете да добавите разтвор на "Хлорхексидин". Необходимо е да се дават на детето витаминни и минерални препарати с фолиева киселина, витамин Е и др.
