Болестта на Уипъл в медицинската наука има и други имена - мезентериална липогрануломатоза, чревна липофагична грануломатоза, чревна липодистрофия, чревна липодистрофия - много рядко системно заболяване, при което най-често се засяга зоната на тънките черва.
С развитието си този патологичен процес може да засегне органите на храносмилателната, сърдечно-съдовата и нервната система.
Кой е спусъкът?
Възбудител на това рядко заболяване е слабо проучената в момента патогенна бактерия Tropheryma whippelii, а основният фактор, провокиращ патология в медицината, се счита за намаляване на устойчивостта на имунната защита в организма.
Клиничната картина ясно отразява симптомите на засегнатите органи или системи. Често това се изразява в повишена температура, разстройство на изпражненията, продуктивна кашлица, конвулсивни припадъци и намалена зрителна острота. Методите за диагностика на болестта на Уипъл задължително трябва да имат интегриран подход. В същото време са необходими лабораторни изследвания за идентифициране на патологичен патоген и инструментални техники за идентифициране на степента на увреждане на вътрешните органи.
Лечението на тази патология обикновено е консервативно и се състои в употребата на лекарства и спазването на специална диета. Трябва да се отбележи, че лечението на заболяването отнема много дълъг период от време и е приблизително две години.
За повече информация относно симптомите и лечението на болестта на Уипъл, вижте по-долу.
Етиология на заболяването
Съвременните медицински изследвания установяват, че патологично състояние се развива в резултат на проникването в човешкото тяло на определени патогени, които са Tropheryma whippelii. След заразяването тези бактерии започват активно да увеличават броя си в клетките на имунната система, които се наричат макрофаги.
При здрави хора такива клетъчни системи изпълняват следната функция - абсорбират и унищожават инфекциозните агенти, но при болестта на Уипъл патологичните микроорганизми остават невредими. Макрофагите, чиято структура се променя под въздействието на тези бактерии, започват да се натрупват в лигавиците на тънките черва, което от своя страна води до рязко намаляване на усвояването на основните хранителни вещества. Това явление се дължи на факта, че транспортирането им спира на нивото на червата, а в мембраните се образуват мастни натрупвания - така наречената липодистрофия.
Малабсорбция
Тази ситуация се влошава допълнително от малабсорбцията на минерали, витамини и други хранителни вещества. Впоследствие патологичният процес започва да се разпространява в лимфните възли, разположени вътре в коремната кухина, в перикарда, миокарда, плеврата, ставите и мозъка.
Каква е ендоскопската картина на болестта на Уипъл?
Изследванията на патологичния процес са установили също, че при определена група здрави хора, при липса на основните признаци на заболяването, такава бактерия може да се отдели заедно със слюнката. В допълнение към инфекциозната причина, важна роля играе и самата реакция на тялото при възникване на заболяване.
Предразполагащи фактори
Могат да се вземат предвид основните предразполагащи фактори:
- Намален имунитет.
- Хронични патологии на храносмилателния тракт.
- Нашествия с червеи.
- Липса на пълноценни хранителни вещества от храната.
Трябва да се отбележи, че основната рискова категория са хората на възраст 45–55 години, но не е изключена възможността за заболяването и в други възрастови групи. Освен това е известно, че мъжете са по-склонни да страдат от това инфекциозно заболяване.
Класификация
С развитието си, болестта на Уипъл преодолява няколко етапа, които се развиват постепенно, един след друг:
- В първия етап се развиват извънчревни симптоми. В този случай често се засяга само един орган или система, например лимфни възли или стави. Основенсимптом е висока температура за дълъг период от време.
- При втория стадий на заболяването се наблюдават нарушения в храносмилателните процеси и възникване на някои усложнения, свързани с това, например рязка загуба на тегло поради нарушение на изпражненията.
- При третия стадий на болестта на Уипъл има участие в патологичния процес на вътрешните органи - сърцето, белите дробове, нервната система и др.
Такова инфекциозна болест има само една форма - хронична.
Симптоми на болестта на Уипъл
Въпреки факта, че това заболяване има инфекциозен характер на възникване, към момента няма конкретни данни относно продължителността на инкубационния период.
Първите клинични признаци на болестта на Уипъл са:
- Рязко повишаване на температурните показатели (до 38 градуса и повече).
- Болки в мускулите и ставите.
- Силни студени тръпки.
- Подуване и зачервяване на кожата над засегнатите стави.
- Увеличаване на размера на лимфните възли - запазва се подвижността им, не се наблюдава болка при палпация.
Други знаци
Чревните или чревните симптоми на болестта на Уипъл започват постепенно:
- Нарушение на акта на дефекация, което се изразява в обилна диария - честотата на позиви понякога достига десет пъти на ден.
- Пенеста консистенция на изпражненията и неговият светлокафяв оттенък - в някои случаи изпражненията започват да ставаткатранена консистенция, която е следствие от нарушение на кръвосъсирването или развитие на вътрешен кръвоизлив.
- Прогресивна загуба на тегло.
- Реакции на спазми на болка, локализирани в пъпа и често възникващи след хранене.
- Гадене, в някои случаи провокиращо повръщане.
- Чувствам се отвратен от храната.
- Подуване и възпаление на езика.
- Увеличен размер на корема.
- Повишено производство на газ.
- Прекалена умора.
Промени на кожата
Има и някои промени в кожата:
- Появата на зони с хиперпигментация по тялото.
- Лепене и сухота на кожата.
- Удебеляване на кожата.
