Гликогенът е сложен, сложен въглехидрат, който в процеса на гликогенезата се образува от глюкоза, която постъпва в човешкото тяло с храната. От химическа гледна точка, той се определя с формулата C6H10O5 и е колоиден полизахарид със силно разклонена верига от глюкозни остатъци. В тази статия ще ви разкажем всичко за гликогените: какво представляват, какви са функциите им, къде се съхраняват. Ще опишем и какви отклонения има в процеса на синтезирането им.
Гликогените: какво представляват и как се синтезират?
Гликогенът е основният резерв на тялото от глюкоза. В човешкото тяло той се синтезира по следния начин. По време на хранене въглехидратите (включително нишестето и дизахаридите – лактоза, малтоза и захароза) се разграждат на малки молекули под действието на ензим (амилаза). След това в тънките черва ензими като сукраза, панкреатична амилаза и малтаза хидролизират въглехидратните остатъци до монозахариди, включително глюкоза.
Една част от освободенитеглюкозата, навлизайки в кръвния поток, се изпраща в черния дроб, а другата се транспортира до клетките на други органи. Директно в клетките, включително мускулните клетки, има последващо разграждане на глюкозния монозахарид, което се нарича гликолиза. В процеса на гликолиза, която протича със или без участието на (аеробен и анаеробен) кислород, се синтезират АТФ молекули, които са източник на енергия във всички живи организми. Но не цялата глюкоза, която влиза в човешкото тяло с храна, се изразходва за синтеза на АТФ. Част от него се съхранява под формата на гликоген. Процесът на гликогенезата включва полимеризация, тоест последователно свързване на глюкозните мономери един към друг и образуването на разклонена полизахаридна верига под въздействието на специални ензими.
Къде се намира гликогенът?
Полученият гликоген се съхранява под формата на специални гранули в цитоплазмата (цитозола) на много телесни клетки. Съдържанието на гликоген в черния дроб и мускулната тъкан е особено високо.
Освен това, мускулният гликоген е източник на съхранение на глюкоза за самата мускулна клетка (в случай на силно натоварване), а чернодробният гликоген поддържа нормална концентрация на глюкоза в кръвта. Също така доставката на тези сложни въглехидрати се намира в нервните клетки, клетките на сърцето, аортата, епителната обвивка, съединителната тъкан, лигавицата на матката и ембрионалните тъкани. И така, ние разгледахме какво се има предвид под термина "гликогени". Какво е сега е ясно. След това нека поговорим за техните функции.
Защо тялото се нуждае от гликоген?
В тялото гликогенът служикато енергиен резерв. В случай на спешна нужда тялото ще може да си набави липсващата глюкоза от него. Как се случва това? Разграждането на гликогена се извършва между храненията, а също така значително се ускорява при сериозна физическа работа. Този процес се осъществява чрез разцепване на глюкозните остатъци под въздействието на специални ензими. В резултат на това гликогенът се разгражда до свободна глюкоза и глюкозо-6-фосфат без консумация на АТФ.
Защо е необходим чернодробен гликоген?
Черният дроб е един от най-важните вътрешни органи на човешкото тяло. Той изпълнява много различни жизнени функции. Включително осигурява нормално ниво на захар в кръвта, необходимо за функционирането на мозъка. Основните механизми, чрез които глюкозата се поддържа в нормалния диапазон от 80 до 120 mg/dL, са липогенезата, последвана от разграждане на гликогена, глюконеогенезата и превръщането на други захари в глюкоза.
Когато нивата на кръвната захар паднат, фосфорилазата се активира и след това чернодробният гликоген се разгражда. Неговите натрупвания изчезват от цитоплазмата на клетките, а глюкозата навлиза в кръвния поток, давайки на тялото необходимата енергия. С повишаване на нивата на захарта, например след хранене, чернодробните клетки започват активно да синтезират гликоген и да го отлагат. Глюконеогенезата е процес, чрез който черният дроб синтезира глюкоза от други вещества, включително аминокиселини. Регулаторната функция на черния дроб го прави критичнонеобходими за нормалното функциониране на организма. Отклоненията – значително повишаване/понижаване на нивата на кръвната захар – представляват сериозна опасност за човешкото здраве.
Нарушен синтез на гликоген
Нарушенията на метаболизма на гликогена са група от наследствени гликогенни заболявания. Причините за тях са различни дефекти в ензимите, които участват пряко в регулирането на образуването или разграждането на гликогените. Сред гликогенните заболявания се разграничават гликогенозите и агликогенозите. Първите са редки наследствени патологии, причинени от прекомерно натрупване на полизахарид C6H10O5 в клетките.
Синтезът на гликоген и последващият му излишък в черния дроб, белите дробове, бъбреците, скелетните и сърдечните мускули се причиняват от дефекти в ензимите (напр. глюкозо-6-фосфатаза), участващи в разграждането на гликогена. Най-често при гликогеноза се наблюдават нарушения в развитието на органите, забавено психомоторно развитие, тежки хипогликемични състояния, до появата на кома. За потвърждаване на диагнозата и определяне на вида на гликогенозата се извършва чернодробна и мускулна биопсия, след което полученият материал се изпраща за хистохимично изследване. По време на него се определя съдържанието на гликоген в тъканите, както и активността на ензимите, които допринасят за неговия синтез и разграждане.
Ако в тялото няма гликоген, какво означава това?
Агликогенозите са тежко наследствено заболяване, причинено от липсата на ензим, способен да синтезира гликоген(гликоген синтетаза). При наличието на тази патология гликогенът напълно липсва в черния дроб. Клиничните прояви на заболяването са, както следва: изключително ниско съдържание на глюкоза в кръвта, в резултат на което - постоянни хипогликемични конвулсии. Състоянието на пациентите се определя като изключително тежко. Наличието на агликогеноза се изследва чрез извършване на чернодробна биопсия.