- Подкожни кръвоизливи.
Следните симптоми показват участие в патологичния инфекциозен процес на белите дробове:
- Яростна кашлица с много храчки.
- Болка в областта на гърдите.
- Задух.
- Устойчиво намаляване на кръвния тонус.
- Леко увеличение на показанията на температурата.
Вследствие на развитието на болестта може да настъпи увреждане на нервната система, което се изразява със следните явления:
- Деменция.
- Парализа на долните или горните крайници.
- Конвулсивни припадъци.
- Нарушения на говорните функции.
- Депресивни състояния.
- Нарушение на съня.
- Нарушение на паметта.
Bв някои случаи органите на зрението могат да пострадат:
- Възпалителни лезии на мембраните на очите.
- "пиле" или нощна слепота.
- Потъмняване на кожата около очите.
Такава клинична картина се развива както при деца, така и при възрастни. Трябва да се помни, че тежестта на симптомите на болестта на Whipple при деца може да бъде малко по-висока, отколкото при по-възрастни и хора на средна възраст.
Диагностика на патология
Само клиницист, който е запознат с резултатите от широк набор от инструментални и лабораторни изследвания, може да постави диагноза. Ако се появят специфични симптоми, характерни за определен вид инфекциозно заболяване, трябва да се консултирате с терапевт, който задължително трябва да извърши редица определени манипулации. Те включват:
- Изучаване на историята на заболяването, както и вземане на анамнеза.
- Оценка на състоянието на кожата и органите на зрението.
- Определяне на температурата, кръвния тонус и сърдечната честота.
- Подробно проучване за установяване на първото начало на заболяването и тежестта на клиничната картина.
- Слушане на пациента с фонендоскоп.
Следваща диагностична стъпка
Следващата стъпка в диагностицирането на болестта на Уипъл ще бъде лабораторна диагностика, която включва следните тестове:
- Общи клинични и биохимични кръвни изследвания.
- Хемограма.
- PCR тестове.
- Копрограма.
- Анализ на изпражненията за скрита кръв и хелминтови яйца.
- Хистологично изследване на биопсията.
При възникване на заболяване се използват и някои инструментални методи за диагностика, чийто списък включва:
- Рентгенова снимка на перитонеума.
- Ултразвуково изследване на органи, разположени в коремната кухина.
- FGDS.
- Иригоскопия.
- CT или MRI.
- Биопсия.
- ЕКГ и ЕхоКГ.
Като допълнителни диагностични мерки за изясняване на диагнозата са необходими и консултации на следните тесни специалисти:
- невролог;
- кардиолог;
- гастроентеролог;
- ревматолог;
- педиатър - в случай на патологичен инфекциозен процес при дете.
Какви са препоръките за болестта на Уипъл?
Излекуване на болестта
Терапията на това инфекциозно заболяване отнема много дълъг период от време и включва използването на изключително традиционни терапевтични техники. Лекарствената терапия включва прием на следните лекарства:
- Противовъзпалителни хормонални лекарства.
- Ензимни агенти.
- Антибактериални лекарства.
- Общи тонизиращи комплексни лекарства.
- Лекарства за подобряване на усвояването на хранителните вещества.
- Лекарства от магнезий, калий, калций и желязо.
- Минерал-продукти с витаминен комплекс.
По време на лечението на болестта на Уипъл е изключително важно пациентите да спазват висококалорична диета с високо съдържание на протеини. Това означава, че следните храни трябва да бъдат включени в диетата непременно:
- млечни продукти;
- морска храна;
- бобови растения;
- нискомаслени сортове риба и месо;
- пшеничен хляб;
- соя и различни зърнени храни;
- компоти и слаб зелен чай;
- зеленчукови супи;
- зелени и салати;
- зеленчуци и плодове, приготвени на пара или печене.
Списъкът със строго забранени продукти включва:
- прясна кифла;
- разнообразие от сладкарски изделия;
- спанак и киселец;
- полуготови продукти;
- различни масла за готвене;
- карантия;
- пикантни и мазни храни;
- сладолед и сладкиши;
- кафе и спиртни напитки.
- подправки и всякакви люти сосове.
Пациентите с болестта на Уипъл се съветват да ядат малки и чести хранения. Всички основни правила относно диетата, приблизително меню, както и списък на разрешените и забранените храни се предоставят от лекуващия лекар.
Възможни усложнения на заболяването
При пълна липса на терапевтични мерки, болестта може да причини смъртоносни усложнения, като:
- Церебрален оток.
- Анемия (анемия).
- Недостатъчностнадбъбречна жлеза.
- Сериозно увреждане на миокарда.
- Увреждане на пациента.
- Изключително изтощен.
- Многоорганна недостатъчност.
- Чести обостряния.
Превенция и прогноза
За да намалите риска от това заболяване, трябва да следвате някои прости правила. Превантивният съвет трябва да включва:
- пълно отхвърляне на лошите навици - алкохол, тютюнопушене;
- рационално и качествено хранене;
- укрепване на имунитета;
- комплексно лечение на различни гастроентерологични и други патологии, протичащи в хронични форми, които могат да провокират началото на заболяването;
- Редовен пълен медицински преглед.
Симптоматологията и терапията на патологията значително влияят на прогнозата, която условно се счита за благоприятна. Това е така, защото е невъзможно напълно да се излекува такова заболяване, но спазването на определени терапевтични правила помага за постигане на дълги периоди на ремисия.
Клиничните указания за болестта на Уипъл трябва да се спазват стриктно.
